成血管細胞瘤是良性的，世界衛生組織(WHO) I級腫瘤，主要發生在後窩內。它們僅占成人後窩腫瘤的8%和所有顱內腫瘤的1%。這些腫瘤通常起源於小腦半球、蚓部甚至腦幹的第四腦室附近。

高達30%的血管母細胞瘤患者患有VHL綜合征。盡管罕見，脊髓成血管細胞瘤也可能發生，通常發生在頸或胸脊髓附近。大多數脊髓成血管細胞瘤與鳴管有關，在出現後窩症狀的患者中很容易被忽視。

單發成血管細胞瘤的患者預後良好，完全切除結節被認為是治愈。然而，如果病變是多中心的，如VHL綜合征患者，轉移可發生且預後較差。這種常染色體遺傳疾病不僅會導致惡性腫瘤，最常見的是在後窩和腎髒，還會導致全身腫瘤。外顯率為70%，因此使用無創檢測對家庭成員進行篩查是有必要的。

後窩血管母細胞瘤通常在30歲或40歲的患者中發現，非散發性病變比自發性病變更早出現症狀。這些腫瘤很少在老年患者中被發現，但由於它們在這一患者群體中非常罕見，它們可能被誤診為轉移性疾病。如果轉移性檢查沒有發現，診斷過程應包括組織活檢以進行病理診斷，除非患者存在手術並發症的高風險。

後窩腫瘤患者常伴有頭痛。這些患者的腦積水通常是由第四腦室受壓或大孔區腫塊效應引起的。此外，嘔吐是由腦積水或產後直接壓迫該區域造成的。根據病變的確切位置和大小，也可能出現各種小腦和腦幹體征和症狀。

更常見的症狀包括共濟失調、步態障礙、眩暈、乳頭水腫、眼球震顫和複視。如果患者患有VHL綜合征，可在脊髓中發現成血管細胞瘤，並可引起與小腦體征相似的發病時間的症狀。這種現象會使臨床情況複雜化，有症狀的脊柱病變可能被忽視，導致手術幹預後神經係統缺乏改善。

放射診斷是通過磁共振成像(MRI)進行的。腫瘤通常為囊性，包含壁結節。結節與腦強度等，但顯示明顯的造影增強。囊腫內容物與腦脊液非常相似。囊腫囊的增強模式是非常重要的，因為它大大改變了鑒別診斷和治療策略。

成血管細胞瘤的囊由膠質細胞組成，不會增強。與囊性星形細胞瘤相反，囊壁增強。對於血管母細胞瘤，強化結節應切除，而對於星形細胞瘤，必須切除整個強化囊以獲得治愈的機會。

由於成血管細胞瘤結節通常比其他腫瘤具有明顯的血管特征，因此椎體循環血管造影可能有助於診斷。同樣，如果MRI顯示的圖像令人困惑，脊髓成血管細胞瘤的血管造影可以幫助描述和定位。

懷疑有血管母細胞瘤的患者應該進行脊柱影像學檢查。VHL患者除了脊柱MRI檢查外，還需要在瞳孔擴張後進行全麵的眼底鏡檢查。為了研究胰腺和腎髒，腹部CT掃描有對比劑和無對比劑是必要的。醫生應該通過檢查全血細胞計數來排除成血管細胞瘤引起的紅細胞增多症。當然，一個完整的檢查還包括一個全麵的家族史和身體檢查。

單一的、有症狀的、淺表的病變應切除。症狀輕微的患者應觀察深部病變。對於VHL患者的多發性血管母細胞瘤的外科治療，隻切除有症狀的或大的、容易觸及的腫瘤。在這類患者中，無症狀或小(~1 cm或更小)病變應進行隨訪。

大而實的後顱窩成血管細胞瘤在切除時是一個艱巨的挑戰，因為它們表現得像高流量的AVMs。這些高風險病變應該在其症狀病程早期進行處理，因為它們的自然史通常與快速生長相一致。

腫瘤的確切位置及其與後窩重要結構的關係應在術前影像學上表現出來。應注意腫瘤與腦幹、第四腦室和小腦後下動脈(PICA)的關係，因為PICA通常為這些腫瘤提供主要的供血動脈。如果可能，應該在過程早期中斷這些饋線。

