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軟骨肉瘤:病人需要知道的事情

亞倫科恩加爾,M.D.

2021年10月24日

概述

軟骨肉瘤是一種影響骨軟骨細胞的腫瘤。如果位於顱底,患者可能會出現頭痛、頭暈、聽力喪失、麻木、麵部疼痛和吞咽困難。恢複的前景取決於腫瘤的大小和位置,轉移的存在和程度,病人的年齡和腫瘤的侵襲性。預後應與腫瘤學家和外科醫生討論。

什麼是軟骨肉瘤?

軟骨肉瘤是一種影響骨軟骨細胞的腫瘤,是第二常見的原發性骨腫瘤。軟骨肉瘤起源於表麵或內部骨骼結構;它們通常影響骨盆、手臂、脊椎、肩膀或腿,但也可以從身體的任何骨骼發展而來,包括顱底。

圖1.位於眼睛附近的大型軟骨糖瘤。

圖1.位於眼睛附近的大型軟骨糖瘤。

有什麼症狀?

因為Chordomas.起源於顱底或脊椎的軟骨肉瘤會影響到中樞神經係統周圍的骨骼,它們往往表現出非常相似的症狀。這兩種腫瘤都不特別容易轉移,大部分症狀都集中在原發腫瘤周圍的器官和結構上,這使得症狀高度依賴於腫瘤的定位位置。

發生在顱底的腫瘤通常表現為以下一種或多種體征/症狀:

  • 視覺問題(如雙方視力)
  • head
  • 眩暈
  • 聽力損失
  • 麻木
  • 麵部疼痛
  • 吞咽困難

脊柱基部腫瘤的症狀與顱底腫瘤不同。常見的體征/症狀包括:

  • 後背疼痛
  • 排便習慣的改變
  • 尿失禁
  • 陽痿(男性)
  • 腰部或四肢麻木
  • 移動性的變化(移動)

症狀的出現可以是逐漸的(如大多數低度脊索瘤和軟骨肉瘤),也可以相對迅速的(如侵襲性脊索瘤和軟骨肉瘤)。

它有多普遍?

雖然軟骨肉瘤是原發性骨腫瘤的第二常見形式,但腦軟骨肉瘤很少見,占所有腦腫瘤的不到1%。絕大多數軟骨肉瘤發生在老年人身上;在青少年和兒童中很少見到。受影響的男女比例大致相等。

如何診斷?

脊柱和顱底脊索瘤和軟骨肉瘤的診斷方法是相似的。醫生將獲得詳細的病史,並進行體格檢查,其中可能包括神經學評估,以確定腫瘤的位置或排除其他診斷。

圖2。軟骨肉瘤在MRI上呈不均質強化(左箭頭),在t2加權MRI上呈亮白色(右)。

圖2。軟骨肉瘤在MRI上呈不均質強化(左箭頭),在t2加權MRI上呈亮白色(右)。

根據您的醫生的調查結果,可以命令各種測試以識別可能的脊索瘤/ chondrosarcoma:

  • x光片用來識別骨骼異常的x光片,例如頭骨內的腫瘤破壞了骨骼結構。
  • 計算機斷層掃描(CT)更詳細地成像受影響的骨區域。CT掃描是一組由計算機編輯的x射線圖像,形成一係列二維圖像。造影劑可以用來突出腫瘤。
  • 磁共振成像(MRI)掃描以詳細檢查腫瘤和軟組織。強磁場和無線電波產生比CT掃描更好的軟組織圖片。造影劑可以用來突出腫瘤。
  • 活組織檢查是病理學家對腫瘤切片進行特殊檢查的一種方法。腫瘤的一部分可以用針切除,也可以由試圖切除腫瘤的外科醫生切除。當懷疑有脊索瘤或軟骨肉瘤時,通常需要進行腫瘤活檢。活檢可以明確診斷腫瘤是脊索瘤還是軟骨肉瘤,以及測量腫瘤生長的侵略性(其惡性程度)。

根據其他結構受到腫瘤的影響,醫生可以選擇訂購各種其他實驗室或神經係統測試以評估患者的整體健康和神經功能。

治療方案有哪些?

