腦垂體腫瘤是神經外科先驅最先發現的腫瘤之一。他們的外科曆史決定了我們這個職業的曆史。

垂體腫瘤有兩種主要的經蝶入路:內窺鏡和顯微鏡輔助入路。考慮到內窺鏡技術的範圍，經顱入路很少是必要的。在400多個垂體腫瘤手術中，我隻使用過兩次經顱路徑。

內窺鏡與顯微鏡輔助的方法相比有很多優點。內窺鏡方法顯著增強了手術空間的直接可視化和更大的工作角度，從而最大限度地減少了對周圍結構無意傷害的風險。具體地說,macroadenoma內鏡引導下的切除更有效，因為廣泛的可視化增加了操作者在更積極的操作和切除方麵的信心。Microadenoma如果使用顯微鏡或內窺鏡輔助，手術可能會有類似的結果。

由於所有的神經外科醫生都熟悉這種方法的使用，因此顯微鏡輔助方法使外科醫生感到舒適。該技術實現了鼻腔窺鏡，並提供固定和狹窄的工作角度對蝶鞍。然而，鼻窺鏡保護鼻粘膜。

顯微鏡輔助的缺點是對鼻隔室和鞍內切除腔的三維環境的可視化是有限的。環形刮匙用於探索和“感覺”鞍內間隙的外側部分，以指導腫瘤的切除(角度內窺鏡擴大了觀察角度)。這種“感覺”需要外科醫生有豐富的經驗和技巧才能成功地進行徹底切除。

經顱入路的主要指征包括遠遠超出鞍區邊界的顱內侵犯。這種方法也可能對未知成分的腫瘤有益。經顱入路的主要局限性是需要大腦操作和難以進入腫瘤的鞍內部分。

垂體腺瘤患者的表現多種多樣，很大程度上取決於組成腫瘤的細胞的性質。症狀通常由功能亢進或功能減退內分泌綜合征、腫塊效應症狀如頭痛或雙顳側偏視和/或與垂體卒中相關的臨床綜合征引起。無功能腺瘤患者通常表現為視交叉腫塊效應的症狀。

基於垂體腺瘤和多發性內分泌瘤(MEN)-1綜合征之間的聯係，術前評估應包括家族史的獲取和潛在的血清鈣水平檢測。如果患者有很強的家族史，這一評估步驟有助於識別其他男性腫瘤。

泌乳素瘤占垂體腺瘤的30%，因此是垂體前葉瘤最常見的病因。這種腫瘤在女性中的獨特表現包括月經異常，如繼發性閉經、月經少、月經初潮延遲、原發性閉經或與閉經相關的不孕。存在溢乳不太可靠，約30%至80%的患者報告有溢乳。

其他症狀包括性欲下降、性交困難、頭痛，以及可能包括敵對、抑鬱和焦慮的心理表現。病理分析提示泌乳素瘤均起源於微泌乳素瘤，但並不是所有微泌乳素瘤隨著時間的推移一定會變成大泌乳素瘤。

血清催乳素評價是診斷催乳素瘤的一個關鍵特征。非哺乳期和非孕婦的正常血清催乳素水平低於20ng/ml。水平升高超過20，但沒有明顯升高(>200ng/ml)，需要在臨床評估中保持警惕，因為高催乳素血症經常出現macroadenomas(“柄效應”))不積極分泌催乳素。

腫瘤在腫瘤柄上的腫塊效應誘導抑製多巴胺能輸入抑製催乳素分泌。要明確診斷催乳素瘤，還必須排除其他合並症，如甲狀腺功能減退和全身疾病。使用多巴胺能拮抗劑，如氯丙嗪，氟呱啶醇，胃複安也應該被排除在明確診斷催乳素瘤。

外科醫生還必須警惕血清催乳素水平高於1000ng /ml，因為這通常與浸潤性催乳素瘤相關。真正催乳素瘤的正確診斷是重要的，因為它要求使用經證實的藥物管理，如溴隱汀，甲磺酸培高利特，利脲，卡麥角堿，或喹奈格內酯的腫瘤消退。這是唯一需要醫療管理作為主要治療方式的垂體腫瘤。

