據估計，北美的癲癇患病率為每1000人5至10例，大約三分之一的癲癇患者無法通過抗癲癇藥物實現充分的癲癇控製，或無法忍受抗癲癇藥物所需的副作用。大量證據表明，未能充分控製癲癇發作會損害認知能力，降低整體生活質量，並增加死亡率。

醫療幹預是治療癲癇的第一步。盡管使用了各種抗癲癇藥物，當藥物治療不能達到無癲癇發作時，綜合手術評估是適當的。最常見和特征明顯的局灶性癲癇綜合征是內側(中間)顳葉癲癇(MTLE)。對於頑固性MTLE患者，前顳葉切除術和杏仁體海馬切除術(ATL)可以減少對抗癲癇藥物的依賴，使癲癇不發作。

在過去的一個世紀裏，ATL從Falconer和Morris最早的描述被改進為一種安全有效的程序，並得到了I類證據的驗證。在MTLE患者中，該手術持續提供接近70%或更好的無癲癇發作率。本章概述了用於診斷和評估顳葉癲癇(TLE)的模式，我的MTLE手術方法和術後結果。

從電學和臨床角度來看，TLE可分為兩種不同的亞型:MTLE和新皮層顳葉癲癇(NTLE)。這些亞型之間的區分是基於電生理學、神經心理學特征、病理生理學和對手術反應的差異。

TLE最常見的病因是內側顳部硬化(MTS)。病理學上表現為錐體細胞的節段性丟失、顆粒細胞的分散和反應性膠質細胞增生。其他引起TLE的原因包括腫瘤、感染、血管畸形皮質發育不良,和創傷。NTLE的鑒別診斷與MTLE相似，但MTS除外。

在由顳外致癇灶或病變引起的癲癇患者中，約15%有相關的MTS;這些病人隱藏著所謂的雙重病理學．目前尚不清楚哪一個病灶(有時兩者都是)是這些患者真正的致癇病灶;隻要術前評估顯示癲癇病灶定位於其中一個或兩個部位，切除兩個病灶通常最有可能實現無癲癇發作。在這一患者群體中，點燃現象與MTS的病因有關。盡管切除了顳外病灶，MTS仍可繼續作為癲癇發作的自主來源。

癲癇手術的目的是去除致癇區，如果完全切除，可能會導致癲癇發作的自由。TLE的術前評估旨在確定該區域，並確定癲癇病灶切除手術的安全性。在此，我將回顧與TLE致癇帶診斷有關的各種診斷方法。

術前評估包括詳細的病史和體格檢查。應討論癲癇發作的符號學、既往病史、家族史、發熱性癲癇發作/創傷/腦膜腦炎的遠端病史以及嚐試抗癲癇藥物的細節。通常情況下，如果有見證過典型或習慣性癲癇發作的家庭成員或朋友在場，這是有幫助的。一個完整的神經係統檢查，結合病史，可能有助於估計癲癇病灶的位置。

TLE患者的表現通常伴隨著一種特征性的電臨床綜合征，包括腹部感覺(先兆)，隨後是手/口自動化和可能的上肢對側張力障礙。後位語言功能障礙表明癲癇發作的偏側性發生在主腦半球。不幸的是，MTLE和NTLE患者具有相似的臨床表現，不能僅根據臨床特征進行區分。不出所料，NTLE與更頻繁的全身性癲癇有關。

頭皮腦電圖(EEG)是初期評估的重要組成部分，通常為方便在門診進行。30分鍾清醒/睡眠剝奪分析可通過發作期和發作間期放電與臨床病史和影像學表現的相關性，幫助定位致癇灶。

許多MTLE患者在體表腦電圖上有單側前顳間葉突刺。此外，一些研究者報告在電性癲癇發作後不到30秒的單側顳部節律性θ波活動與同側MTLE相關。檢測腦電圖異常的靈敏度可以通過在已知癲癇發作的48小時內進行測試來提高。