軟骨肉瘤主要通過手術治療。然而,放療可以在手術後或無法手術的腫瘤中使用。化療在極少數情況下使用。

手術

手術切除盡可能多的腫瘤是首選的主要治療方法。外科醫生切除腫瘤的能力和腫瘤的百分比在很大程度上取決於腫瘤的大小和生長部位。完全切除鄰近或包住某些神經、血管或大腦/脊髓重要部分的腫瘤可能是不可能的。

圖3。頭骨底部的骨骼結構、血管和神經(左上)、變色骨軟骨肉瘤的典型位置(右上)和腫瘤清除(下)。

圖3。頭骨底部的骨骼結構、血管和神經(左上)、變色骨軟骨肉瘤的典型位置(右上)和腫瘤清除(下)。

對於位於頭骨底部的腫瘤,外科醫生可以使用稱為擴張的內切氨酸末端螺紋方法的程序來通過患者的鼻子進入和去除腫瘤。使用小型相機的內窺鏡方法可以使用,以提供周圍的視圖並最大化腫瘤去除。外科切除的其他方法取決於腫瘤的整體大小,形狀和位置。

圖4。經鼻-蝶竇入路切除顱底腫瘤的例子。

圖4。經鼻-蝶竇入路切除顱底腫瘤的例子。

根據腫瘤的位置和大小,手術大約需要2到6個小時。手術後,你將在重症監護病房觀察一夜,然後第二天轉移到私人病房。鼻子內部和周圍會有一些不適,但通常不是很麻煩。幾天之內你就可以出院了。

在手術過程中,如果腫瘤侵犯或附著在腦膜(硬腦膜)周圍,為了切除腫瘤,這些膜的撕裂會導致手術後從鼻子漏出腦脊液。如果是這種情況,你的住院時間可能會延長幾天,讓外科醫生通過放置在你背部的一根小管(腰椎引流管)修複滲漏,或者進行短時間的第二次手術修複滲漏部位。如果漏液得不到糾正,感染(腦膜炎)的機會就會增加。

根據手術的程度,你可以在出院後不久恢複日常活動。任何從你鼻子漏出的透明液體都應該向你的外科醫生報告。

輻射

放射治療通常遵循手術移除,但也可以用於腫瘤複發的情況或不可操作的腫瘤。放射療法用於比白糖瘤更頻繁地治療Chordoma。

放射治療有幾種方法。外束輻射是指對目標地點施加的高能輻射。治療通常每周進行5次,持續數周。

立體定向放射外科可以在更小的區域應用更高劑量的放射。輻射劑量可以通過多束射線分解。使用放射成像數據,你的外科醫生和放射腫瘤學家可以提供更精確的輻射,同時避免健康區域。這是一種門診手術,涉及最小麻醉,通常在一個療程內完成。

所有形式的放射治療都有損傷正常組織的風險。具體細節應與你的放射腫瘤學家和外科醫生討論。

化療

化療藥物以腫瘤中快速分裂的細胞為目標,很少用於治療脊索瘤或軟骨肉瘤。這些藥物還會破壞體內經常分裂的正常細胞,導致脫發和貧血等副作用。

醫生可能會開其他藥物來控製或控製與腫瘤相關的症狀。

複蘇前景如何?

預後取決於一係列因素,包括腫瘤的大小和位置、轉移的存在和程度、患者的年齡和腫瘤級別。腫瘤(生長的醫學術語)被歸類為低級別腫瘤,生長緩慢,侵襲性較低,與高級別或快速生長的腫瘤相比,患者預後更好。每個病人的預後應單獨與腫瘤醫生和外科醫生討論。

資源

術語表

活組織檢查- 從活體獲得的疾病,以幫助診斷和疾病表征

腦脊髓液-腦部和脊椎周圍有透明液體

硬腦膜腦膜的最外層

水腫-身體組織中過多的液體導致的腫脹

惡性腫瘤- 訓練腫瘤的生長程度如何

腦膜- 膜覆蓋大腦和脊柱

腦膜炎- 感染腦膜

轉移腫瘤擴散到身體的另一個部位

突變- DNA序列的改變

腫瘤異常組織生長

輻射壞死-輻射對健康細胞造成的傷害

貢獻者吉娜·渡邊胡扯

參考

  1. 王誌強,王誌強,王誌強,等。來自SEER數據庫的成人顱底軟骨肉瘤的結局和護理模式。J Clin Neurosci.2014; 21:1497 - 1502。DOI:10.1016 / J.Jocn.2014.02.005
  2. 王誌強,王誌強,王誌強,等。顱內軟骨肉瘤:文獻複習及15例報告。神經外科精神病學雜誌1998; 65:88 - 92。doi.org/10.1136/jnnp.65.1.88

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