在計劃手術或醫療幹預時，正確識別腫瘤類型是必要的，特別是如果腫瘤懷疑是侵襲性的。關於泌乳素瘤的外科治療的更廣泛的討論包括在上一章垂體microadenoma．

生長激素(GH)分泌腺瘤患者典型表現為腺瘤腫塊效應和全身生長激素過剩體征。生長激素過量更常見的表現是肢端肥大症，在肢端肥大症中，生長激素過量出現在骨骺閉合後，與巨人症的骨骺閉合前表現相反。

肢端肥大症包括廣泛性結締組織、心血管和呼吸異常，以及新發的葡萄糖不耐受。這種疾病最顯著的身體特征是粗糙的麵部特征，包括突出的嘴唇，鼻唇溝，舌頭和前額的頭皮皺紋。很難忽視的特征是前突，牙齒之間的間距增加，和前額凸起。不太明顯的症狀包括內髒腫大。該病通常在不痛病程後確診，從發病到診斷平均時間為8.7年。

產GH腺瘤的內分泌標準包括基礎生長激素水平>5ng/ml和缺乏生長激素抑製(>2ng/ml)，並進行口服糖耐量試驗。血清IGF-1水平也升高，繼發於過量的血清GH。重要的是，33%的患者表現出血清催乳素水平升高，這與前麵描述的柄效應有關。然而，在一些患者中，催乳素水平的升高是多激素生長營養體腺瘤的結果。

藥物治療是治療與生長激素水平升高相關的肢端肥大症症狀的一種選擇。使用的三組藥物包括生長抑素類似物、多巴胺激動劑和生長激素受體阻滯劑。最終的治療包括手術切除腫瘤。

腺瘤分泌過量的腎上腺皮質激素(ACTH)，從而產生繼發性高皮質醇血症，導致臨床綜合征稱為庫欣病。這種診斷必須與庫欣綜合征區分開來，庫欣綜合征是糖皮質激素醫源性或病理性過量的廣義術語。異位acth產生的腫瘤，如小細胞肺癌、支氣管類癌、前腸類癌、甲狀腺髓質癌、胰腺胰島細胞瘤、嗜鉻細胞瘤和特異性卵巢腫瘤，也可導致庫欣綜合征。

庫欣綜合征也見於腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)高分泌腫瘤的患者，如小細胞肺癌、腎母細胞瘤、甲狀腺髓質癌、前列腺癌、結腸癌和支氣管類癌。與低水平糖皮質激素過量相關的非腫瘤性疾病也被考慮為這一差異，包括肥胖、酒精中毒、醫源性糖皮質激素攝入、抑鬱和長期暴露於應激刺激。

庫欣病在臨床上與庫欣綜合征難以區分。患者的特征有明顯的向心性脂肪沉積(主要在麵部、鎖骨上和背頸脂肪墊)和相關的體重增加。麵部和背頸脂肪墊的特征性脂肪分布通常被稱為月亮的臉而且水牛駝峰,分別。也有優先脂肪沉積在腹部，稱為樹幹的肥胖．

這種情況下過量的皮質醇還會影響皮膚的完整性，導致表皮和真皮層的萎縮。膠原合成受損，腹部脂肪分布增加紫色條紋．高皮質醇血症也損害真皮毛細血管的完整性，使患者容易容易擦傷．多毛症是常見的。庫欣綜合征的生理後果包括糖耐量受損、高血壓和骨質疏鬆症。骨骼表現包括骨盆、足或肋骨的壓縮性骨折和病理性骨折。

皮質營養性腺瘤的診斷必須包括高皮質醇血症的驗證，區分ACTH依賴性和ACTH非依賴性的繼發高皮質醇血症，最後，確認垂體是ACTH的來源而不是異位源。

通過無尿皮質醇水平、地塞米鬆抑製試驗和血清促腎上腺皮質激素水平升高的記錄來驗證庫欣病的高皮質醇症。低劑量地塞米鬆試驗不應顯示任何皮質醇抑製，但高劑量地塞米鬆試驗應顯示皮質醇抑製。這些測試將證實庫欣病的正確診斷。

如果初步檢查不確定，可進行雙側岩下竇取樣，以確認垂體分泌的高促腎上腺皮質激素水平。中心-外周ACTH梯度比應超過2;小於1.7的結果與ACTH的異位來源一致。外科治療是皮質腺瘤的標準治療方法。切除方法的討論垂體Microadenoma一章。

垂體腺瘤分泌過量的促甲狀腺激素(TSH)是罕見的，占所有垂體腺瘤的不到1%，是功能亢進的垂體腺瘤中最罕見的。該綜合征的臨床表現為甲狀腺功能亢進和彌漫性甲狀腺腫大，繼發於TSH過度刺激，導致甲狀腺腫的形成。這些腫瘤很少有記錄分泌生長激素，除了甲狀腺症狀外，還表現為肢端肥大症。

TSH分泌腺瘤的診斷需要血清TSH和甲狀腺激素分析。對於陽性診斷，TSH應該隨著高甲狀腺激素水平而升高。

這些患者的治療包括多種方式。手術切除、放射治療和醫療管理可作為其多學科護理的一部分。治療標準是手術切除;另外，也提倡使用生長抑素類似物。這些腫瘤的罕見發生率使診斷困難。在特定的病例中進行甲狀腺切除術。這些腫瘤表現為侵襲性macroadenomas．

評估的主要焦點圍繞放射學和內分泌診斷工作。這些研究允許優化手術入路、圍術期患者管理和術中麻醉控製。

評估垂體腫塊的成像方式選擇是通過蝶鞍的對比增強高分辨率磁共振成像(3特斯拉)。高分辨率MRI在術前計劃中很重要，可以確定大於3mm的腺瘤的尺寸(大腺瘤定義為> 10mm)，並確定正常垂體、蛛網膜下池和鞍旁內容物的邊界。薄切CT的獲取提供了鞍骨形態和蝶竇肺化的寶貴信息。

腺瘤相關內分泌疾病的患病率和麻醉管理的意義需要一個完整的術前內分泌評估。例如，庫欣病與冠狀動脈疾病、充血性心力衰竭、心肌病、高血壓、糖尿病和原發性甲狀腺疾病等共病有關。

為了優化患者的術前狀態，重要的是考慮轉介到內分泌科或心髒病科醫生進行進一步的評估和管理。為了明確診斷疑似內分泌病和高功能腺瘤，患者可能需要進行特定的實驗室檢查(圖2)。內分泌評估還可以提供垂體功能低下的記錄，以方便術前和術後激素比較。

一些報道描述了術前垂體功能低下的逆轉，這歸因於手術減壓。因此，在某些病例中，垂體功能減退可能與垂體門脈血流在沒有腺壞死的情況下中斷有關，這種情況可能有逆轉的機會。更詳細的描述內分泌診斷檢查在上麵提到診斷特異腺瘤亞型切片。

患有甲狀腺功能減退的患者在術前接受替代治療時也應接受皮質醇替代治療，以防止嚴重的腎上腺危機。仔細注意這個細節可以將危及生命的危機的風險降到最低。

表1。綜述了內分泌評價的檢測方法。ACTH，促腎上腺皮質激素;GH,生長激素;GHRH growth-hormone-releasing激素;TSH(促甲狀腺激素

垂體腺瘤患者的手術指征取決於腫瘤的類型、大小和功能狀態。手術指征包括症狀性垂體卒中和交叉腫塊效應、庫欣病、肢端肥大症、繼發性甲狀腺功能亢進、藥物治療失敗或不耐受。

垂體卒中是指先前存在的垂體腺瘤的出血性梗死，提示如果出現視力障礙，則需要緊急手術幹預。也可能有有限的囊外蛛網膜下腔出血延伸。中風患者可表現為急性視力改變、眼肌麻痹、急性頭痛、腦膜和/或腎上腺危象。糖皮質激素替代可預防急性腎上腺功能不全。迅速認識到這種綜合征是至關重要的。視野完整的患者，即使有眼肌麻痹的症狀，也可以進行保守治療。

的識別macroadenoma交叉腫塊效應和記載在案的雙顳側偏視是手術減壓的明確指征。催乳素瘤是一個例外，因為用多巴胺能激動劑進行醫療治療可以有效縮小腺瘤，緩解症狀性腫塊效應。對藥物治療不耐受或無反應提示需要手術切除。

對於類似其他手術腫瘤的催乳素瘤，必須避免不必要的手術幹預。

此外，囊性催乳素瘤可能對藥物治療反應不佳，需要囊腫減壓。引起顱底侵蝕的腫瘤患者可能需要手術治療，因為藥物治療的腫瘤消退可能導致腦脊液滲漏。

經蝶竇手術的禁忌症並不常見，但它們包括活動性鼻竇感染和頸動脈異常解剖，阻礙了經蝶竇手術的路徑。對於有內分泌疾病(如庫欣氏病、肢端肥大症或繼發性甲狀腺功能亢進)的患者，麻醉管理也可以作為禁忌症，或極有可能使手術幹預複雜化。術前醫療管理往往能使這些患者的手術風險正常化。

我傾向於保守治療無症狀無功能腫瘤的患者，對其腫瘤進行一係列影像學檢查和視野檢查。

以腦下垂體轉移性腫瘤作為全身性疾病的首發表現極為罕見。其獨特的表現包括尿崩症(DI)。

內分泌病及其後果使麻醉管理複雜化。術前垂體功能低下需要患者接受類固醇替代治療，圍手術期需要“壓力劑量”。對於非病理性腎上腺功能的患者，氫化可的鬆劑量是一種合理的治療選擇。

如果發現繼發性甲狀腺功能減退，應術前糾正，以優化患者的抗應激能力。庫欣病患者術前需進行全麵的醫學評估，以優化其心肺狀態。肢端肥大症患者需要特殊的氣管插管準備。

仔細研究患者的術前影像學是相關的，以準確區分垂體瘤與鞍區或鞍旁血管異常。術前未發現的異常動脈解剖易使患者發生術中動脈損傷。這種情況在複發性或侵襲性腫瘤顯著改變蝶鞍正常解剖結構時尤為重要。

術中使用CT導航引導沿蝶鞍底骨切除的程度是有益的。腫瘤次全切除最常見的原因是骨暴露不足。

硬腦膜中線靜脈叢出血可在硬腦膜打開時進行燒灼處理。然而，手術野外側緣出血更可能來自海綿竇，需要凝血酶浸泡明膠海綿填塞和溫和填塞。當出血起源於靜脈竇，即使是輕微的，也要考慮空氣栓塞。抬高頭部通常有助於減少海綿竇靜脈出血，但過度抬高頭部會導致空氣栓塞的風險急劇增加。

在一個患有macroadenoma，本機功能腺組織經常壓迫蝶鞍後上。正常和腫瘤腺組織之間的區別是很困難的。堅實的腫瘤組織表麵呈紅橙色，與維管格呈雜色。質地和完整性的差異是另一個區別特征;腫瘤組織易碎，通常可通過抽吸或刮除術去除。

經蝶竇手術的出血性並發症占該手術相關疾病的顯著比例。常見的出血部位包括硬膜外腔、蛛網膜下腔、腦實質和蝶鞍，並發繼發性顱內延伸。較大的腫瘤也可見鞍外延伸至丘腦。出血的優勢與鞍上固定或切除術結束時切除腔內持續出血有關。術後出血最常見的原因是腫瘤的次全切除。這尤其可能發生在先前服用阿司匹林的老年患者身上。

操作人員應避免盲目的器械損傷威利斯支圈。這樣的操作總是導致蛛網膜下腔出血和血管痙攣。這種損傷的一個主要症狀是術後早期視力下降。根治性切除腫瘤和充分止血是最重要的。巨大腫瘤切除後發生血管痙攣的風險是顯著的，即使沒有蛛網膜下腔出血也不應被忽視。一個充分的懷疑指標是必要的。

頸動脈海綿狀內損傷是一種罕見但嚴重的並發症。這種並發症在蝶鞍外側和海綿狀腔內固定術中會出現大量出血，導致頸動脈壁損傷或動脈分支撕脫。持續存在的三叉動脈、頸動脈吻合異常和頸內動脈瘤可能是動脈損傷/大出血的原因，應在術前予以確認。

如果在蝶竇手術中發生大量動脈出血，必須立即用棉樣肉餅填塞以達到止血效果。然而，強力填塞可潛在地擴大固定頸動脈壁的缺損。海綿動脈損傷的繼發性並發症包括血管痙攣、假性動脈瘤、頸動脈海綿管和頸動脈閉塞。因此，在術中填塞止血後，應放棄手術，並進行動脈造影以排除這些繼發性並發症。

術後視力喪失是一種罕見的並發症，但卻是毀滅性的。這種並發症的病因可能是手術創傷、交叉脫垂或缺血、鞍上血腫的腫塊效應或為達到術中止血而進行的積極填充物。術後視力下降的主要危險因素包括腫瘤較大或複發、啞鈴狀腫瘤形態、術前視力障礙和術者經驗不足。

腫瘤的啞鈴形解剖結構是由於橫膈膜對腫瘤的壓迫所造成的。這種結構使得經蝶入路完全切除鞍上段變得困難。操作者可能會嚐試使用盲吸或刮除等技術。應該嚴格避免這些動作。應認識到經蝶竇手術安全有效的局限性。

其他技術因素也會增加視覺損害的風險。一旦出現在蝶竇內的自保留鏡有攻擊性地打開，可引起視神經管骨折和視神經損傷。

關閉的細節是由隔膜缺陷的存在或大小決定的。多種材料被用來包裝蝶鞍，包括自體脂肪組織，氧化纖維素或明膠海綿。我使用小塊的脂肪組織包裹在外科手術。這種複合材料可以讓我更有效地處理脂肪球，並將它們直接或沉積在缺陷部位附近。在沒有明顯滲漏的情況下，我輕輕地用脂肪填充鞍區並用一小片假體重建鞍底。

修複過程中的誤差與填料的遷移、鞍內空間的過度填充以及某些填料(如明膠海綿)的腔內膨脹有關。

在入路和閉合初期，預防延遲鼻畸形是一個重要的考慮因素。鼻軟骨應在暴露期間最大限度地保存。在蝶鞍重建後，為了避免鼻中隔畸形或鼻道阻塞，需要移除窺鏡，手動將鼻中隔軟骨重新定位到中線，毗鄰骨鼻棘。

高達8%的患者經曆了鼻中隔軟骨穿孔，這與手術器械或術後感染繼發的粘液骨膜損傷有關。這種並發症可導致結皮、疼痛、呼嘯聲和疤痕引起的鼻道阻塞。為了重建粘膜-鼻中隔界麵，手術結束時應填塞鼻腔。

建議這些患者采取標準的術後預防措施，包括避免擤鼻涕和不必要的下壓。術後給予氫化可的鬆，並以適應患者內分泌功能狀態的速率逐漸減少。

術後腦脊液(CSF)鼻漏是經蝶竇手術後較為常見的並發症，發生率約為3%。術後腦脊液漏的預測因素主要有四個:

1. 腫瘤大小(>10 mm)，
2. 既往切除或放療治療，
3. 術前腦脊液漏
4. 術中腦脊液漏。

如前所述，如果外科醫生無意和盲目地切除附著腫瘤或將硬腦膜開得過上，鞍上池的前隱窩往往是腦脊液漏的來源。複發性腫瘤因腦脊液泄漏而臭名昭著。

不管原始的手術技術和膈膜的保存，隱匿性腦脊液漏都可能發生。在完成閉合之前，我已經采用了誘導多個Valsalva動作的做法。手術閉合的完整性是預防腦脊液鼻漏的一個重要因素。

如果術後明顯出現腦脊液漏，我會在3-4天內安裝腰椎引流管。如果效果不佳，我會進行一次重新探查手術重新包裝蝶鞍和蝶竇。溝通性腦積水是持續性鼻漏的罕見原因，可通過放置分流術治療。

鼻竇炎也是經蝶竇手術的一個潛在並發症，繼發於副鼻竇引流道的炎症和阻塞。這種並發症通常是輕微和自限性的。可以考慮開一個療程的抗生素和解充血治療，以緩解阻塞和促進鼻竇引流。

尿崩症(DI)是經蝶竇手術後較為常見的術後並發症之一。DI的病因與神經垂體或垂體柄的膨脹或損傷有關。仔細監測液體輸入/輸出、尿滲透壓和血清鈉在術後初期至關重要，因為血清鈉可能迅速上升到危險水平(>145mEq/L)。

與術中液體丸相關的術後早期常規利尿必須與DI區分開來。這可以通過缺水測試來實現;術後早期與靜脈輸液相關的利尿不會影響血漿滲透壓或鈉含量。水剝奪試驗包括停止飲水6 - 8小時並檢查尿滲透性，在DI設置下，由於患者缺乏集中尿的能力，尿滲透性未能超過200mOsm/kg。這將對應於血漿滲透壓的正常反應，如它可以接近320 - 330 mOsm/kg。

DI的治療取決於患者的功能狀態。一個具有完整的自然口渴機製的有意識的病人可以通過被指示隻在口渴時喝水來維持血漿滲透壓。嚴重DI或昏迷的患者可使用去氨加壓素(DDAVP)進行治療。約60%的患者術後發生短暫性DI，不到3%的患者發生永久性DI。大多數接受過簡單的經蝶竇手術的患者可以在術後單劑量的去氨加壓素治療。

術後垂體功能減退通常是由於非病理腺垂體組織破壞的結果。這種垂體功能減退的嚴重程度和持續時間各不相同，有可能造成完全和永久性的損害。計劃懷孕的婦女應該被告知這種風險。

成功切除分泌acth的細胞microadenoma在術後2 - 3天的實驗室分析中可以明顯看出。標準的實驗室證據提示完全切除包括血清ACTH水平未檢測到和早晨皮質醇<5mcg/dl。重要的是，如果術後血清皮質醇水平急劇下降，但仍保持在正常生理範圍內，通常表明手術切除不完全。

對於這些患者，如果庫欣病的診斷在生物化學上毫無疑問，經蝶竇再探查手術是合理的。其他進一步治療的選擇包括藥物和放射治療，以及雙側腎上腺切除術。

術後應在重症監護病房對庫欣病患者進行監護，以便迅速診斷和治療急性低皮質醇綜合征。這種診斷是一個令人滿意的發現，因為它幾乎總是意味著生化治療。

肢端肥大症的緩解被定義為術後血清IGF-1水平在正常範圍內，並在口服葡萄糖耐量試驗(OGTT)中提取GH <1ng/ml。曆史上，基礎生長激素<5ng/ml可能提示手術治愈;然而，這一措施受到了質疑。通過OGTT GH和IGF-1滿足這些緩解標準，基礎GH水平幾乎普遍<5nh/ml;然而，這不是一種互惠關係。因此，緩解檢查應包括OGTT GH和IGF-1測量。

• 降低術後出血風險的步驟包括:1)避免海綿竇進入;2)腫瘤全切除;3)確保切除腔內充分止血。
• 腦膜炎可能是術後腦脊液鼻漏的最初症狀。
• 鞍區修複過程中的誤差與填料的遷移、鞍區內空間的過度填充以及某些填料的腔內膨脹有關。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

有關顱底手術中使用內窺鏡的其他說明，請參考傑克勒圖集，點擊下圖:

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch04.1.1