決定手術候選的一個關鍵因素是需要住院患者進入癲癇監測單元進行連續的頭皮腦電圖和視頻監測。臨床癲癇表現與間期和發作期放電的相關性有助於定位致癇病灶。刺激性措施，如減少藥物、剝奪睡眠和過度換氣，可用於誘導癲癇樣活動。如果頭皮腦電圖不能側化癲癇病灶，使用顱內電極(一項顱內研究)進行侵入性腦電圖監測可能是必要的，以提供進一步的定位。

在多達三分之一的患者中，頭皮腦電圖不能偏側化癲癇病灶，甚至當非侵入性測試偏側化時，高達10%的患者定位錯誤。因此，當不同的術前檢查不一致，懷疑多灶性癲癇，或mri陰性的TLE需要區分NTLE和MTLE時，應進行有創腦電圖監測(一項顱內研究)。這項顱內研究將勾勒出致癇病灶的邊界及其與腦皮質的接近程度。

來自記錄MTLE的海馬深度電極的特征電活動包括來自海馬的周期性峰值活動，隨後是持續1分鍾的高壓節律發作。當鄰近的內嗅皮層和顳葉新皮層被激活時，顳葉下和頭皮前部腦電圖電極經常出現同步和規則的5 - 9hz頻率節律。

另一種常見的MTLE腦電圖模式包括低電壓、高頻放電，無前峰。這種活動通過與內嗅皮層接觸的海馬深度電極和內側-基底硬腦膜下電極記錄。在NTLE中，最常見的發作特征是低電壓和高頻放電，這與背景活性的喪失有關。

經頭皮/侵入性視頻腦電圖監測，發現患有心因性非癲癇性發作、多灶性癲癇、廣泛性發作障礙或非局部性發作病灶的患者不適合進行切除手術。在接受頭皮腦電圖和視頻監測的患者中，幾乎一半都有明確的癲癇病灶，或需要進行顱內研究以確定其手術候選性。

磁共振成像(MR)是TLE的主要診斷成像方式。MR協議應掃描整個頭部，薄切片高分辨率T1和T2加權圖像，以及梯度回聲T2序列，以調查有無血液。

如果發現腫塊或腫瘤，應給予釓以更好地確定病變的特征及其解剖位置。如果懷疑MTLE，需要的序列包括冠狀位t1加權成像，液體衰減反轉恢複(FLAIR)冠狀位序列，以及通過海馬的t2加權冠狀位序列。

顳內側硬化的典型表現為海馬萎縮，內側顳葉結構FLAIR和T2信號高強度增加。術前MR成像顯示海馬萎縮與顳葉切除術後癲癇控製改善相關。MR成像，結合本章討論的其他診斷方法，能夠更準確地定位致癇病灶。

神經心理學評估對TLE患者很重要，因為它可以識別術前功能缺陷和預測術後神經心理學結果。有計劃的手術切除顳葉和海馬體需要分別評估語言和記憶。顯性葉TLE患者表現出微妙的言語記憶障礙和找詞困難。相比之下，非顯性TLE患者通常表現為視覺空間記憶障礙。

TLE手術後最常見的術後缺陷是記憶衰退。與右側顳葉手術後的視覺空間缺陷相比，左側顳葉手術後的言語記憶缺陷更容易發生。接受左顳葉切除術的患者如果記憶和語言功能一般或更好，則發生術後功能缺損的風險更高。然而，在接受右側顳葉切除術的患者中沒有發現這種關係。手術治療前必須與有術後記憶或語言功能障礙風險的患者進行術前討論。

在功能核磁共振(fMRI)出現之前，Wada測試被用來獨立評估兩個大腦半球的語言和記憶功能。現在，當功能磁共振成像不確定、不可用或無法實現時，就使用這種方法。在進行語言和記憶測試時，將阿莫巴比妥或另一種麻醉劑，如甲氧必達、異丙酚或依咪酯注射到頸內動脈，暫時抑製該側的功能。基線記憶功能通常在實際測試的前一天進行測試。

