三叉神經痛的顯微血管減壓術:經典術中發現

三叉神經痛被認為是影響人類最嚴重的疼痛之一。這種致殘疼痛的嚴重程度以及通過手術幹預的成功緩解使微血管減壓(MVD)手術被公認為神經外科中最令人滿意的手術之一。

典型的三叉神經痛比較容易診斷。疼痛的特點是典型的單側、偶發性、嚴重、刺痛、休克樣或刺痛，並因皮膚刺激(如觸覺壓力、咀嚼、刷牙、微風或剃須)而加重。起初，它經常被誤認為是牙齒問題，因為它出現在三叉神經的兩個較低分支。在作出正確診斷之前，病人可能會接受不必要的，有時是不可逆的牙科治療。

三叉神經痛的粗略年發病率約為每10萬名女性5.7例，每10萬名男性2.5例。50至60歲人群為發病高峰，患病率隨年齡增長而增加。最初，小劑量的抗癲癇/抗神經痛藥物(如卡馬西平)，而不是止痛藥，可以提供很好的疼痛緩解。然而，高達10%的患者對這些藥物沒有反應，如果沒有發現其他潛在病因，仍然有資格進行MVD手術。

1773年，約翰·福瑟吉爾(John Fothergill)在提交給倫敦醫學會(Medical Society of London)的一篇題為《三叉神經痛》的文章中，是第一個全麵描述三叉神經痛的人關於痛苦的痛苦的臉．1829年，貝爾(Charles Bell)區分了三叉神經和麵神經的具體功能，提出三叉神經痛中的陣發性疼痛與神經功能障礙直接相關的觀點。

1934年，沃爾特·丹迪(Walter Dandy)常規使用外側枕下骨瓣切除術(或“小腦入路”)對三叉神經痛進行了gasserian後三叉神經切開術，他做了開創性的觀察，在許多遭受這種疼痛的患者中，神經被覆蓋的血管壓迫。後來，1967年，Peter Janetta推廣了三叉神經痛的MVD手術。

顱神經多動綜合征如三叉神經痛、麵肌痙攣、膝狀神經痛、陣發性位置性眩暈和舌咽神經痛的發病機製仍不明確。血管對腦幹各神經的壓迫(神經血管衝突-外周假說)被認為是通過神經根進出區脫髓鞘(ephaptic transmission)引起顱神經過度活躍的主要因素。

然而，在一些患者中，在詳細的後顱窩探查手術中沒有發現壓迫動脈。此外，屍體研究顯示顱後窩的顱神經與鄰近血管之間有密切的關係，但這些屍體在死前沒有顱多動綜合征的病史。最近，研究人員發現，除了周圍血管衝突外，其他因素(中心假說:三叉神經核和麵神經核的過度活躍)也可能是導致該疾病的原因。

責任血管多為小腦上動脈(75%)或小腦前下動脈(10%)。此外，靜脈可能會造成壓迫(68%)，有時它是唯一的壓迫血管(12%)。由於神經根內的纖維分層，內側壓迫容易引起V2(上頜分裂)症狀。側方或尾側壓迫可引起V3(下頜骨分裂)症狀，頭顱壓迫很少引起V1(眼科分裂)症狀。

無論這種疼痛的病因是什麼，MVD手術通過動員責任血管或施行根切斷術，為症狀緩解提供了一種有效和持久的姑息治療選擇。雖然經皮手術為Gasserian神經節的根切開術提供了一種侵入性較低的途徑，後顱窩探查提供了唯一的機會，通過非破壞性的程序，以更持久的結果來確定有問題的血管。

患者的年齡和其他疾病是限製MVD手術應用的重要因素。我為70歲以下的患者提供MVD手術，如果他們的疼痛與三叉神經痛一致，並且沒有禁忌的醫學合並症。

在本章中，我描述了三叉神經痛MVD手術中最大限度地提高安全性和效率的細節和關鍵步驟，同時最大限度地減少並發症。我的技術是從多個神經外科學校的教學中總結出來的。

三叉神經痛的診斷幾乎完全基於患者的病史。正如上麵提到的,三叉神經痛的特點是典型的單側、偶發性、嚴重、刺痛、休克樣或刺痛，皮膚刺激如觸覺壓力、咀嚼、刷牙、微風或剃須會加重。這個特征被認為是神經痛，相對於神經性疼痛:一種與麻木相關的灼燒痛。