上麵提到的周圍重要結構引導手術走廊的軌跡。帶有壁瘤的小腦半球囊性腫瘤是最容易切除且風險最低的(死亡率<2%)，而位於腦幹內或附近的大型實體腫瘤則是最難切除且死亡率高達50%。

VHL綜合征患者的整體外科治療是困難和複雜的。根據經驗，切除惡性腎腫瘤或嗜鉻細胞瘤應優先於切除良性小腦病變，因為在手術過程中，這些腫瘤或嗜鉻細胞瘤可導致危及生命的兒茶酚胺激增。如果出現梗阻性腦積水，則應首先切除壓迫性後窩腫瘤。

上頸脊髓和腦幹腫瘤伴小腦血管母細胞瘤有時可通過同一切口同時切除。即使在使用術中導航和多普勒超聲檢查時，小的、深的病變也很難定位。如果預料到這種困難，那麼操作可能弊大於利，觀察可能是一個更實際的計劃。

通常情況下，由於與這些腫瘤相關的多個小饋源，術前不需要考慮栓塞。然而,如果是大的實體瘤，嚐試栓塞是非常可取的，因為術中不易接觸到大的供血器，術中大量失血的風險很大。

大多數可以都是通過枕骨下的，retromastoid，中線supracerebellar，靠近中央的supracerebellar,或telovelar的方法。請參閱有關的章節顱的方法詳細信息請點擊音量。

因為實體性成血管細胞瘤的表現與動靜脈瘤很像，它們的暴露範圍必須很大，並且能夠接觸到供血動脈和引流靜脈。對於囊性腫瘤，囊腫壁沒有被操縱，因此可能不會完全暴露;然而，必須徹底揭開結節。

如果在開顱手術後發現硬腦膜緊張，可以在導航或超聲引導下使用鈍性腦室針穿刺並引流囊腫，以放鬆大腦。這個動作可以使小腦脫離硬腦膜，減少通過硬腦膜開口發生小腦突出的風險。顯然，針不能幹擾靶向血管病變。一旦囊腫定位，找到壁結節可能很難，也可能不難。

下麵的插圖強調了右側外側小腦囊性成血管細胞瘤切除的原則。這些概念也適用於其他部位的同類型囊性腫瘤。

如果該模塊沒有通過大的供血血管很好地血管化，則結節內的血流是平緩的，結節可以被有效地切除，類似於腫瘤。然而，突出的進料血管需要特別注意它們的斷開。

實性血管母細胞瘤需要更細致的治療方法;它們就像一組完全不同的高度血管性病變，屬於動靜脈畸形的範疇。腫瘤由毛細血管組成，容易出血，不適於雙極凝血。這一特征使它們的切除有風險。不應嚐試局部切除。

絕對止血在手術中是至關重要的，以避免危及生命的失血。重要的是，動脈供血器應在最初進入並立即中斷。對於腦幹病變，這種操作並不總是可行的，特別是當硬腦膜內側和腦膜旁神經受累時。因此，強烈建議術前栓塞。由於與這些病變相關的血管中斷，小腦腫脹並非不可能發生。對於巨大的血管母細胞瘤，分期入路不僅合理，而且建議采用分期入路。

結節表麵常可見大的引流靜脈。僅僅是對靜脈的輕微操作就會導致靜脈撕裂和大量出血。它們的控製是具有挑戰性的，它們的犧牲會導致成血管細胞瘤內的血流動力學改變，從而沉澱更多的出血。這種惡性循環最有可能是使這些病變處理起來非常危險的機製。因此，我再次強調通過術前栓塞和術中早期切斷供血動脈的積極斷流術的必要性。戰略演習是必要的。

局部切除病變以創造更多的空間來穿透和環繞重要的腦幹結構是不可行的。通過切斷供血血管進行損傷性泄氣是最合理的方案。

由於這些腫瘤的高血管密度，術後高血壓不可控時可形成腦內血腫。病人手術後在重症監護室觀察一到兩天，然後再轉到病房。

• 大腦幹實心血管瘤的切除是神經外科中最具挑戰性的手術之一。這些病變應該像高流量AVM病變一樣進行治療，並在術前進行栓塞。

貢獻者:Richard Kim，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.10