• 什麼是脊索瘤?
• 有什麼症狀?
• 原因是什麼?
• 它有多普遍?
• 如何診斷?
• 有哪些治療方案?
• 複蘇前景如何?

脊索瘤是一種罕見的腫瘤，發生在脊柱或顱底。脊索瘤產生於脊索的剩餘部分，脊索是一種杆狀結構，在胚胎脊柱發育過程中很重要，但在我們出生時就被破壞了。雖然脊索瘤並不特別知道會擴散到身體的其他部位(轉移)，但腫瘤最終可能生長並侵犯周圍結構，包括骨骼。大約一半的脊索瘤發生在脊柱，尾骨和顱底是其他常見的部位。

脊索瘤的症狀因人而異，取決於它的位置和大小。脊索瘤可以發生在脊柱的任何位置，從顱底到尾骨。顱底脊索瘤可引起視力問題(如重視)、頭痛、眩暈、聽力喪失、麻木、吞咽困難或麵部疼痛。

脊柱下部脊索瘤的表現與顱底脊索瘤不同。常見症狀包括腰痛或麻木、排便習慣改變、大小便失禁、陽痿(男性)和行動能力改變。如果腫瘤具有侵襲性，症狀可逐漸出現，也可相對迅速出現。

脊索瘤的根本原因目前尚不清楚。然而，研究人員已經將脊索瘤與腦部異常聯係起來T6號染色體上的基因。該基因編碼一種在脊索發育中很重要的蛋白質。

脊索瘤很罕見，每百萬人中約有一例被診斷出。總體而言，男性比女性更易受影響，比例約為2:1。大多數脊索瘤患者在診斷時年齡在40 - 70歲之間。

脊索瘤的診斷需要借助計算機斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI)掃描，它們詳細檢查骨骼和軟組織。可以用造影劑來突出腫瘤。為了確認診斷，腫瘤的一部分被切除，由病理學家進行顯微鏡檢查(活檢)。活組織檢查可以進行特異性診斷，並可以測量腫瘤生長的嚴重程度(即腫瘤的惡性程度)。

根據腫瘤影響的其他結構，醫生可能會選擇安排各種其他實驗室或神經係統測試，以評估患者的整體健康和神經功能。

脊索瘤的治療過程取決於腫瘤的大小、位置和擴散程度，以及患者的年齡和整體健康狀況。治療方法包括手術、放射治療、化療或這些治療方法的結合。

手術切除盡可能多的腫瘤是首選的主要治療方法。可切除腫瘤的百分比在很大程度上取決於腫瘤生長的大小和位置。可能不可能完全切除毗鄰或包裹某些神經、血管或大腦/脊髓重要部位的腫瘤。

對於位於顱底的腫瘤，外科醫生可能使用一種稱為擴大鼻內經蝶入路的程序，通過鼻子進入並切除腫瘤(圖2)。也可能使用內窺鏡方法(包括使用小型攝像機觀察周圍的角落，最大限度地切除腫瘤)。其他的手術切除方法將取決於腫瘤的整體大小、形狀和位置。

根據腫瘤的位置和大小，手術大約需要2到6小時。手術後，你將在重症監護室觀察一晚，然後第二天轉到私人病房。會有一些不適在鼻子和周圍，但這通常不是很麻煩。幾天內你就可以出院了。

在手術中，如果腫瘤侵入或附著在腦膜周圍(硬腦膜)，試圖切除腫瘤可能會撕裂這些膜，導致術後從鼻子中漏出腦液(腦脊液)。如果是這種情況，你的住院時間可能會延長幾天，讓外科醫生通過在你的背部放置一根小管子(腰椎引流管)來修複滲漏，或者做一個簡短的第二次手術來修複滲漏部位。如果漏液得不到糾正，感染(腦膜炎)的機會就會增加。

根據手術的程度，出院後不久，您可能會恢複日常活動。你鼻子裏有任何液體漏出，都應該向你的外科醫生報告。

放療通常在手術切除後進行，但也可用於腫瘤複發或不能手術的腫瘤。與軟骨肉瘤相比，放射治療更常用於治療脊索瘤。

進行放射治療有幾種方法。外束輻射包括對有關地點施加的高能輻射。治療通常每周進行5次，持續數周。

立體定向放射外科可以在更小的區域應用更高劑量的輻射。輻射劑量可通過多束光束分解。使用放射成像數據，你的外科醫生和放射腫瘤學家可以在避開健康組織的同時更精確地進行放射治療。這是一個門診程序，通常在一個療程中完成。

所有形式的放射治療都有損傷正常組織的風險。具體細節應與你的放射腫瘤醫生和外科醫生討論。

化療藥物針對快速分裂的腫瘤細胞，很少用於治療脊索瘤。這些藥物還會破壞體內可能頻繁分裂的正常細胞，導致脫發和貧血等不良反應。醫生可能會開其他藥物來控製或控製與這些腫瘤相關的症狀。

雖然腫瘤生長趨於緩慢，但這些腫瘤的複發率很高，需要頻繁的隨訪觀察來監測這種複發。中位生存率估計為6至7年。患者應向具有治療這種罕見腫瘤專業知識的腫瘤專家和神經外科醫生尋求治療。

脊索瘤基金會

腦脊髓液——大腦和脊髓周圍的透明液體

活組織檢查檢查從活體上取下的組織

硬腦膜覆蓋大腦和脊髓的最外層膜

腦膜炎-覆蓋大腦和脊髓膜的炎症/感染

惡性腫瘤-逐漸惡化的趨勢

轉移-癌症擴散到身體其他部位

貢獻者Gina Watanabe胡說