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動脈畸形:患者需要知道什麼

亞倫Cohen-Gadol,醫學博士

2021年10月26日

概述

動靜脈畸形(AVM)是指動脈和靜脈之間的血管連接異常纏結,擾亂血液流動和氧氣輸送到附近組織。一般症狀包括頭痛和癲癇。

然而,大多數avm直到出血才出現症狀。突然和嚴重的頭痛通常被描述為“我生命中最糟糕的頭痛”可能表明大腦中的AVM破裂。脊柱中的AVM出血,可能會發生嚴重的背部疼痛,弱點或癱瘓。治療方案包括觀察,手術,放射外科和血管內栓塞或這些選擇的組合。

什麼是動脈畸形?

AVM是在富含氧氣和血管的動脈之間的血管連接的異常血管連接纏結,使氧氣耗盡血液遠離組織。通常,動脈和靜脈之間僅存在小血管僅存在1個細胞厚。這些血管稱為毛細血管,它們減慢了血液的通過,為氧氣提供足夠的時間,從血液中移動到組織中。在AVM中,該地區的毛細血管缺乏毛細血管可以在高壓動脈中血液直接進入低壓靜脈。這些靜脈伸展並隨著進入的血液而擴大,弱化血管壁。在AVM破裂和流血之前,症狀通常不會發生。

圖1:大的AVM,紅色的動脈和藍色的靜脈。紫色顯示早期異常的動脈和靜脈血混合。

圖1:大的AVM,紅色的動脈和藍色的靜脈。紫色顯示早期異常的動脈和靜脈血混合。

症狀有哪些?

avm的一般症狀包括頭痛和癲癇。然而,大多數avm直到出血才出現症狀。AVM破裂後的血液可以進入顱骨內的空間,並擠壓腦組織,導致突然和嚴重的頭痛,通常被描述為“我一生中最嚴重的頭痛”。在脊柱動靜脈畸形的情況下,突然和嚴重的背部疼痛,虛弱或癱瘓可能表明動靜脈畸形出血。

原因是什麼?

AVM沒有明確的原因,但通常存在於出生時。它們通常不是遺傳,但有些病例與其他異常相關,例如奧特勒 - 韋伯氏病和鱘魚綜合征。

它有多常見?

AVM很少見,估計影響不到1%的一般人群。AVM的出血占所有筆畫的2%。症狀更常見於20至40歲之間的患者。

如何診斷?

avm通常通過磁共振成像和血管造影術來診斷,這是一種微創手術,包括將導管插入動脈,使其通過血管進入大腦,然後注射造影劑。然後拍攝x射線圖像和視頻,以可視化血管結構和血液從動脈流向靜脈。

圖2:磁共振(左側)和腦AVM的磁共振血管造影(頂部中部和右上角)圖像。(左下到右側)血流的血管造影圖像,因為它從動脈到靜脈。

圖2:磁共振(左側)和腦AVM的磁共振血管造影(頂部中部和右上角)圖像。(左下到右側)血流的血管造影圖像,因為它從動脈到靜脈。

治療方案有哪些?

AVM的治療方案包括手術切除、放射手術、栓塞或這些方案的組合。越來越多的使用成像已經允許更大的檢測未破裂的AVMs。如果在長期觀察AVM時,治療方案的風險大於破裂風險,就可以對這種AVM進行監測,尤其是在它們沒有產生症狀的情況下。AVM破裂的風險每年約為2% - 4%,如果不及時治療可能是致命的。有動靜脈畸形出血史的患者動靜脈畸形破裂的風險更高。

觀察

無動靜脈畸形出血史的患者可以通過治療症狀觀察一段時間。這種選擇可能更適合年齡較大的患者,其終生累積出血風險較低。

手術

外科手術切除包括在顱骨上開一個口(稱為開顱術),充分暴露涉及AVM的動脈和靜脈。外科醫生仔細地將AVM從周圍的腦組織中剝離出來,並通過將其與相關的動脈和靜脈斷開連接來移除AVM。在一個簡單的手術之後,病人可能會在醫院呆5到7天。手術是一種立即治愈avm的方法。然而,並不是每個AVM患者都應該接受手術。大的avm位於敏感的大腦結構附近,涉及大腦更深的靜脈,使手術更複雜,增加並發症的風險。

AVM破裂是手術中最嚴重的並發症之一;大出血是致命的。然而,這種並發症很少見。更常見的並發症發生在手術後,包括腦腫脹(水腫)和出血。中風和影響人們日常活動能力的大腦區域損傷也可能發生在一小部分患者身上。

放射治療

放射外科利用伽瑪刀或諾瓦利斯等技術,對AVM的異常血管進行數百束低劑量放射。其目的是周期性地損傷連接血管的細胞,直到瘢痕組織形成;瘢痕組織會切斷AVM的血液供應,最終導致AVM萎縮。手術過程是無痛的;準備工作可能需要幾個小時,輻射傳遞本身需要1小時。病人當天就可以回家了。

治療可能需要1到3年才能完全摧毀AVM。在此期間,仍有AVM破裂出血的風險。如果AVM直徑小於3厘米和/或位於大腦敏感區域,手術可能導致神經係統問題,通常建議采用放射手術。對於直徑小於3cm的小靜脈畸形,治愈率可達90%。

放射外科的可能並發症包括惡心,嘔吐,癲癇發作和頭痛。幾個並發症,如出血,輻射部位周圍的健康組織死亡(放射壞死)和腦腫脹(水腫)可能會發生在治療後幾年。

栓塞

栓塞使用與診斷血管造影相同的初始程序,其中導管通過腿頂部的動脈,然後引導到AVM的血管。代替注射對比度染料,諸如特殊膠水的閉塞材料被遞送到AVM的血管以阻止血液流動。該程序可能需要3到8小時,然後至少進行過夜住院。保持時間變化,患者可能在觀察時留在醫院幾天。雖然這是一種侵入性的侵略性,但它可以用於治療大腦深處更深的AVM,更難訪問。可能需要多種治療來消除AVM;但是,此程序不被視為治療方法。

栓塞可能的並發症包括中風,如果血流到AVM沒有完全阻擋。栓塞通常與手術或輻射結合使用。

複蘇前景如何?

通過手術切除AVM或通過放射手術和栓塞關閉AVM的血液供應,完全治愈是可能的。這些程序的結合可能是必要的。手術後,患者需要4 - 6周的時間才能恢複正常活動,而完全恢複則需要2 - 6個月。然而,每個人的恢複速度各不相同。如果手術影響了患者的語言或日常活動能力,他或她的醫生可能會建議與語言或職業治療師合作。

資源

詞彙表

顱骨切開術- 外科醫生打開並從頭骨上移除一塊骨頭以暴露大腦

水腫

放射性壞死/輻射壞死輻射部位周圍健康組織的死亡

出血血管出血

導管-薄的,空心的,柔性的管

中風當大腦某部分的血液供應被中斷或減少時,就會導致氧氣和營養物質無法輸送到腦組織

栓塞- 阻止血液流過它的血管

貢獻者:Gina Watanabe BS

參考文獻

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