蛛網膜下腔出血(SAH)被定義為局限於蛛網膜下腔與腦膜之間的腦周圍出血。SAH的病因可分為兩大類:1)自發性，2)創傷性。本章我隻討論自發性SAH。

動脈瘤性SAH的發病率達到每年10萬分之6至8。其後遺症可導致死亡和嚴重的功能殘疾，死亡率可達45%。許多原因與自發性SAH的發展有關。

因此，對自發性SAH的及時診斷和集中治療對於防止再出血和SAH的繼發性影響至關重要。在高容量的神經血管中心可獲得更好的結果。

一個雷聲頭痛指的是一種嚴重的頭痛，發作時的強度達到頂峰，因此像打雷一樣突然和出乎意料。患有典型的突發性頭痛或“一生中最嚴重的頭痛”的患者被認為患有自發性SAH，除非證明並非如此。

這種積極的態度促進了高懷疑指數，及時和有效的評估，最大限度地減少誤診，並可能導致有效的管理。這個詞雷聲頭痛也被用來指一種特發性良性複發性頭痛疾病(偏頭痛變體)。事實上，對突發性頭痛的鑒別診斷可以很廣泛。它包括SAH，腦靜脈血栓形成，垂體中風，自發性顱內低血壓和高血壓腦病。

有人可能會想，為什麼所有這些看起來完全不同的情況會導致相似的臨床表現。任何導致蛛網膜下腔內壓力突然變化的病因都會導致兩種後遺症:

1. 將壓力傳遞到硬腦膜內的其他空間，從而突然增加硬腦膜上向外的力(引起頭痛)，和
2. 從而降低腦灌注壓(導致意識喪失、意識混亂和/或遲發性缺血性神經功能缺損)。

最初的診斷包括詳細的病史和體格檢查。病史應關注與患者對頭痛及其相關症狀的描述相關的問題:他們一生中最嚴重的頭痛、快速發作、腦膜、意識喪失、惡心、嘔吐、畏光、恐聲、複視、局灶性神經缺損、背痛、癲癇、虛弱、前哨性頭痛的存在或不存在，以及與另一種活動(如可卡因使用和性活動)有關。

動脈瘤性SAH最顯著的可改變危險因素是高血壓和吸煙。其他可改變的風險因素包括酗酒和非法藥物濫用(特別是擬交感神經藥物:可卡因和甲基苯丙胺)。

不可改變的危險因素包括性別(女性)、種族(非裔美國人)、腦動脈瘤的個人或家族病史、既往SAH、中風或腦血管疾病史。非動脈瘤性蛛網膜下腔出血可能包括以上所列的部分或全部因素。因此，對於SAH的診斷工作，無論其病因是什麼，都需要以同樣的方式來處理每次發生的雷擊性頭痛。

如果病史、體格檢查和診斷成像都診斷為SAH，那麼必須仔細評估SAH的根本原因。破裂顱內動脈瘤占自發性SAH患者的最大比例。

症狀學應導致快速成像(計算機斷層掃描(CT))，這將作為初步診斷輔助，以確定蛛網膜下腔血的存在。及時排除動脈瘤性蛛網膜下腔出血對患者的後續治療至關重要。

當患者懷疑患有自發性SAH時，最初的檢查應包括頭部CT無對比檢查。現代CT掃描儀檢測SAH的靈敏度為98%。當在出血後1到5天內進行掃描時，這些結果是可重複的。

一旦CT掃描為SAH陽性，患者應接受進一步的影像學檢查，以研究頭部和頸部的血管係統。無創血管檢查的選擇是CT血管造影(CTA)。CTA可以有效地進行，對患者的風險最小(除非患者有碘相關過敏或敏感性)。這種方法對於發現SAH的病因非常敏感。

CTA可以有效評估動脈瘤的形態、顱底附近的解剖結構和囊內血栓形成。然而，CTA有一定的缺點，因為它往往低估了動脈瘤的大小;圖像的重新格式化取決於可用技術人員的專業知識。

以上病例強調了CTA在檢測小動脈瘤(<4mm)時的潛在局限性，特別是在擁擠的Sylvian腦池內。這些小動脈瘤需要在有其他動脈瘤的SAH病史的患者中進行治療。術後血管造影發現延遲，可能導致不必要的第二次手術。

