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半胱氨酸痙攣:患者需要知道什麼

亞倫科恩加爾,M.D.

10月27日,2021年

概述

半胱氨酸痙攣是一種顱神經多動障礙,導致麵部肌肉的非自願收縮。患有半衰期痙攣的患者通常存在於麵部一側的非自願抽搐。這種抽搐通常在眼睛周圍開始並隨著疾病的進展而蔓延到其他麵部肌肉。睡眠期間症狀甚至可以持續存在。治療選擇包括醫療治療和手術。但是,手術是唯一可以明確地治愈血液痙攣的選擇。

什麼是半胱氨酸的痙攣?

半胱氨酸痙攣是一種顱神經多動障礙,導致麵部肌肉的非自願收縮。該條件是由諸如血管的結構壓縮麵部神經而部分引起的。麵神經離開腦幹,穿過耳後的骨頭,然後分成5個分支,向麵部提供電動機活動。當麵部神經被壓縮時,它可以變得過度活躍並向麵部肌肉發送信號,以便不由自主地移動,這導致臉部一側的抽搐和痙攣。這種情況通常不會痛苦,但在社交場合中可能是破壞性和壓力。它也會影響視覺。

圖1.具有血液痙攣的患者(大約1920年)。通過輕輕地捏住患者臉部的右側來觸發痙攣。

圖1.具有血液痙攣的患者(大約1920年)。通過輕輕地捏住患者臉部的右側來觸發痙攣。

有什麼症狀?

患有半衰期痙攣的患者通常存在於麵部一側的非自願抽搐。這通常在眼睛周圍開始並隨著疾病的進展而蔓延到其他麵部肌肉。睡眠期間症狀甚至可以持續存在。長時間的抽搐可能導致視力障礙,使得閱讀和駕駛等活動難以。有些患者在受影響的一側抱怨一個“滴答作用”聲音,這是由中耳中的小肌肉收縮引起的,稱為Stapedius。心理壓力和口語症狀可能會惡化。

原因是什麼?

被認為是通過在腦幹水平的水平(諸如血管或腫瘤的結構)的麵神經(顱神經vii)壓縮造成的半衰期痙攣,腦幹內麵部神經簇的多動,或者這兩個條件的組合。稱為Bell的Palsy的病症也可能導致血液痙攣。

它有多常見?

估計半衰期痙攣估計在每10萬人11人中發生,並且在女性中更常見。症狀的發作主要是在生命的第四或第五十年期間。平均而言,患者在找到明確的治療前患有這種情況大約8年。不幸的是這種疾病經常誤診。

它是如何診斷出來的?

臨床上診斷了半衰期痙攣。沒有發現成像或測試模態可靠地診斷這種情況。獲得詳細的曆史和體檢對於達到正確的診斷至關重要。高分辨率磁共振成像(MRI)可以幫助識別壓縮麵神經的血管。但是,也可以找到異常。

圖2. MRI在麵神經根係周圍展示血管環(箭頭)。 

圖2. MRI在麵神經根係周圍展示血管環(箭頭)。

什麼是治療選擇?

半衰期痙攣的治療方案包括醫療治療和手術。肉毒杆菌毒素(Botox)注射液可以幫助減少痙攣,但它不會治療問題的原因。如果醫療療法失敗,微血管減壓手術可以在大多數患者中提供持久的緩解。

藥物

藥物如胭脂動物,Clonazepam,Baclofen和Gabapentin已被用於治療血液痙攣。然而,已經注意到包括疲勞,疲勞和性能不佳的不利影響。Botox注射可以減少痙攣,但抽搐逐漸返回3個月的肉毒杆菌循環後逐漸返回。重複治療是必要的。這些注射可能會損傷一些馬達神經終端,並部分解釋為什麼一些患者在治療後有麵部弱點,盡管成功地緩解了痙攣。

手術

由於藥物提供的短暫和暫時的救濟,大多數患者決定繼續進行半發性痙攣的手術。因為它不是一種禁用狀態,並且手術被追求改善的化妝品結果,必須對患者的風險最小進行手術。外科醫生的經驗對於安全和有利的結果至關重要。

有時候,半遺傳痙攣自行離開。因此,一些外科醫生更喜歡在患有更嚴重的症狀的患者身上,持續至少1至2年。患者通常不推薦用於在不受影響的方麵的聽力損失的患者推薦,因為聽力損失是手術的可能並發症,因此兩隻耳朵的完全聽力損失是這些患者的風險。

圖3.(左)切口路徑標記在耳朵後麵(藍線)。(右)發現冒犯血管壓縮麵部神經,墊子(Teflon植入物)放置在它們之間以緩解壓力。

圖3.(左)切口路徑標記在耳朵後麵(藍線)。(右)發現冒犯血管壓縮麵部神經,墊子(Teflon植入物)放置在它們之間以緩解壓力。

手術後,患者可能會痙攣,將逐漸解決。偶爾會出現延遲的麵癱或弱點,但它是暫時的並且對地塞米鬆等藥物響應。手術的其他並發症包括感染,大腦腔內的多餘液體(腦積水),腦脊液泄漏,血液損失和顱神經功能喪失。

什麼是恢複前景?

In 80% to 90% of appropriately selected patients, complete cure is possible with microvascular decompression surgery.每個人的痙攣分辨率的速度變化。一些患者手術後可能仍有痙攣,但抽搐通常會隨著時間的推移完全停止。

資源

詞彙表

痙攣肌肉突然不自主的收縮

貢獻者:Gina Watanabe BS

參考

Barker FG,Jannetta PJ,Bissonette DJ等。半侵蝕微血管減壓。J Neurosurg.1995年; 82:201-210。doi.org/10.3171/jns.1995.82.2.0201

科恩 - 甘醇AA。微血管減壓手術進行三叉神經痛和半胱氨酸痙攣:基於100名患者的經驗的技術的神經科和文學審查。Clin Neurol Neurosurg2011; 113:844-853。doi.org/10.1016/j.clineuro.2011.06.003

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