脊髓動靜脈畸形(AVMs)或血管球AVMs是真正的實質內血管病變。其特征是脊髓內有一個短而緊致的結節，有時延伸到椎管的髓外腔室。

脊柱動靜脈畸形比脊柱硬膜瘺更為罕見，是所有脊柱血管畸形中的少數。它們在神經解剖學上類似於顱內動靜脈畸形，但在某些特征上有所不同。重要的是，與顱內切除不同，通過腦膜切除技術(見下文)的次全切除具有良好的耐受性。

與硬脊膜動靜脈瘺相比，其發生在年輕患者中，與其他血管異常相關，沿脊髓均勻分布，表明脊柱動靜脈畸形的先天性起源是血管胚胎發生時的先天性錯誤。

脊髓動靜脈畸形通常由至少一條根髓動脈供血，該根髓動脈來自脊髓前動脈或後動脈，為脊髓和動靜脈畸形供血。根據現代分類體係，將其歸為II型脊柱血管畸形。有關脊髓血管畸形分類的詳細討論，請參閱脊柱房室瘺管斷開一章。有關脊髓的血管解剖，請參閱脊髓手術解剖一章。

在本章中，我將討論真脊髓動靜脈畸形切除的表現、處理和手術細微差別。

脊柱動靜脈畸形通常發生在30歲左右的患者，沒有性別偏好，主要發生在胸椎脊髓(超過一半的病例)。第二常見的部位是頸椎(約30%)。動脈瘤的發病率很高，其他中樞神經係統血管異常的發生率為13% - 37%。

II型病變是真正的高流量AVMs。與脊髓瘺管相似，脊髓動靜脈綜合征的發生與四種主要病理生理機製有關:1)靜脈高壓，2)血管偷竊綜合征，3)出血(蛛網膜下腔或實質內)，4)腫塊效應。它們導致非常明顯的雙峰臨床表現，即急性惡化或進行性神經衰弱。

急性惡化比脊柱瘺更常見。35% - 86%的患者常主訴突發或性背痛、腦膜、枕下疼痛和/或突然失去意識，因此反映了蛛網膜下腔或腦實質內出血。在診斷時，大約一半的患者經曆過一次或多次出血。在兒童中尤其如此，其中84%的兒童出現急性發作，59%的兒童出現運動功能突然損害。

大出血後可能會出現或不會出現神經功能障礙，但劇烈背痛的發生也被稱為le coup de poignard rachidien，或coup de poignard of Michon，作為一種被刺傷脊柱的幻覺。

脊椎動靜脈畸形每年出血的風險估計為4%，有出血史的患者每年出血的風險增加到10%。與顱內AVMs相似，之前的出血發作和相關動脈瘤的發生(在供血動脈或竇內動脈瘤的發生率高達48%)增加了出血的風險兩個褶皺．

其餘無出血表現的患者，由於血管盜竊、靜脈高壓或動脈瘤機械壓迫引起的脊髓病，導致神經功能進行性衰退。患者通常伴有麻痹/癱瘓(65-75%)、感覺異常(40-60%)、疼痛(10-51%)和膀胱/腸道功能障礙(15-42%)的不同組合。與脊柱瘺不同的是，症狀不受運動或姿勢的影響。髓圓錐AVMs通常表現為神經根症狀(約60%)，括約肌功能障礙發生率較高。

上述症狀和體征的鑒別診斷是廣泛的，外科醫生應考慮以類似方式出現的其他病因，包括脊髓腫瘤或脫髓鞘情況。硬脊膜瘺可引起類似的體征，但患者就診時的年齡是區分這兩種病變的可靠因素，AVMs發生在15至40歲的患者中。

與其他脊髓血管病變一樣，高懷疑指數是診斷的關鍵問題，特別是在排除退行性、腫瘤和脫髓鞘實體後。

在體檢時，有兩種罕見的體征是非常有用的，即脊柱雜音和/或皮膚血管瘤。影像學檢查可確診。

磁共振(MR)成像是在脊柱血管畸形的調查中進行的第一個成像研究。脊柱動靜脈畸形在T1和t2加權圖像上典型表現為脊髓局灶性增大和血流空洞，呈蛇形。亞急性出血在t1 -加權序列上表現為高信號。類似於脊髓瘺，也可能出現靜脈充血。球狀血流空洞指示動脈瘤或靜脈曲張。