顱底的骨偽跡可以證明在PCoA和ACoA動脈瘤患者中更頻繁地使用導管血管造影是合理的。與MCA動脈瘤周圍的動脈分支相比，這些動脈瘤附近的動脈分支的血管結構相對更加複雜，這可以解釋這些動脈瘤術前進行導管血管造影的趨勢增加。

CTA對4毫米及以上動脈瘤的特異性為100%，敏感性為96% ~ 99.7%。磁共振成像(MRI)是另一種選擇，盡管效率和成本效益較低，用於初步篩查蛛網膜下腔內的血液。液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列在SAH後的前5天內有100%的敏感性，而t2加權梯度回波序列在ictus後6 - 30天內有類似的敏感性。磁共振血管造影(MRA)檢測大小為> 5mm的動脈瘤的靈敏度為85% ~ 100%。

MRA的實際“現實世界”強度在於未破裂動脈瘤的門診檢查(即，在沒有顱內出血的情況下進行診斷檢查)。CTA在動脈瘤形態和囊內內容物的檢測和研究上優於MRA。對碘過敏或敏感的患者可進行MRI/MRA檢查。我使用MRA來篩選那些可能患有常見形式的腦動脈瘤的患者。

如果CT掃描未發現蛛網膜下腔出血，或在評估前幾天出現頭痛，但患者的症狀可疑蛛網膜下腔下腔出血，則需要進行腰椎穿刺(LP)。頭痛的病史和特點在進行LP檢查的必要性中起著重要作用，其目的是排除黃色症的存在。

發痛後數小時內(最有可能在12小時後)發現黃色血症，並在腦脊液內持續3至4周。如果腦脊液結果為黃色症陽性，則需要CTA，如果CTA不顯著，則需要導管血管造影。

當懷疑患有SAH的患者的CT和CTA結果不顯著時，有99%的可能性已經可靠地排除了SAH。根據有效的病史記錄和LP的表現，可以降低1%的誤診率。

導致動脈瘤性蛛網膜下腔出血誤診的缺陷包括未能認識到目前的症狀，不了解前哨出血後CT掃描的局限性，以及未能進行腰椎穿刺。

導管血管造影是評價動脈瘤和隱匿動靜脈畸形的金標準研究，其他成像方法無法檢測到。這種血管成像的獨特之處在於它通過血管內動脈瘤栓塞治療的能力。

導管血管造影能有效地顯示動脈瘤的重要細節(動脈瘤大小、解剖投影、頸頂比、側支循環的健壯性以及鄰近血管區域的解剖)，而且與CTA不同，它能提供有關相應血管內血流動力學的有價值的信息。此外，小血管、硬腦膜和顱底血管解剖特征及其病理解剖可通過多重投影和三維重建建模表征。

最重要的是，3D旋轉血管造影術可以更靈敏地檢測動脈瘤，提供動脈瘤頸部有價值的解剖信息，並允許計劃手術或血管內介入。然而，三維建模可能會高估動脈瘤頸部的寬度和穿通血管在頸部和穹隆上的粘附程度。

為了使血管造影被認為是腦動脈瘤的陰性檢測，必須滿足三個標準。成像應該:

1. 研究雙側頸內、外動脈，雙側椎動脈，包括雙側小腦後下動脈(可通過主椎動脈進行)
2. 徹底評估前交通動脈複合(可能需要進行頸內動脈交叉壓迫研究)
3. 評估SAH病灶附近有無非典型漏鬥。這種輕微的血管異常有時可能需要手術探查以排除其出血來源。

診斷為SAH的患者使用可靠的分級係統，如Hunt Hess (HH)和世界神經外科醫生聯合會(WFNS)分級量表。基於目前的HH和WFNS分級，患者預後數據已外推。有關這些分類係統的詳情，請參閱血管快速參考表．

總的來說，CTA和導管造影在複雜顱內動脈瘤的治療中起著互補而非競爭的作用。CTA對於分別檢測動脈瘤頸部和穹隆內的鈣或血栓是非常寶貴的。此外，它對顱底的分析提供了與威利斯圓組成部分相關的骨解剖位置的不可缺少的信息。例如，相對於後交通動脈和小腦/基底上分叉動脈瘤的前、後側臥突的解剖分別對術前計劃骨切除範圍和選擇適當的手術走廊很重要。