隨著時間的推移，緩解期往往會變短，而疼痛的發作往往會變長。患者可能每天發作三四次，也可能多達70次。通常會有一段不應期，此時疼痛無法被觸發。三分之一的病人會在夜間疼痛。神經痛隻出現在三叉神經的眼科第一區是不尋常的。

神經性疼痛藥物(如卡馬西平或加巴噴丁)的陽性反應通常支持典型三叉神經痛的診斷，並可能預示MVD手術的良好結果。疼痛的性質可能會隨著使用神經性疼痛藥物或先前的經皮手術而改變，疼痛可能會變得更持久。因此,臨床醫生在疼痛開始時應詢問疼痛的性質在任何處理之前。

燒灼痛、麵部麻木或(僅)沒有觸發刺激的持續性疼痛的患者屬於非典型或神經性疼痛，而不是神經性麵部疼痛。他們不是後顱窩探查手術的理想人選。仔細檢查麵部和口腔以及顱神經是很重要的。對這些患者進行詳細的神經係統檢查通常是不顯著的;三叉神經相應分布的輕微感覺改變並不罕見，也不是考慮MVD手術的禁忌。

所有計劃進行MVD手術的患者都應進行腦磁共振成像(MRI)或計算機斷層掃描(CT)，以排除腦膜瘤、聽神經瘤和表皮樣腫瘤等結構性病變。在高分辨率T2W成像中，血管袢壓迫三叉神經的表現很明顯。

即使高分辨率MRI不能識別責任血管袢，如果患者的疼痛符合典型的三叉神經痛，則可以考慮進行後顱窩探查。我經常給那些沒有“MRI證據”的血管袢的病人提供MVD，我經常在他們的手術中發現壓縮的動脈袢，並取得理想的手術結果。

麵部疼痛有廣泛的鑒別診斷，來自患者病史和檢查的一些因素對確定三叉神經痛的診斷至關重要。

牙科病理、顳下頜關節疼痛、眼痛(包括青光眼、眼眶蜂窩組織炎、外傷)、麵部創傷和骨骨折、麵骨或三叉神經腫瘤、巨細胞動脈炎、tolosa0 - hunt綜合征(海綿竇內或周圍的特發性炎症)、三叉神經性自主頭痛(如集束性頭痛和陣發性偏頭痛)和其他原發性頭痛綜合征(包括偏頭痛和緊張性頭痛)可引起麵部疼痛，且不受MVD的影響。其他顱神經多動障礙如舌咽神經痛、中間神經痛很少與三叉神經痛並存。

結構病理如橋小腦角腫瘤或囊腫，腦幹脫髓鞘或缺血性病變也應考慮鑒別診斷。

如果出現以下危險信號，應尋找三叉神經痛的繼發原因:明顯的感覺變化、耳聾或其他耳部問題、難以控製疼痛、對卡馬西平治療反應差、可能導致神經周圍擴散的皮膚病變或口腔病變史、單發性眼部三叉神經痛或雙側三叉神經痛。這些表現提示良、惡性病變或多發性硬化。

重要的是，我對小於40歲的典型三叉神經痛的診斷提出質疑。這些患者應該接受仔細的檢查，以排除他們疼痛的潛在原因，包括多發性硬化症。此外，雙側三叉神經痛和竇外傷或手術史應提醒外科醫生對患者提供MVD的適用性。

三叉神經痛的首選藥物是卡馬西平，一種抗驚厥藥物。它最初為70%的患者提供100%的疼痛緩解。然而，許多患者對這種藥物有副作用，主要影響中樞神經係統，如疲勞和注意力不集中，而且藥物相互作用的風險很高。

選擇的第二種藥物是奧卡馬西平，它是卡馬西平的一種酮衍生物，表現出與卡馬西平相似的療效，但耐受性更好，藥物相互作用更少。如果患者對這些藥物過敏，國際建議使用巴氯芬和拉莫三嗪。

盡管使用了神經性鎮痛藥物，一些患者的疼痛變得難治性，他們尋求更持久的手術治療。急性麵部疼痛不受MVD的影響，在我看來，患者的症狀至少應持續1年，並在考慮手術前進行積極的醫學幹預。這種觀點是有道理的，因為有些病人的疼痛可能是短暫的。手術的適應症包括但不限於藥物治療失敗或產生不良副作用。

年齡大於70歲或有相關疾病的患者應尋求微創經皮手術，如Gasserian神經節球囊壓迫、射頻或甘油根切開術。放射治療也是一種選擇，但沒有藥物治療的疼痛自由的機會更少。在幹預前應仔細評估年輕患者(<40歲)，因為這組患者在任何手術後都常見令人失望的疼痛複發。