在注射麻醉劑之前，要求病人舉起雙臂大聲數數。偏癱表明麻醉充分。在偏癱持續時評估語言和記憶，首先評估疑似癲癇病灶的一側。接下來，30分鍾後對側大腦半球進行測試。

如果在一個腦半球注射麻醉劑後發生全局性失語症，則認為是單側(右側或左側)的語言表征;如果在兩個腦半球注射麻醉劑後看到某種程度的語言保留，則認為是雙側(有或無優勢)的語言表征。

對於記憶評估，患者被要求正確識別偏癱階段顯示的項目。在疑似癲癇病灶的同側麻醉注射過程中，根據對側支持記憶的能力分配總體記憶評分。50%到67%的記憶分數被認為是及格。Wada試驗的記憶部分的目標是建立術後記憶衰退的風險。對側腦半球的記憶支持越少，術後發生記憶缺損的風險越大。

盡管和田測試在確定語言和記憶優勢方麵具有很高的準確性，但該測試仍然與假陽性和陰性有關。此外，Wada檢測結果還會受到藥物劑量、檢測員的揭盲和患者的合作等因素的影響。此外，Wada檢測與癲癇發作、造影劑過敏、導管部位血腫、血管剝離、中風和感染等風險相關。動脈夾層或中風的風險估計為1%。

正電子發射斷層掃描(PET)利用與代謝活性分子相關的放射性同位素，根據代謝活性分析身體各個區域的功能。在研究TLE時，PET試圖定位顳葉間期低代謝區域。

PET期間的腦電圖記錄是重要的，以確保一個半球的低代謝不是繼發於對側活躍癲癇導致的高代謝。

氟脫氧葡萄糖(FDG)是PET中最常用的同位素。FDG-PET對MTLE具有較高的特異性。顳內側硬化與海馬、杏仁核、內嗅皮層和顳極的低代謝有關。

研究還表明，與深度電極的結果相比，FDG-PET識別的低代謝區域與預測的側度有很好的相關性。當從兩個顳葉的代謝活動取樣，以檢查一個顳葉的低代謝與另一個相比，PET的敏感性增加。

如果MRI發現MTS, PET不會提供任何額外的信息。因此，PET通常用於MRI和其他術前檢查未能定位癲癇病灶的病例。

由於代謝需求的增加，在發生癲癇活動的大腦區域，流向大腦的腦血流量增加。單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)使用锝-99m六乙基丙烯胺肟或锝-99m二酸酯測量局部腦灌注。這些化合物在注射後的幾秒鍾內就被神經元吸收，並在細胞中停留數小時。因此，在癲癇發作後立即注射放射性示蹤劑可能有助於確定發作區域。

如果間歇期研究用於比較癲癇發作期間腦灌注的相對變化，則SPECT的敏感性會提高。此外，間期和發作期SPECT的血流差異可以與高分辨率MRI進行相關和共注冊，以識別癲癇病灶。SPECT通常用於MRI和/或EEG不能定位的情況。

功能磁共振成像(fMRI)通過血氧水平變化引起的MR信號變化來檢測神經元活動。它主要用於語言皮質的定位，如運動皮質和語言皮質。它還可以與腦電圖分析相結合，識別疾病的發病區域。它具有幾毫米的空間分辨率，可以作為一種非侵入性替代Wada測試，用於語言側化和皮質語音區域的定位。

作為一種較新的成像方式，隻有少數研究將功能磁共振成像與手術結果聯係起來。在與病灶同側的語言和記憶任務中，增強的信號激活與手術切除後更大的缺損相關，這種相關性可能是比神經心理學測試更強的預測因子。

醫學上難治性癲癇起源於內側顳葉，定義為兩次或兩次以上抗癲癇藥物試驗失敗的患者，可接受前內側顳葉切除術和杏仁體海馬切除術。

如果患者有以下情況，可以在不進行侵入性顱內監測的情況下進行切除手術:1)腦電圖顯示癲癇發作側偏一側腦半球，2)MRI顯示單側MTS和/或PET或SPECT顯示單側中腦病變，3)神經心理學和Wada/fMRI檢查確認記憶和語言功能障礙與癲癇發作一側一致，4)Wada確認對側支持記憶功能。不符合這些標準的患者可能需要使用電極進行顱內研究，並在進行手術切除之前使用上述模式進行進一步測試。

