深部腦海綿樣畸形(CMs)的顯微外科手術具有獨特的挑戰，因為上麵/邊緣的神經物質的雄辯性和狹窄的手術走廊的限製。盡管有這些限製，通過使用動態回縮的有限的手術路徑為處理高度高血管和技術上易於解剖的深部cm提供了很少的必要空間。

位於基底神經節、丘腦、腦室周圍區域和腦室係統以及腦皮質和白質束的深部病變可能是易感神經結構發病的重要來源。CMs的發生相當於神經組織的分布，大約7% - 15%發生在深層結構，包括丘腦和基底神經節。

患者發病時的年齡與其他CMs相似，均為30歲和40歲。與通常與癲癇發作相關的更淺表和皮層基礎的幕上CMs不同，深部腦CMs患者往往出現急性神經功能缺損。

丘腦CMs可表現為急性運動和/或感覺症狀，以及出血或腦積水引起的頭痛，如果病變爆發到第三腦室。腦積水是大約15%的丘腦病變患者的主要表現症狀。

基底節區病變往往表現為偏血或其他基底節區相關綜合征。與腦幹CMs一樣，所有CMs的出血率可能是相似的，盡管更明顯區域的病變表現為出血較小的症狀，因此其出血風險被高估了。

由於出血定義的不同(臨床vs放射學，vs影像學證實的臨床)，文獻報道的深部腦CMs的出血率差異很大，從每年0.7%到5%不等。在確診有出血史的患者中，每年出血率增加到4.5%到30%。出血史是發生後續出血最重要的危險因素。

有出血病史的有症狀患者應進行手術治療。大多數有症狀的cm，無論其位置如何，都可以通過相對安全的顯微外科手術軌跡切除。手術入路的風險(正常腦外侵至深部CMs的程度)必須與病灶的自然史相權衡。兩個有症狀的出血事件表明手術幹預的明確指征。

出血患者的手術時間取決於外科醫生的偏好。一些同事傾向於推遲幹預至4周，以確保神經恢複和病灶穩定。

在我看來，延誤治療會使病人麵臨進一步惡化的風險，因為會有更多的出血。最重要的是，立即的幹預可以使病人從出血和手術中同時恢複。假囊的開發與延遲幹預相關，不太可能在CM切除過程中帶來額外的技術挑戰。血腫的組織也被認為是CM切除的複雜性;這種現象隻是理論上的考慮。

在手術計劃時，我考慮腫塊與室管膜或腦膜表麵的位置和關係。此外，我遵循以下原則，以確定針對幕上深部病變的適當手術軌跡:

1. 選擇通過相對無功能的大腦到達CM的最短路徑，以限製術後神經功能下降的風險。為了避免功能性皮質和白質束，可能需要一條較長的路徑。
2. 平行於CM長軸的手術路徑對切除CM最有效，且不會對周圍重要組織造成不適當的收縮。這一原理通過最小程度破壞軟壁和軟壁下窗，促進了CM的切除。

術中導航有助於促進和引導精確、準確的手術路徑。在這些病變的解剖深度通常有有限的解剖學標誌。毫無疑問，在沒有明確路線圖的情況下，通過探索性皮質和白質解剖希望找到病變是充滿並發症的。導航也有利於更有針對性和更小的開顱手術。

相關的發育性靜脈畸形(DVAs)被保留下來，因為它們很可能消耗正常的鄰近結構，包括丘腦、下丘腦、內囊和基底神經節。

幕上深層神經間質瘤的位置決定了其安全暴露的必要手術軌跡。我將根據其在深部核內和周圍的位置討論深部cm的手術路線。

內側丘腦和下丘腦周圍的病變經同側到達經胼胝體擴張經椎間孔經靜脈入路．

影響丘腦上側的病變可通過對側經胼胝體經腦室(經側腦室)途徑到達CM外側極。

對於半球間入路，患者應仰臥位或側臥位;我更喜歡側臥的體位和頭部位置，矢狀線與地麵平行，而頸部軸線與地麵形成45度。我傾向於側臥位，以避免過度的頸部扭轉會使顱靜脈引流複雜化。對於丘腦內側病變，病變的一側應該是“下”的，對於外側病變，病變的一側應該是“上”的。這個位置允許重力回縮活動腦半球，擴大手術通道。

影響丘腦後部和上部的病變通過後半球間經胼胝體入路．身體和頭部位置的原則與上麵討論的相同，但是切口明顯規劃在頂葉上。

使用管狀牽開器係統經經皮質經腹-枕經心室入路到達丘腦外側病變。請參閱膠質囊腫:經皮質入路關於使用這些管狀牽開器的技術細微差別的章節。在內囊上使用積極的牽開和固定的牽開刀片可能會出現意外的神經缺損。

丘腦後外側病變可選擇經腦島後徑路。為了定位相對於這個危險的手術路徑的下行纖維，必須進行束造影術。

後下丘腦病變通過小腦上小腦幕後入路．

對於位於尾狀核外側的基底神經節病變，經胼胝體前、後經島島入路更為合適。術前功能成像(包括束位攝影)決定了手術通道在保留下行運動纖維方麵的安全性，特別是對於靠近輻射冠和內囊的後病變。

在切除過程中，必須將不可缺少的紋狀體動脈與小的畸形供血動脈區分開來。一旦島葉皮層暴露，通過圖像引導經溝入路將操作者導向病變。

沿基底節區下方和前方的病變可通過額下軌跡經頸上空間到達，該空間由近端M1和A1節所包圍。眶顴截骨術對於較大且延伸較上的病變是必要的。皮質切開術在眶後區和前穿孔物質處進行。來自附近A1和M1分支的莢狀紋狀動脈進入這一區域的前穿孔物質，必須精心保存。任何損傷都是手術並發症的主要來源。

如上文所述，對側半球間胼胝體通路的擴展外側軌跡可使基底上神經節病變向外側移位尾狀核並接近側腦室及其室管膜表麵。

如果CM位於中央小葉下方，則需要更長的前後軌跡(而不是直接越過病變處的重要皮質)來空洞功能皮質。功能性MRI和彌散張量成像研究可以指導外科醫生進入安全區域。利用這些術前功能研究，中央小葉的定位是可靠的，術中繪圖很少必要。

與感覺運動功能相比，言語和語言功能更加分散，覆蓋的皮質區域相對更大。因此，在這些語言表達皮層區域的小跨溝解剖通常不會導致言語和語言功能的永久中斷。此外，出血性病變往往導致一些相應的缺陷，需要在這些功能區域內進行切除。

最後，使用術前功能成像對語音和語言皮質的定位不太可靠。因此，為了避免直接的功能越界，需要在選定的患者中進行術中皮層和皮層下刺激映射。

某些原則可以將手術操作的傷害性風險降到最低。一旦病灶囊被確定，我首先要清除血腫，在病灶內部和周圍創造更多的工作空間，以動員CM。接下來，我用垂體刺鉗逐個切除腦洞。當進行囊內減壓時，CM囊的周圍會出現一個明確的平麵;該平麵應使用精細鈍性解剖以避免次全切除。

小的供血動脈被凝固並切斷。用雙極凝固術可使CM縮小，使其包膜周圍可見。軟膜或室管膜開口應小於深cm的直徑，有必要進行碎塊切除。

這些操作有助於完全切除和保留鐵血黃素染色的白質周圍，可能被誤診為CM的一部分。這種技術類似於腦幹CMs的技術。然而，這種方法與癲癇性皮質CMs的方法相反，後者需要去除含鐵血黃素染色的邊界，以提高術後無癲癇發作的機會。

從CM內擴張的鼻竇處出血很少，使用小棉絮輕柔填塞是有效的。避免了侵襲性雙極凝固。有必要對切除腔進行徹底的檢查，以確定可能模仿鐵血黃素染色邊界外觀的殘留CM。

根據病變的位置，術後可能會出現某些暫時的神經功能缺損。這些缺陷可能是對切除腔的操作、回縮損傷或在到達CM的途中侵犯正常大腦的結果。

複發性出血是一種風險，特別是如果有任何殘留的CM存在。患者通常在術後24小時內進行術後MR成像。殘餘病變需要立即再次手術。我建議在術後1年、3年、5年進行周期性的磁共振成像。

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.3