• 什麼是顱咽管瘤?
• 有什麼症狀?
• 原因是什麼?
• 它有多普遍?
• 如何診斷?
• 有哪些治療方案?
• 複蘇前景如何?

顱咽管瘤是一種相對良性和生長緩慢的腫瘤，發生在腦下垂體和位於大腦中心的下丘腦附近。常見的症狀包括頭痛、嘔吐和視力問題。導致生長不良或青春期缺失的激素缺乏也可能出現在兒童和青少年身上。

治療方案包括手術、放療或兩者兼有。盡管顱咽管瘤患者存活率極好，但這種腫瘤傾向於附著在大腦的重要部位，並阻止完全切除，導致腫瘤複發。因此，這種類型的腫瘤患者必須定期進行磁共振成像(MRI)隨訪。一個由內分泌學、心理學、腫瘤學、神經外科和眼科等多學科專家組成的團隊可能會參與進來，以最大限度地提高和保持治療前、中、後的健康。

顱咽管瘤是一種相對良性和生長緩慢的腫瘤，發生在大腦垂體腺和下丘腦附近。這些結構對各種激素的產生和釋放至關重要，這些激素控製著從食欲到生長的一切。因為它們通常生長緩慢，引起問題的顱咽管瘤在診斷時可能很大。鄰近的視神經、腦下垂體和下丘腦等結構可能受到壓迫而導致症狀。

最常見的症狀是頭痛、嘔吐和視力問題。其他可能的症狀包括精神錯亂、極度口渴和小便(尿崩症)、感覺疲倦、食欲不振、體重變化以及思考或學習問題。

在出現其他症狀之前，患者也可能有各種激素異常，這種異常會持續數月或數年。生長激素缺乏是最常見的異常，它會導致兒童更明顯的生長放緩。促性腺激素缺乏會導致年齡較大的兒童和青少年青春期的缺失或停止。

顱咽管瘤目前沒有明確的病因或相關的危險因素。研究人員認為，顱咽管瘤可能源於生長中的胎兒腦下垂體部分細胞的異常發育。

顱咽管瘤非常罕見，每年每百萬人中隻有不到2人患病。它們主要影響5至14歲的兒童和50至75歲的成年人，占所有腦瘤的1%至3%。

顱咽管瘤通常通過MRI診斷。計算機斷層掃描(CT)用於術前評估顱骨的解剖結構，並觀察腫瘤的組成。顱咽管瘤通常是囊腫和固體組織的混合，但也可能是囊性或固體性。金剛釉質瘤亞型是兒童變異型，包括囊腫和鈣化區域。乳頭型更實實，缺乏鈣化。

顱咽管瘤的治療主要是手術和放療，但對於不引起症狀的偶發腫瘤，觀察可能是首選。

偶然診斷的無症狀腫瘤可能會隨著時間的推移而被觀察到。

手術治療顱咽管瘤通常是首選的初始方法，因為大多數腫瘤很大，在確診時就已經出現症狀。這種方法可以完全或部分切除腫瘤。部分切除將減小腫瘤大小並解決與之相關的症狀。然而，建議放療以防止複發。

在某些情況下，完全切除腫瘤是可能的，但可能導致患者需要終生接受激素替代治療。許多人認為顱咽管瘤是一種慢性疾病，因為即使完全切除，它們也容易複發。顱咽管瘤患者必須定期進行MRI隨訪，以確保腫瘤沒有生長。手術後，觀察病人在加護病房過夜。根據手術的複雜程度，病人可能在醫院住上一周或更長時間。

有兩種主要的手術方法，患者和他或她的醫生應該討論哪一種是最好的:

• 經鼻入路:當腫瘤通常位於大腦中線和底部時，使用這種入路。手術器械通過鼻子插入，移除顱底的骨頭塊，暴露顱咽管瘤。然後將腫瘤從周圍的組織中輕輕剝離出來，然後取出。這種方法比經顱手術的侵入性更小。
• 經顱入路可用於更大或更複雜的腫瘤。進入顱骨的外科開口(開顱術)被用來到達大腦。一旦腫瘤被發現，就會被解剖切除。

術後最常見的並發症之一是過度口渴和尿崩症(尿崩症)，這可以通過藥物治療。在大多數情況下，這種並發症是暫時的。其他可能的並發症包括腦液(腦脊液)滲漏，缺乏激素分泌，強烈的饑餓感(暴飲暴食)導致肥胖。

放療是治療顱咽管瘤的另一種選擇，通常與手術聯合使用。這種治療可以通過兩種方式中的一種進行，放射手術(一種大劑量的輻射針對腫瘤)和分級放射治療(在幾周內進行多個小劑量的輻射)。這個過程是非侵入性的，不需要住院恢複。專門的放射治療技術，如質子束治療和調強放射治療，可用於更精確地瞄準輻射束，以避開附近的健康組織。

在放射手術中，使用目前三種可用的放射手術設備(伽瑪刀、賽博刀或諾瓦利斯)中的一種，數以百計的小而集中的輻射束對準腫瘤。整個過程需要30到50分鍾。在手術當天，患者被放置在一個立體定向頭罩中，這可以穩定頭部，並使治療團隊能夠校準機器，以適應患者的頭部和腫瘤。在極少數情況下，當腫瘤與周圍的敏感結構(如視神經)分離得很好時，才使用這種方法。

接受分段放射治療的病人在幾次就診中接受的輻射劑量較小。每次就診隻需5到15分鍾，患者可以在就診前後處理自己的事務。對殘留或複發的顱咽管瘤通常采用分級放療。

值得注意的是，放射治療並不能去除腫瘤。在某些情況下，它可能會導致腫瘤縮小。放療的主要目的是阻止腫瘤生長。因此，患者必須每年進行核磁共振掃描，以檢查是否有新的生長。

放射治療的可能並發症包括視力喪失和垂體激素異常。放射誘發視神經病變是放射治療的晚期並發症，可導致單眼或雙眼突然的無痛性視力喪失。這種並發症很罕見，但可在治療後數月至數年發生。

目前顱咽管瘤患者的生存率是良好的，高達90%的成人和兒童存活10年。然而，長期並發症如視力下降和激素功能異常可能降低生活質量。近三分之一的患者會複發，但可以通過放療進行治療。一個由內分泌學、心理學、腫瘤學和眼科等多學科專家組成的團隊可能也會參與進來，以最大化和保持治療後的健康。

美國腦瘤協會

兒童腦瘤基金會

兒童腦瘤基金會

國家癌症研究所

美國兒童癌症組織

兒童癌症研究中心

小兒腦瘤協會

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