該病灶可將動靜脈畸形與髓周動靜脈瘺區分開來。MR結果對診斷有幫助，但對脊柱血管畸形的正確分類可能需要等待血管造影。新的MR血管造影(MRA)方案，如快速對比增強和CT血管造影，通常能夠精確確定瘺管連接的水平，但不能取代脊柱血管造影。

數字減影脊柱血管造影術允許臨床醫生確認診斷和研究脊柱動靜脈畸形的血管結構。這種方式對於病理的精確定位和手術或血管內計劃是很重要的。這項研究必須準確地確定所有的動脈供血血管、病灶和引流靜脈係統。脊髓短段上常可見密集的血管團塊。供血動脈瘤和/或腔內動脈瘤或靜脈狹窄的存在影響這些病變的自然病程。

脊柱動靜脈畸形的治療是多學科的，包括顯微手術(加或不加栓塞)和單獨栓塞。理想的治療方法是在保持脊髓血管供應的同時，提供完整和持久的AVM脊髓閉塞。

選擇最終治療方式的決策過程需要考慮病灶的血管結構和脊髓受累程度，以及治療設施中可用的外科和血管內專業知識。

對於正確的患者選擇，治療的風險不應超過AVMs的自然史所涉及的風險。一些脊柱動靜脈畸形可能需要保守隨訪。然而，在某些情況下，為了減輕症狀和保留神經功能，較不確定的治療是首選的。部分閉塞優於多次栓塞治療可減輕症狀，並降低脊髓損傷的風險。

無論選擇何種治療方法，大尺寸、胸腰椎位置、脊髓腹側位置、複雜的血液供應、來自脊髓前動脈的多個供血源、前乳動脈瘤和大靜脈曲張都是與永久性發病風險增加相關的一些報道。

手術通常以延遲的方式進行，以便在蛛網膜下腔出血或囊腔內出血後使血塊溶解和重吸收。

顯微外科治療完全閉塞的總發生率約為80%，單純血管內治療為35%。兩種治療方式的長期發病率相當相似(約10%)。一些同事報道了完全閉塞和部分栓塞與出血率的顯著降低相關。據報道，部分手術治療每年有3%的出血風險。

在某些情況下，在致殘症狀出現之前進行早期幹預與良好的神經恢複相關。手術短期結果(3年隨訪)表明，60%到100%的患者改善或至少維持了術前的臨床狀態。

血管內治療在縞瑪瑙時代已被更頻繁地使用，在最近的文獻中，一些作者指出它是脊柱動靜脈畸形的首選治療方法。術前可建議微粒栓塞以縮小動靜脈畸形的大小，但再通的發生率相當高。

血管內栓塞應嚐試在病灶處用液體栓塞，從而避免閉塞脊髓的近端或遠端血管。當供血動脈與脊髓前動脈共用其動脈蒂時，血管內治療的作用有限。

栓塞的結果似乎很有希望，但仍需要進一步評估其長期結果來確定其在脊柱動靜脈畸形管理中的作用。

放射治療在文獻中已被報道過，但由於它尚未被廣泛研究，因此不推薦在脊柱動靜脈畸形的治療中進行常規治療。

對於以下病變，手術治療是合理的:

1. 背部有病變，還有
2. 部分為髓外(外生性)的脊柱動靜脈畸形。

診斷成像後，根據患者的功能能力進行分類。脊柱動靜脈畸形的主要評分係統是Aminoff-Logue殘疾量表，可以在脊柱房室瘺管斷開一章。

對於大多數動靜脈畸形，我沒有常規使用術前栓塞術，因為栓塞的風險很大，尤其是脊柱動靜脈畸形，而且獲益也不大。大的供血椎弓根易於在手術中栓塞。

當動脈彎曲、小而多，且供血動脈與脊髓前動脈或Adamkiewicz動脈的主要供血動脈起源相同時，栓塞方法的應用也有限。在這些情況下，可通過注入阿米妥鈉進行刺激性試驗。