顱內研究的需要是基於腦電圖或成像模式提出的懷疑，即癲癇的發生並不局限於內側顳葉。影像學研究中未見海馬萎縮和新皮質發育不良結構損傷，以及基本有創電極記錄的新皮質發病記錄，表明需要更深入的顱內研究，用硬膜下網格電極對候選皮質進行足夠的覆蓋，以進行皮質定位和語言定位。在內側結構內使用深度電極是常規方法。

右撇子不需要對右顳葉切除進行Wada研究，因為左顳葉很有可能保存口頭記憶。

在以上章節中，我討論了TLE術前綜合癲癇手術評估的細節。建議新手外科醫生使用MR成像術中圖像指導。該工具通過顳中回引導進入顳角。

圍手術期事件和麻醉藥物導致血清抗驚厥藥物水平下降，使患者暴露於術後癲癇發作的風險。因此建議在圍手術期使用超治療水平的抗驚厥藥物，因為癲癇發作會使患者術後恢複複雜化。

我不使用術中皮質電描記術來指導新皮質或海馬切除的範圍。如果癲癇病灶的範圍有問題，顱內監測對指導外科醫生更有效。

內側顳葉的解剖當然是腦實質內解剖中最複雜的部分。

標準ATL的技術細節包括一組非常明確的步驟，以防止操作者的定向障礙，這可能導致丘腦和基底池內容物的損傷。

關於暴露和開顱術的進一步細節總結在逐層解剖一章。

顳前尖處可見從Sylvian裂到蝶頂竇的橋靜脈。顳葉的收縮會導致這些靜脈出血，除非在這部分手術中對它們進行燒灼。

我們應該認識到，由於占據顳葉前內側的杏仁核的大小，腦室比預期的更靠後。如果術者在皮層下剝離過程中失去方向感，他或她可能繼續進行內側白質剝離，完全錯過心室，而無意中進入腦幹、丘腦或半球中心的結構。

邁耶氏環沿顳角的頂部和側麵延伸。術者可通過保持內側梭狀回內的解剖平麵來避免顳上象限視。

海馬切除的程度與術後癲癇預後的改善相關。建議在四叉板水平進行海馬切除術。中間結構的保留是複發性癲癇最常見的原因。

如果有證據表明MTS與鄰近的顳葉致癇性病變相關，則懷疑有雙重病理。我切除病變和非顯性海馬體以最大限度地避免術後癲癇發作。但是，如果病變不直接影響顯性海馬體，則應保留顯性海馬體，以盡量減少術後記憶功能障礙的風險。

圍手術期建議使用超治療水平的抗驚厥藥物。術後立即發作並不罕見，並不表明手術後長期發作結果不佳。應該讓患者及其家屬放心。

抗驚厥藥物可在術後持續使用約1至2年，即使在此期間沒有癲癇發作。如果患者在此期間沒有癲癇發作，那麼可以考慮停止這些藥物。

• 顳角的早期識別可使操作者在解剖學上定位，防止手術軌跡的錯誤。
• 沿外側海馬體限製枕顳束剝離的範圍，可最大限度地減少梅耶神經環損傷引起的視野缺損的寬度。
• 第三和第四腦神經的短暫性神經病變可以通過仔細保護蛛網膜麵和避免雙極燒灼靠近腦幕邊緣來避免。
• 通過盡量減少雙極燒灼和對脈絡膜叢的操作，可以避免對脈絡膜前動脈的損害。棉絮覆蓋脈絡膜叢，避免直接操作導致出血。
• 大腦後動脈在海馬體活動過程中可以通過仔細燒灼和切斷進入海馬體溝的穿孔血管來保持安全。

貢獻者:Stephen Mendenhall，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v7.ch02.1