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動靜脈畸形:病人需要知道的事情

亞倫Cohen-Gadol,醫學博士

10月26日,2021年

概述

動靜脈畸形(AVM)是指動脈和靜脈之間的血管連接異常纏結,擾亂血液流動和氧氣輸送到附近組織。一般症狀包括頭痛和癲癇。

然而,大多數avm直到出血才出現症狀。突然而嚴重的頭痛通常被描述為“我一生中最嚴重的頭痛”,這可能表明大腦中的AVM破裂。嚴重的背部疼痛、無力或癱瘓可伴隨脊柱AVM出血而發生。治療方案包括觀察、手術、放射治療和血管內栓塞或這些方案的組合。

什麼是動靜脈畸形?

AVM是一團不正常的血管連接,它們連接著向組織輸送富氧血液的動脈和向組織輸送貧氧血液的靜脈。在正常情況下,動脈和靜脈之間隻有1細胞厚的小血管。這些血管被稱為毛細血管,它們減緩血液的流動,為氧氣從血液向組織輸送提供足夠的時間。在avm中,由於該區域毛細血管的缺失,使得高壓動脈中的血液直接流入低壓靜脈。這些血管隨著流入的血液伸展和擴大,削弱了血管壁。症狀通常在AVM破裂出血後才會出現。

圖1:大的AVM,紅色的動脈和藍色的靜脈。紫色顯示早期異常的動脈和靜脈血混合。

圖1:大的AVM,紅色的動脈和藍色的靜脈。紫色顯示早期異常的動脈和靜脈血混合。

症狀有哪些?

AVM的一般症狀包括頭痛和癲癇發作。然而,大多數avm直到出血才出現症狀。來自破裂的AVM血液可以進入頭骨內包含的空間,並推動腦組織,突然和嚴重的頭痛經常被描述為“我生命中最糟糕的頭痛”。在脊髓AVM的情況下,突然和嚴重的背部疼痛,弱點或癱瘓可以表明AVM出血。

原因是什麼?

動靜脈畸形沒有明確的病因,但經常在出生時出現。它們通常不是遺傳的,但有些病例與其他異常有關,如Osler-Weber-Rendu病和Sturge-Weber綜合征。

它有多普遍?

avm很少見,據估計影響不到1%的普通人群。AVM出血占所有中風的2%。症狀在20至40歲的患者中更為常見。

它是如何診斷出來的?

avm通常通過磁共振成像和血管造影術來診斷,這是一種微創手術,包括將導管插入動脈,使其通過血管進入大腦,然後注射造影劑。然後拍攝x射線圖像和視頻,以可視化血管結構和血液從動脈流向靜脈。

圖2:腦AVM的磁共振(左上)和磁共振血管造影(中上和右上)圖像。(從下到右)血管造影圖像顯示血液從動脈流向靜脈。

圖2:腦AVM的磁共振(左上)和磁共振血管造影(中上和右上)圖像。(從下到右)血管造影圖像顯示血液從動脈流向靜脈。

什麼是治療選擇?

AVM治療方案包括外科切除,放射外科和栓塞或這些選擇的組合。越來越多的成像使用已經允許更高檢測未破裂的AVM。這種AVM,特別是如果它們沒有產生症狀,則可以監測治療選項是否在觀察AVM時造成比破裂風險更大的風險。AVM破裂的風險每年約為2%至4%,如果沒有及時治療,可能是致命的。如果他們有前一個AVM流血的曆史,患者的風險較高。

觀察

隨著時間的推移,患有AVM出血的曆史的患者可以隨著症狀的治療而觀察到。這種選擇在較低的患者中可能是出血的累積壽命較低的患者。

手術

外科手術切除包括在顱骨上開一個口(稱為開顱術),充分暴露涉及AVM的動脈和靜脈。外科醫生仔細地將AVM從周圍的腦組織中剝離出來,並通過將其與相關的動脈和靜脈斷開連接來移除AVM。在一個簡單的手術之後,病人可能會在醫院呆5到7天。手術是一種立即治愈avm的方法。然而,並不是每個AVM患者都應該接受手術。大的avm位於敏感的大腦結構附近,涉及大腦更深的靜脈,使手術更複雜,增加並發症的風險。

操作期間最嚴重的並發症之一是AVM破裂;沉重的出血可能是致命的。然而,這種並發症很少見。在操作後發生更常見的並發症,並且包括腦(水腫)和出血的腫脹。對影響每日活動的能力的大腦的中風和損壞也可能發生在一小部分患者中。

放射治療

放射外科使用諸如伽馬刀或諾瓦利斯等技術的AVM異常血管上的數百個低劑量輻射。目標是定期傷害連接容器的細胞,直到疤痕組織形式;瘢痕組織可以關閉血液供應,最終收縮,AVM。程序是無痛的;它可以花幾個小時的準備和1小時的輻射本身。患者可以在同一天回家。

治療可能需要1到3年才能完全摧毀AVM。在此期間,仍有AVM破裂和出血的風險。如果AVM直徑小於3厘米和/或位於手術可能導致神經功能問題的大腦的敏感區域,通常建議放射外科。對於直徑小於3厘米的小AVM,固化速率高達90%。

放射外科可能的並發症包括惡心、嘔吐、癲癇和頭痛。一些並發症,如出血、輻射部位周圍健康組織死亡(輻射壞死)和腦腫脹(水腫)可在治療數周至數年後發生。

栓塞

栓塞術使用與診斷性血管造影相同的初始程序,在此過程中,導管通過大腿頂部的動脈,然後引導至AVM的血管。不用注入造影劑染料,而是將一種特殊的膠水之類的閉塞材料輸送到AVM的血管中,以阻斷血流。手術需要3到8個小時,之後至少要住院一晚。住院時間長短各不相同,在觀察期間,病人可能要住院幾天。雖然這是一種比外科手術侵入性更小的選擇,但它可以用於治療大腦深處難以觸及的動靜脈畸形。要消除動靜脈畸形可能需要多種治療方法;然而,這種手術被認為是無效的。

栓塞可能的並發症包括中風和再出血,如果流向AVM的血液沒有被完全阻斷。栓塞通常與手術或放療聯合使用。

什麼是恢複前景?

通過放射外科和栓塞通過手術取出AVM或關閉血液供應來完成完全治愈。可能需要這些程序的組合。手術後,患者可以追溯到執行他或她的平常活動,並且完全恢複需要高達2到6個月。但是,每個人的恢複速度都有所不同。如果手術影響患者的演講或執行日常活動的能力,他或她的醫生可能會建議與言語或職業治療師合作。

資源

術語表

顱骨切開術外科醫生打開並從頭骨中取出一塊骨頭以暴露大腦的過程

浮腫-大腦腫脹

放射菌/輻射壞死- 輻射位點周圍的健康組織

出血- 來自血管

導管-薄的,空心的,柔性的管

中風- 當血液供應到大腦的一部分被中斷或減少時發生的情況,這可以防止氧氣和營養物遞送給腦組織

栓塞血管阻塞,阻止血液流經血管

貢獻者吉娜·渡邊胡扯

參考文獻

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