盡管如此，栓塞被證明對減少前路供血動脈的供血尤其有效，而後路或後外側入路無法到達供血動脈。

關於圍手術期病人護理，手術定位和手術入路的詳細討論，請參考脊髓髓外腫瘤一章。

對於脊柱型動靜脈畸形，後路中線入路及其擴展的修正是安全暴露所需要的。我傾向於在保留小關節囊的同時進行寬椎板切除術。我把椎板切除術的範圍擴大到病變的上下兩層以提供足夠的暴露。對於腹側位置的動靜脈畸形的處理，通常需要部分內側肌麵切除術或肋橫切術。

用凝血酶浸泡的明膠海綿粉末進行硬膜外止血是實現硬膜打開後不間斷的原始顯微手術的關鍵。

我從中線切開硬腦膜同時試圖保留蛛網膜直到可以通過蛛網膜估計出動靜脈畸形的整個範圍。然後我非常小心地用微剪或蛛網膜刀切開蛛網膜以保存所有附著的血管。

蛛網膜打開後，背側、背外側和腹外側的病變很容易被識別。單純髓內病變顯示鐵血黃素沉積於髓膜表麵。

前外側或前外側病變需行硬膜旁切開術。為了增加前外側手術軌跡，切除部分齒狀韌帶和選擇的背側神經根(特別是胸椎)並輕輕旋轉。

術中吲哚菁綠(ICG)血管造影可能是必要的，以定位畸形和可靠地區分傳入和傳出血管。我充分利用這項技術來更好地了解畸形的血管結構，並確定椎弓根獻祭前的早期供血血管。在手術結束前，引流靜脈應得到保護。的在通道船隻被嚴格保存。

栓塞材料可以幫助我識別供血動脈，也可以讓我將手術解剖與術前圖像上的動靜脈血管結構聯係起來。

隨著髓膜切除術技術的發展和對其療效的認識，骨髓切開術現在被保留用於引流髓內血腫或相關的鳴管腔。當認為完全切除可行時，可在背中線、背根入口區和外側或前外側中線進行縱向極髓切開術以接近病灶。沿膠質瘤平麵用鋒利的預備材料進行周向剝離，可以將病變從脊髓實質剝離，同時結紮額外的深層供血血管。

供血動脈瘤和靜脈曲張可作為切除的目標。即使部分血栓形成，它們也是非常脆弱和易碎的，因此在從脊髓表麵剝離這些病變之前，有必要使用寬尖端雙極凝固來縮小這些病變。

手術閉塞的確認通常通過ICG或熒光素熒光血管造影進行。正規的脊柱術中血管造影可用於特定的複雜病變。

關於動靜脈畸形切除的進一步一般原則可在動靜脈畸形切除的細微差別一章。

硬腦膜用不透水的縫合線閉合。如果硬腦膜邊緣不容易接近，就需要硬腦膜成形術來修複由此產生的硬腦膜缺損。

患者在重症監護室觀察過夜，經常進行神經係統評估以及疼痛和血壓控製。術後慢慢停用類固醇。

術後患者應保持平躺24 - 48小時，床頭逐漸抬高。

術後必須立即進行正規脊柱血管造影以記錄病變閉塞。長期隨訪影像學包括術後1年、3年、5年和10年的血管造影。有症狀的脊髓栓係可表現為延遲的方式並表現為感覺異常。在這些情況下，解栓程序是有效的。

• 脊柱動靜脈畸形是一種罕見的血管畸形，以實質內病灶為特征。
• 在詳細研究了畸形的血管解剖結構後，對於有選擇性的外植性成分為主的病變，可以認為鬆果切除技術是一種相對低風險的手術策略。

貢獻者:Marcus André acoliy，醫學博士，博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch05