抗癲癇藥物的醫療管理是對癲癇患者的第一線幹預。然而，30-40%的患者癲癇發作無法被aed充分控製。¹抗藥性癲癇(DRE)的診斷是在兩次或兩次以上適當的AED試驗後癲癇持續發作。²DRE與生活質量受損、抑鬱、焦慮、自殺傾向和長期死亡率較高相關。^3、4作為一個群體，DRE患者占美國所有癲癇相關費用的80%左右。^5、6

手術切除致癇區是DRE患者控製癲癇發作和改善生活質量最有效的治療選擇。⁷若幹隨機對照試驗(rct)和薈萃分析表明，當≥2個AED試驗失敗時，癲癇手術提供了癲癇控製的最佳機會。^{8 - 11}盡管術後無癲癇發作率因患者因素而異，但約40-80%接受癲癇手術的DRE患者癲癇發作持續緩解，而接受持續AED治療的患者隻有不到10%。^{12 - 14}

在癲癇手術之前，患者要接受全麵的評估，以確定他們的手術候選性並計劃幹預措施。這種所謂的“手術前評估”包括一係列的臨床和神經診斷研究，旨在定位癲癇病灶和腦功能區。準確和全麵的術前評估可最大限度地提高無癲癇發作的可能性，並降低腦外科手術相關的風險．本章的目的是強調局灶性癲癇手術術前評估的主要步驟和方式。

術前評估的第一步是確定哪些患者應該轉介進行手術評估。除了對難治性、致殘性複雜部分癲癇進行手術轉診評估外，¹⁵癲癇手術評估沒有明確的指征。

一般來說，患有頑固性、局灶性癲癇的DRE患者應轉介進行手術評估。¹⁶雖然這一跡象很廣泛，有證據表明，隻有一小部分可能接受癲癇手術的患者接受了正式的外科會診．^17、18考慮到慢性癲癇發作和AED治療累積的風險，許多人主張降低轉診門檻，以努力提高使用率，讓更多患者受益於癲癇手術的潛在好處。¹⁹

根據癲癇學家菲利普·裏夫林和西爾萬·蘭斯的說法，^20.當患者滿足以下3個條件時，應考慮進行癲癇手術:

1. “患者(或他或她的父母對於幼兒和智力障礙患者)需要了解術前評估的目的，並同意手術治療的可能性。”
2. "盡管接受了適當的藥物治療病人還是會出現致殘性癲癇"
   
   大多數轉介手術評估的患者符合DRE的診斷。2010年，國際抗癲癇聯盟(ILAE)發布了一份共識聲明，將DRE定義為“……在至少兩種適當選擇和使用的AED方案(無論是單獨治療還是聯合治療)進行充分試驗後，未能實現持續的癲癇自由發作。”²
   
   手術前必須排除AED偽耐藥的可能性。模擬AED耐藥的情況包括:癲癇誤診、AED選擇不當、劑量不足、藥物相互作用和對藥物方案的有限堅持。²¹
   
   雖然缺乏對AED治療的堅持(例如，由於副作用)無助於DRE的診斷，但在沒有正式顯示耐藥性的情況下，藥物耐受性差可能是進行癲癇手術的理由。
3. “現有的影像學和電臨床數據應與手術可補救的癲癇綜合征的可能性相一致。”
   
   一個概念surgically-remediable癲癇綜合征指的是一種臨床定型的癲癇模式，通常對aed有耐藥性，對手術有反應。²²手術可補救的癲癇綜合征的典型例子是顳葉癲癇伴顳內側硬化(MTS)。MTS是成人局灶性癲癇最常見的病因，通常對藥物無效。²³MTS的組織病理學底物是海馬亞場內的漸進性膠質細胞增生和神經元丟失。²⁴患者常表現為與視覺、嗅覺或味覺先兆相關的難治性複雜部分癲癇發作。隨著時間的推移，通過重複傳播點燃對側顳葉可產生部分獨立的雙側癲癇灶。
   
   MTS的外科治療通常包括標準化或量身定製的前顳葉切除術或激光消融。2001年，Wiebe和同事進行了一項突破性的前瞻性隨機對照試驗⁸約60%的MTS患者在顳葉手術一年後無癲癇發作，而在繼續接受藥物治療的患者中隻有8%。手術也與較高的生活質量有關。後續研究證實MTS患者前顳葉切除後無癲癇發作率高達70-85%。^13日,25
   
   除了MTS，其他手術可補救的癲癇綜合征包括各種半球疾病(如拉斯穆森腦炎、半腦畸形、斯特奇-韋伯綜合征、半球腦軟化症)和各種損傷性癲癇(如腫瘤相關癲癇、血管畸變、皮質發育畸形、顳葉腦病、結節性硬化症)．^22日,26日對這些實體的詳細討論，以及非局灶性癲癇綜合征患者的手術選擇(例如胼胝體切開術、迷走神經刺激和腦深部刺激)超出了本章的範圍。其餘的文本集中在評估局灶性癲癇手術。

癲癇病患者應轉到專門的癲癇病治療中心。的全國癲癇中心協會(NAEC)根據提供的服務範圍和設施和人員的質量，確認癲癇護理的四個認證級別。4級癲癇中心提供全套複雜的手術程序和顱內監測技術，使他們具備最佳的評估手術候選人的設備。4級癲癇中心目錄可用在線．

在患者接受癲癇手術之前，必須回答兩個問題:(1)癲癇病灶是否確定?(2)手術的預期收益是否大於風險?原則上，這些問題的關鍵在於準確地描述病灶或者是“必須切除(失活或完全斷開)的最小皮層，以實現癲癇的自由，”²⁷以及必須保留的大腦功能區，以確保可接受的功能結果。

在手術前評估期間，可以利用各種臨床和神經診斷工具來調整手術計劃，最大限度地針對致癇區，同時最大限度地減少對關鍵功能回路的損傷。所有的測試，從病史到高級成像，基本上評估以下一個或兩個概念:

1. 致癇帶在哪裏?
2. 切除或消融這個區域會引起什麼缺陷?

在轉診後，所有患者都接受非侵入性調查，包括臨床評估和各種神經診斷研究。詳細回顧癲癇病史、發作符號學/症狀學和神經學檢查，可初步了解潛在病因和發作回路。通過揭示結構和電圖異常的分布，非侵入性檢查可進一步完善診斷評估。

無創評估的基本組成部分包括:

• 發作頭皮記錄:頭皮電極放置在標準的10-10或10-20配置提供神經活動的記錄與出色的時間分辨率。患者通常先用一段短時間(約30-60分鍾)的錄音來檢測間歇期(即發作間期)信號異常。
  
  腦電圖背景振蕩特征中的半球不對稱(例如，半球慢化或前後譜梯度的紊亂/丟失)可以提供有用的側化信息，而局灶異常(例如，間期尖峰、尖峰/慢波複合、局灶慢化、信號衰減)提示電極記錄場中潛在的病理。間質異常的分布也可能引起對多灶性或全身性癲癇綜合征的關注，這對手術候選性有重要影響。
  
  頭皮間隙記錄的局限性與信號從大腦傳輸到表麵電極時的失真有關。在眾多阻抗源中，頭骨嚴重扭曲信號，可能導致定位誤差。顳肌和麵部收縮的肌肉幹擾增加了錄音的噪音，特別是在運動性癲癇發作時。此外，使用頭皮電極很難定位某些癲癇源，包括腦島、中線矢狀區和皮層下區。²⁸
• 長期video-EEG監控:用同步視頻進行長時間頭皮腦電圖監測(例如，>24小時)的目的是建立患者的腦電圖活動與任何臨床癲癇表現之間的相關性。刺激性的操作，如AED退出、睡眠剝奪、運動、過度換氣和光刺激，可用於增加捕捉患者衰弱性癲癇類型的多個例子的機會。²⁸
  
  腦電活動的解釋必須在時間鎖定的體征和症狀的背景下進行。例如，在最早的臨床表現和電圖發病之間的顯著延遲表明，癲癇是從一個無法測量的來源傳播的。癲癇腦電分析的其他局限性包括某些癲癇發作點無法接觸到頭皮電極(例如，前額葉中部、眶額葉和枕葉聚焦)、癲癇發作活動迅速傳播到相互依賴的大腦區域的趨勢(這可能導致假陽性定位)，以及來自肌肉和運動偽影的信號模糊。
  
  理想的手術候選者應表現出一致的、模式化的電圖起病模式，與符號學、症狀學、間質異常以及可疑的解剖病變相一致。當這些數據不一致或不確定時，可能需要使用顱內電極進行有創探查(見第1章)顱內監控)．在某些病例中，頭皮電極測量的發作表現為彌漫性，而隨後的侵入性監測確定了病灶性發作的起源。因此，頭皮腦電圖的全局性癲癇發作不應自動排除患者接受手術治療的資格，特別是當其他數據提示局灶性癲癇發生過程時。
• 高分辨率核磁共振成像:磁共振(MR)成像用於解剖定位潛在的致癇性病變。大多數癲癇中心都有專門的顳葉和顳葉外癲癇治療方案，其特點是3個特斯拉磁鐵、高軟組織對比度和薄切片厚度。²⁹一般來說，癲癇治療方案包括體積t1加權圖像、軸向和矢狀t2加權圖像、軸向擴散加權圖像(DWI)、冠狀和三維流體衰減反演恢複(FLAIR)序列和冠狀t2加權梯度回波序列(GRE)。^30.這些序列增加了檢測皮層發育中微妙畸形的機會。
  
  設備完善的測量中心可以將其他具有改進信噪比的三維體積序列結合起來，如磁化製備快速采集梯度回波(MP-RAGE)和快速破壞梯度回憶回波(FSPGR)。即使采用敏感的方案，某些病變也很難或不可能用MRI檢測到(例如病灶小區域)皮質發育不良)．MRI上沒有潛在的致癇性病變降低了癲癇手術後無癲癇發作的可能性，這對手術候選性有影響。^33節

輔助模式可用於獲得補充的結構、功能、電圖和代謝數據的個案基礎上。就像病史、體格檢查、腦電圖和核磁共振一樣，這些可以根據是否嚐試癲癇定位、功能定位或兩者都進行分組。

1. 癲癇定位
   • SPECT:單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)癲癇病灶定位的前提是，癲癇病灶在癲癇發作期間相對於未受影響的大腦區域獲得了更多的血流。
   • 寵物:氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描顯示間斷性區域性低代謝(¹⁸FDG-PET)可用於評估致癇帶。在大多數TLE患者中，PET已被證實可使致癇性顳葉偏側。^34、35
2. 功能定位
   • 功能性磁共振成像(fMRI):功能磁共振成像功能定位是通過測量患者在進行功能任務時的血氧水平依賴性(BOLD)信號來實現的。假設的致癇區位置和建議的切除邊界決定了哪些功能域被測試。例如，當切除方案侵犯到冠周皮層時，可以通過運動和體感定位來確定安全切除範圍，特別是在非典型回解剖的情況下。可以執行語言任務，使語言功能偏側化，並展示與病灶或其他潛在致癇帶相關的關鍵語言中心的空間關係。
     
     功能磁共振成像的一個關鍵限製是很難區分任務依賴激活的“本質”和“非本質”模式。³⁶例如，語言任務不僅激活了關鍵的語言中樞，還激活了涉及注意力和一般認知過程的非特定回路。當確定功能電路的哪些區域可以或不能切除時，這可能導致不確定性。
   • 和田測試:在fMRI普及之前，Wada測試(即頸動脈內阿巴比妥鈉檢查)被常規用於語言和記憶區域的側化。³⁶在左側TLE患者中，fMRI和Wada的語言側化會產生不同的結果，fMRI通常測量的右側語言表征程度比Wada測試觀察到的更高。37有趣的是，對左側TLE患者的研究表明，用fMRI測量的右側語言表現程度預測了左側ATL後的語言恢複程度，而用Wada測試測量語言優勢時，這種關係不那麼明顯。^38、39
     
     考慮到fMRI的廣泛可用性和有利的風險分布，許多中心已經不再使用Wada測試來檢測內側TLE的常規病例。這一做法得到了美國神經病學學會(AAN) 2017年發布的一項指南的支持，該指南指出，對於TLE患者的語言和記憶功能偏側化，fMRI可用於取代Wada測試。⁴⁰
3. 癲癇發作和功能定位
   • 腦磁圖描記術(MEG):腦磁圖是一種非侵入性技術，用於測量大腦中同步電流產生的小磁場。⁴¹與腦電圖相比，腦磁圖由於記錄傳感器的數量較多，且相對不受幹涉組織的幹擾而產生信號失真，因此具有較高的空間分辨率。間隙MEG波形的解釋與EEG相似，因為這兩種技術測量的是相同的電現象。⁴¹然而，MEG提供了三維偶極子建模的優勢，不受頭皮、腦膜和顱骨的扭曲影響。因此，腦磁圖有可能發現一個定位良好的偶極簇，作為間斷性脈衝活動的來源，這可能在頭皮腦電圖記錄中廣泛存在。這有助於規劃顱內電極的放置或確認MRI發現的病灶的致癇潛力。MEG也可用於功能領域定位運動、感覺和語言回路。
   • 經顱磁刺激(TMS):TMS是一種用於執行功能性映射的非侵入性技術。在TMS過程中，放置在頭皮上的線圈產生快速變化的磁場，導致目標區域暫時失活。與fMRI不同的是，TMS可以分別根據對刺激的反應中是否存在功能停止來區分“本質”和“非本質”中樞。此外，當一側的運動誘發電位閾值高於另一側時，這可能支持同側癲癇發作。

完成無創評估後，患者在a多學科情況會議包括來自神經學、神經外科、放射學、神經心理學、護理和社會工作的專家。⁴²會議的目標是在非侵入性發現的基礎上區分以下治療路徑:

1. 該患者不適合癲癇手術由於存在多灶性癲癇或廣泛性癲癇。對於這類患者，除了進一步的醫療管理外，還可以考慮姑息性治療，如迷走神經刺激(VNS)或生酮飲食。
2. 患者是手術候選者，可以直接進行手術。當一致的非侵入性發現指向界限良好的致癇病灶，可以在不損害關鍵功能回路的情況下安全切除時，就提出了這一建議。
3. 該患者為手術候選者，但需要進一步評估。由於在非侵入性檢查中存在某種程度的不確定性或不一致性，或在與非病灶MRI一致的數據設置中，建議對這些患者進行侵入性評估，以確定切除的範圍。大約30-40%的患者在切除手術前必須接受有創的顱內電極監測。⁴³長期有創腦電圖監測的主要方法是立體腦電圖(SEEG)和硬膜下網格/條狀電極。當病人被植入時，功能性和致癇性定位也可以通過侵入性電極傳輸電流來完成。有關侵入性腦電圖的適應症、技術、安全性、耐受性和結果的詳細討論，請參閱專用的顱內監控一章。

• 大多數有衰弱性、局灶性癲癇發作的患者都應該進行手術評估。
• 所有手術候選人都應該接受非侵入性評估，包括臨床評估、頭皮腦電圖、結構MRI和各種輔助測試，這些測試可以在個案基礎上進行。
• 大約30-40%的患者隨後將接受顱內研究以確定幹預策略。

貢獻者:Samuel B. Tomlinson BA, Vivek P. Buch MD, Benjamin C. Kennedy MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v7.ch01