懷疑患有非創傷性SAH的患者的檢查總結如下。

重要的考慮因素包括患者的意識水平、頭痛(和/或其他症狀)發生的時間和局灶性神經功能缺損，以及前哨頭痛、癲癇發作和抗凝/抗血小板藥物的使用情況。對於精神狀態改變的患者，必須優先處理氣道、呼吸和循環。格拉斯哥昏迷評分(GCS)為8分或更低的患者應考慮插管和氣道保護。

患者被送入神經重症監護室，進行適當的檢查，包括基線心電圖(以評估心律失常)、二維超聲心動圖以建立基線心功能並篩查由SAH引起的兒茶酚胺激增引起的早期心功能障礙，以及相關的實驗室研究。最初的實驗室檢查應包括全血細胞計數和基本代謝檢查，以及電離鈣、鎂和磷水平，凝血酶原時間，部分凝血活酶時間，血型和篩查，動脈血氣，初始肌鈣蛋白水平和尿藥物篩查。

可能需要動脈和中心靜脈導管。動脈線可以密切監測血壓和頻繁抽血，而中央線測量中心靜脈壓，以評估容量狀態和確定低鈉血症的病因(這是常見的SAH患者)。嚴格的血壓控製是必要的，表現為高血壓和SAH，並伴有不安全的破裂動脈瘤。通常情況下，收縮壓應保持在140毫米汞柱以下，直到動脈瘤得到治療。

通過靜脈注射鈣通道阻滯劑如尼卡地平或β -阻滯劑如拉貝他洛爾可有效控製血壓。腦室出血和腦室腫大/腦積水提示需要放置心室外引流(EVD)．EVD的側向性不應影響手術入路的計劃側。不建議自由引流腦脊液，因為這種手法會引起顱內和透壁壓力的突變，導致動脈瘤複發。我通常把排水管留到15厘米深，而不是標準的10厘米深。

抗凝血藥物的作用必須逆轉。對於以前服用抗血小板藥物的患者，值得考慮添加功能供體血小板。抗驚厥藥物、抗纖溶藥物、鈣通道阻滯劑和他汀類藥物也可根據外科醫生的喜好使用。

他汀類藥物可能降低血管痙攣、遲發性神經功能缺損和死亡率的風險;持續30天。無發作活動限製抗驚厥藥物劑量為7天。鈣通道阻滯劑(尼莫地平)給予21天。

在SAH的來源已經確定之後，進一步的努力集中在固定破裂的動脈瘤上。最佳治療方式必須在個案的基礎上加以解決。然而，有四個主要的考慮因素會影響治療選擇(顯微外科還是血管內):

1. 動脈瘤形態
2. 患者的年齡、醫療狀況和出現的症狀(如HH分級)
3. 病人和家屬的喜好
4. 治療外科醫生/介入醫師的專業知識

無論采用何種治療模式，早期幹預(在出血後24小時內)已被證明可降低再出血引起的死亡率。有關管理範例的進一步細節，請參閱剪輯或線圈．

術後並發症的處理取決於血管痙攣的預防、檢測和快速處理。我通常要求在出血後第9天進行術後導管血管造影，以確認動脈瘤完全排除，血管痙攣緩解，以便將患者轉移到常規病房。

顯微手術治療的動脈瘤患者的長期護理包括術後1年複查CT或導管血管造影。如果沒有發現殘留或複發動脈瘤，且患者最初隻有一個動脈瘤，夾子結紮後的長期監測成像由於複發風險極低，其效用值得懷疑。

患有多發性動脈瘤的患者應該繼續每5年進行一次影像學檢查，因為有風險新創動脈瘤形成。這一原則顯然也適用於殘留動脈瘤患者。

動脈瘤未破裂的患者出現前哨性頭痛(一種嚴重的非雷擊性頭痛，與患者通常的頭痛不同)，應立即對動脈瘤進行治療。這些頭痛表明動脈瘤不穩定，有出血的危險。

如果有一級親屬患有腦動脈瘤，應考慮對其他家庭成員進行篩查。與動脈瘤相關的疾病，如主動脈縮窄、多囊腎病、纖維肌發育不良和鐮狀細胞病，以及可卡因使用，是預防性成像的其他潛在指征。

貢獻者:John A. Braca, III，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch01.1