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圖1:1911年11月12日，哈維·庫欣(Harvey Cushing)患者在接受鞍上顱咽管瘤手術後死於腦膜炎。這張圖片是庫欣在他的講座中使用的燈籠幻燈片。庫欣在手術記錄中寫道:“典型的起源於咽部的花序梗間囊腫。Sellar減壓。計劃不周的行動。第12天死於腦膜炎"右側解剖腦標本顯示經蝶竇路腫瘤減壓的程度。

顱咽管瘤經鼻截骨術

顱咽管瘤通常發生於垂體柄的化生腺垂體細胞巢。除了5%的單純腦室內病變外，大多數病變起源於鞍旁間隙及其結節，並將其囊性部分延伸至第三腦室。這些腫瘤附著並包裹以下部分或全部結構:視神經和交叉、垂體腺和柄、威利斯循環、腦幹、下丘腦、第三腦室和額葉/顳葉。

從下麵通過交叉下路徑可以獲得一個相對安全的接近走廊。這些腫瘤及其主要的第三腦室腫瘤通常位於交叉後;這一特點使其適合經鼻內窺鏡手術，因為沒有實際的經顱途徑進入交叉後間隙。

在過去的幾年裏，我幾乎放棄了經顱途徑切除顱咽管瘤，而傾向於經鼻途徑。我認為，從手術切除範圍、患者恢複情況和術後發病率來看，直接微創經鼻通道手術是有利的。對於這種腫瘤類型，經鼻和經顱入路的適應症如下所述。

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診斷

雖然顱咽管瘤通常位於或靠近漏鬥，但其臨床表現取決於腫瘤相對於周圍結構的確切位置:腦下垂體和柄、視器、第三腦室及其底(下丘腦)。

在成人中，視覺障礙和頭痛是最常見的神經係統症狀。下丘腦浸潤引起的神經認知改變也很常見，盡管內分泌功能障礙是可變的，通常臨床上不顯著。在兒童中，顱內壓升高更為常見，而內分泌功能障礙通常與生長激素不足有關;兒童也常出現隱性視覺發現。腦積水在這兩個人群中均占三分之一。

評價

評估顱咽管瘤的主要方式是磁共振成像(MRI)。這種成像方式允許對腫瘤的特征進行描述，腫瘤通常呈分葉狀，具有不均勻的信號強度和大囊腫。計算機斷層掃描(CT)是必要的，以評估其作為手術走廊的可行性。此外，adaminomous亞型通常包含鈣化區域，而乳頭狀亞型，僅見於成人，缺乏鈣化。

考慮到這些腫瘤術前內分泌功能障礙的高發，所有患者都應進行全麵的內分泌評估。這些檢查也將有助於術後激素缺乏的管理。在圍手術期，腎上腺功能不全和尿崩症是兩個潛在的診斷的首要重要性和需要適當的治療。

術前需要正式視野和擴大眼底鏡檢查，既可以記錄術前基線狀態，也可以在監測未來腫瘤複發時提供參考點。充分了解術前視力缺陷是充分設計最佳手術方案的必要條件。

其他鞍上病變包括各種外源性病變(腦膜瘤，生殖細胞瘤，轉移，表皮樣囊腫)，內源性(下丘腦或視神經膠質瘤，垂體macroadenoma)，或骨性(巨細胞瘤，動脈瘤性骨囊腫)。血管研究(CT或MR血管造影)將排除非典型動脈瘤，並確定周圍正常的血管係統，這些血管可能涉及腫瘤向前延伸(大腦前動脈)、向後延伸(基底尖和後交通動脈)或向外側延伸(遠端頸內動脈及其分支)。發現與垂體柄相關的鈣化囊性腫塊幾乎是顱咽管瘤的典型病理特征。

術前影像學應評估垂體柄受累程度;這個變量可以潛在地定義為實現全切除而犧牲的風險。

圖2:展示了兩例不同大小和形態的顱咽管瘤患者的圖像。上排圖像顯示一個以實性為主的大顱咽管瘤，可經額下經終板顯露。另一方麵，中下兩排的圖像顯示典型的、部分囊性、實性腫瘤，適合經鼻途徑。右下圖像CT上可見結節性鈣化。兩種腫瘤均累及垂體柄，使得切除過程中垂體柄的搶救幾乎是不可能的。

手術指征

對於這些病變的觀察證據很少，因為它們在出現時幾乎總是有症狀。在偶然出現無症狀病變的老年人中，連續的放射學、內分泌學和眼科監測可能是合適的。但是，如果可能診斷為顱咽管瘤，我建議手術，如果通過冷凍切片確診，則進行切除和輔助放療。

手術的目標是最大限度的安全切除。雖然可以通過全切除手術治愈，但不應以損害下丘腦為代價，因為這會導致生活質量差。放射治療是主要的輔助治療，放射外科或質子束治療在保護周圍重要結構方麵的作用越來越大。

姑息性手術，如囊腫減壓/開窗或腦室分流術，可以改善症狀，但它們通常隻能暫時緩解，而不能徹底解決問題。其他治療方法，如腔內近距離治療，可在罕見的複發性非手術病例中選擇。

術前注意事項

術前評估包括神經眼科檢查，特別注意視野和內分泌檢查。神經心理學評估通常有助於病變引起的腫塊效應，特別是那些影響額葉或內側顳葉。

大多數顱咽管瘤(75%)有顯著的鞍上部分，鞍上間隙的病理擴張確定了主要的手術走廊。此外，副鼻竇的範圍和大小、周圍血管結構的累及以及腫瘤在頸動脈外側或後窩的擴張決定了經顱或經鼻入路的選擇。

具體來說，單純腦室腫瘤的罕見類型可能不適合經鼻入路，因為必須保留完整的第三腦室底。大部分實性腫瘤或頸動脈分叉外側有較大延伸的腫瘤適合經顱走廊(圖2)。純鞍內病變雖然罕見，但可能需要極少的鞍旁骨暴露。根據下丘腦的受累情況，應設計大體全切除與次全切除的術前計劃。下丘腦腫瘤受累通常在冠狀液衰減反轉恢複(FLAIR)序列上表現最好。

圖3:顱咽管瘤可以在鞍旁區有不同的起源，並延伸到不同的腦室和池隙。主圖顯示腦室內顱咽管瘤的位置，最好經胼胝體途徑接近。最上麵的插圖顯示了一個典型的腫瘤，它吞沒了垂體柄:我經常通過內窺鏡下經鼻結節通道到達這個腫瘤。左下插圖顯示多室性腦室腫瘤，最好通過經胼胝體途徑切除。最後一種腫瘤形態，右下嵌段，位於蝶鞍，適合經鼻擴張蝶鞍入路。在選擇合適的手術走廊時，保護第三腦室底是一個重要因素。

內鏡下經鼻顯微手術切除顱咽管瘤

在技術上的細微差別為顱底副膈骨開顱術/截骨術討論內窺鏡擴大經鼻入路一章。有關操作的初始和最後階段的信息，包括暴露和關閉，請參閱本章。開放經顱入路切除這種腫瘤類型的討論顱咽管瘤(經顱)一章。

圖4:大多數顱咽管瘤有較大的鞍上部分，囊性擴張移位或進入第三腦室。鞍內容物通常向後移位，導致鞍上池增大。交叉後顱咽管瘤的典型病理解剖結構。

手術入路是通過後平麵，主要是鞍結節和鞍前壁(藍色分界線)。注意經鼻途徑增強了沿腫瘤長軸的手術工作角度。拆除整個銷售地板是不必要的;這種骨移除會使腦下垂體處於危險中，並使切除結束時的顱底重建複雜化，同時增加術後腦脊液(CSF)滲漏的風險。

圖5:常規抬高鼻中隔皮瓣。蝶骨切開術應包括後側篩竇切除術，以看到後蝶平麵、鞍上切跡和蝶鞍完整的前壁。粘膜切除應延伸至頸動脈外側隱窩。

使用帶圓鑽頭的高速鑽頭去除鞍上切跡的骨，根據腫瘤的範圍，向下沿鞍前壁向下，沿後平麵向前，直到到達腫瘤的前邊界(藍色部分，插入圖)。神經導航為截骨的範圍提供了額外的指導。

如果需要更大的入路，可以切除鞍底，以便在腫瘤剝離過程中對鞍內容物進行後側移位(垂體移位)。外側骨移除至少延伸至頸動脈內側隱窩。如果腫瘤向外側延伸超出蝶鞍邊界，我嚐試切除頸動脈上方的部分骨骼(上圖，虛線)，以避免在腫瘤包膜外側邊緣盲目剝離。

圖6:完成骨移除後，用雙極電灼術燒灼暴露在外的硬腦膜，包括海綿間竇。我使用了大量的Floseal止血基質(Baxter, Deerfield, IL)來封閉海綿竇和暴露硬腦膜內其他靜脈湖的出血。硬腦膜以十字形切開。

由於大多數顱咽管瘤是囊性的，截骨和硬膜開口的範圍可能比病變本身要小，因為早期囊腫引流會顯著減小腫瘤大小。需要顯微手術解剖的主要是結節。頸動脈截骨術的外側範圍更大，可以從視神經束剝離腫瘤結節。

司法極簡主義原則在去除骨，同時不損害足夠的損傷暴露，進行顯微手術，是相關的最大限度的限製性並發症鼻內顱底手術，即術後腦脊液漏。

在硬膜切開前，環狀骨緣應無粘膜，以便在手術結束時放置粘膜鼻中隔皮瓣，也可進行硬膜外剝離，分層閉合。超聲檢查可用於引導硬腦膜開口，幫助外科醫生避免損傷頸動脈。

硬膜內的過程

硬腦膜打開後，即刻可見漏鬥前腫瘤。通常有一層薄薄的蛛網膜覆蓋在腫瘤上，應該迅速打開。重要的是在手術中盡早識別垂體柄和垂體上動脈，以便盡可能長時間地保存它們，直到確定完全切除必須犧牲垂體功能。

圖7:硬腦膜打開後，腫瘤包膜可能是唯一可見的結構，它可能變厚且不透明。操作者應保持耐心，對腫瘤及其相關囊腫進行減壓，因為此操作將使腫物移動，並允許識別周圍的腦血管結構，包括視交叉。

圖8:在初始去腫和囊腫引流後，在交叉下間隙的囊前開始囊外剝離。銳性剝離避免了精細血管的撕脫，保護了垂體上動脈的分支，提供交叉、垂體柄和後視神經。術中照片(右圖)顯示抽吸器抬高交叉後方的實體瘤結節。

圖9:一旦前路腫瘤不再被栓在交叉上，且交叉的位置已被可靠地識別，囊膜就可以被安全地進一步操作並更大範圍地打開(插入圖)。更激進的內部緊縮現在是安全的，也是可能的;環形刮匙用於去除固體或鈣化部分。進一步的囊腫抽吸使腫瘤縮小。

圖10:現在使用傾斜的解剖器和30度內窺鏡進入視頸動脈池，解剖側側腫瘤包膜。通過輕輕插入腫瘤囊，我拉伸並急劇切斷蛛網膜粘連和膜。術者描記頸內動脈上緣，同時注意鑒別和保存垂體上動脈;腫瘤供血動脈被凝固並切斷在通道船隻受到嚴格保護。在對側重複此操作，使兩側腫瘤邊緣遊離。

手術後視力下降最常見的原因之一是混雜在蛛網膜和腫瘤包膜中的交叉下穿支動脈被肆意犧牲。

圖11:銳性腫瘤囊剝離沿蛛網膜上平麵和外側平麵逐步進行，充分釋放其餘交叉。這些腫瘤經常向視交叉後方浸潤和擴張，進入下丘腦，導致第三腦室底部的缺損。通過這一缺陷，腫瘤生長出其腦室成分。

後解剖平麵應隻切斷下丘腦明顯被腫瘤支配的部分;心室底部任何部分看起來正常的組織都應該保留。腫瘤-下丘腦邊界可能不清楚。

圖12:一旦視器遊離，將腫瘤囊性部分的囊膜從第三腦室壁剝離。雖然輕柔的牽引可能是識別平麵所必需的，但用力而急躁的對腫瘤囊的牽引可能導致下丘腦損傷，應避免。45度角內窺鏡可檢查第三腦室和下丘腦(插圖)。腫瘤碎片可能粘附在腦室或下丘腦壁上，以避免損傷這些重要的結構。囊的其餘部分現在可以從後方進行解剖。

圖13:接下來，從受壓的鞍內容物中迅速剝離下側腫瘤包膜。如果鞍內成分存在，鞍膈肌必須切開。檢查垂體柄是否受病並盡可能保存，以盡量減少術後激素發病率(附圖:上部結構排除了保留垂體柄，下部附圖顯示了腫瘤與垂體柄之間的合理平麵)。根據外科醫生的判斷，可能會犧牲柄以實現大體全切除，特別是如果患者術前患有垂體功能障礙。

圖14:垂體柄處理後，腫瘤通常仍係在乳腺小體或基底動脈及其分支的後方。重要的是要在這個階段抵製住誘惑，不去拉腫瘤。從乳體、視神經束、利利奎斯特膜、腦後動脈、後交通動脈和丘腦施行肌等部位迅速、耐心地解剖腫瘤。有角度的內窺鏡允許在直接可視化的情況下進行顯微手術。

圖15:使用雙手顯微外科技術，用斜角顯微剪刀將腫瘤從垂體柄上迅速切開。這種斷開通常會釋放膠囊並允許其釋放。

圖16:腫瘤包膜周周遊離並被移除。用直型和斜角型內窺鏡檢查腫瘤腔和第三腦室是否出血和殘留腫瘤。注意第三腦室，基底分叉和腦後動脈周圍的視圖(上圖和下圖)。如果存在殘餘腦室內腫瘤，現在可以重新評估進一步的安全切除。用溫生理鹽水大量衝洗，以避免殘留的囊腫內容物引起化學性腦膜炎，並達到止血的目的。

案例

患者表現為視力下降，診斷為中等大小的鞍上顱咽管瘤。

圖17:MR成像顯示中等大小，多為實性顱咽管瘤。注意該腫瘤切除需要有限的經鞍-經骨截骨術;在硬腦膜打開時，隻有腫瘤囊可見(第二排，左圖)。在對腫瘤腫塊進行減壓後，腦垂體柄從腫瘤囊中被輕易地剝離出來(第二排，右圖)。腫瘤包膜也從ICA和垂體上動脈(紅色箭頭)(第三行)以及交叉下表麵(第四行)被解剖。同時釋放對側視輻射並切除腫瘤;腦下垂體柄完整(最後一行)。

顱咽管瘤:內鏡下經結節入路

關閉

為了避免術後腦脊液漏破壞良好的切除效果，有必要進行細致的閉合。

圖18:腫瘤切除完成後，首先放置超大硬腦膜替代品或麵部移植物，然後放置埋頭剛性植入物，進行墊圈閉合技術。根據骨開口的橫向程度，在植入物中切出凹槽，以避免接觸和壓迫視神經。或者，可以使用收獲的或同種異體硬腦膜重建材料進行分層閉合。Valsalva手法用於讓外科醫生發現任何明顯的腦脊液瘺。

手術開始時采集的鼻中隔帶蒂粘膜瓣，然後放置在密封件上，並用纖維蛋白膠覆蓋。看到內窺鏡擴大經鼻入路章節中關於閉包的更多細節。

術後注意事項

患者在重症監護室觀察過夜，進行頻繁的神經係統評估以及疼痛和血壓控製。進入腦室係統術後腦脊液漏的風險較高。因此，術後3-4天使用腰椎引流;然後動員病人。

開始腰椎引流的最佳時間是有爭議的。有的手術後延遲引流4-6小時，有的手術後立即引流。我等待術後第一天的CT掃描，以排除明顯的氣腦，它會隨著腦脊液引流而惡化。術後繼續使用應激劑量類固醇，直到詳細評估內分泌狀況。

術後進行MRI檢查，以評估切除範圍，並計劃延遲放療。我不使用預防性抗驚厥藥，除非術中發現皮質破壞。建議對患者采取標準預防措施;包括避免擤鼻涕，避免用吸管喝水，避免不必要的負重。

尿崩症(DI)是經蝶竇手術後較為常見的並發症之一，可在術前存在，術後加重。DI的病因與神經垂體或垂體柄的膨脹或損傷有關。由於血清鈉可能迅速升高到危險水平(>145mEq/L)，在術後立即監測液體輸入/輸出、尿滲透壓和頻繁的血清鈉評估是必要的。

術中頻繁輸液引起的術後早期常規利尿必須與DI區分開。這可以通過水分剝奪試驗來實現:術後早期利尿不會影響血漿滲透壓或鈉。水剝奪試驗包括停止飲水6-8小時並檢查尿滲透壓，在DI的設置下，由於患者無法集中尿液，尿滲透壓不能超過200mOsm/kg。這將對應於血漿滲透壓的升高，使其接近320至330 mOsm/kg。

DI的治療取決於患者的功能狀態;清醒且自然口渴機製完整的患者可維持血漿滲透壓。重度DI或昏迷患者可使用去氨加壓素(DDAVP)。

大約60%的患者術後會經曆短暫性DI，隻有不到10%的患者會持續到永久性DI。垂體前葉激素失調也很常見。

過度吞咽導致病態肥胖是下丘腦損傷引起的顱咽管瘤切除術後常見的並發症，尤其在兒童中。