與燒灼神經病變相關的非典型疼痛，而不是神經痛，不適合MVD手術，手術後實際上可能加重。偶爾患者會同時患三叉神經痛和麵神經麻痹抽搐convulsif．

三叉神經痛的手術治療分為兩類:

1. 姑息性破壞手術(三種經皮手術或放射治療中的一種)，以及
2. 生理無損MVD

姑息性破壞手術涉及對三叉神經根的可控損傷，目的是緩解疼痛。這些程序包括射頻損傷，甘油三酯溶解，甘神經節球囊壓縮斷根，立體定向放射外科，根切開術．3 - 5年後，這些姑息性破壞性手術的複發率約為50%。相比之下，在精心挑選的患者中，MVD手術與大約80%的無疼痛機會相關。這種效果持續10-20年以上，複發率為10%。

對於不能進行MVD手術的患者，我通常傾向於球囊壓縮根切斷術，因為它易於操作，且立即有效。如果患者存在不能使用全身麻醉和立即止痛的合並症，我認為放療是一個合理的選擇。放射治療通常不能立即緩解疼痛，許多患者需要繼續使用神經痛藥物來控製疼痛。

我使用以下算法方法來選擇手術幹預。

圍手術期應繼續使用神經痛藥物，術後1周無疼痛時應逐漸停用。在針對三叉神經痛的MVD手術中，我沒有常規監測腦幹聽覺誘發反應，但一個外科新手可以在他或她的早期學習曲線中使用這種監測模式。一些患者可能會遭受三叉神經痛(三叉狀態)的嚴重急性加重，並可能需要緊急手術由於不能吃喝。

以下圖像顯示了相關的手術解剖。

在MVD手術中暴露的手術解剖是原始的和令人滿意的外科醫生。神經血管結構可在無血解剖區進行顯微手術處理和保存，這種手術應具有最小的副作用。我經常使用supralateral小腦的方法針對三叉神經痛的MVD。

請參閱上一章擴展retromastoid顱骨切開術，以獲得關於CN V根條目區域的方法的詳細描述。

硬膜內顯微手術應以少血的方式進行。

一塊手套(切得比棉質略大)起到橡膠壩的作用，保護小腦半球免受棉質表麵摩擦造成的潛在傷害。我將棉突平行推進，剛好在天幕和岩石頂點的連接處(槽)的下方，朝向岩石一側。識別這些標誌可防止1)無意中暴露小腦上搭橋靜脈(並導致撕裂)，以及2)將回縮直接置於下方的CN VII/VIII複合體上。

小腦半球溫和的內側下回縮暴露出岩上靜脈。靜脈下方的蛛網膜被迅速打開，釋放額外的腦脊液(CSF)。然而，岩石靜脈和CN VII/VIII上方的蛛網膜完好無損，以保護這些結構。

在岩上靜脈正下方的小腦外側施加吸引器，使岩上靜脈處於輕微的張力下。通常這種手法提供了靜脈尾部所需的所有工作空間。我很少需要犧牲岩上靜脈。有策略地放置吸引器將有助於在CN V的根部進入區有選擇性地暴露必要的手術視圖和工作角度，避免固定剛性牽開器的需要和犧牲岩上靜脈。

如果我遇到岩上靜脈出血，我凝固靜脈時盡量遠離硬腦膜和天幕，盡量靠近小腦表麵。這種操作避免了硬腦膜靜脈因凝固收縮而從其蒂處收縮和撕脫。如發生靜脈出血過多，應輕輕抬起患者頭部;突然停止出血可能是靜脈空氣栓塞的跡象。用明膠海綿覆蓋一塊棉花，輔以溫和的壓力，可控製岩上竇撕脫端在小腦-岩交界處處的出血。

小腦上動脈壓迫血管最常見的方式是沿著根入區上肩。神經血管衝突的模式按其發生的順序如下圖所示:

覆蓋神經血管衝突區域的蛛網膜常增厚。對這些膜周圍缺乏充分的觀察和檢查可能導致減壓不充分。因此，對這些膜進行大範圍的小心打開是至關重要的，以便在周向上觀察沿CN - V入口區任何神經血管衝突。

頸靜脈運動根覆蓋的神經肩側工作空間小，不能充分剝離和暴露，導致減壓不完全。輕輕活動神經可沿根入區內側和前部進行徹底的周向檢查。

需要強調的是，許多患者有多條責任血管，發現一條責任血管並不妨礙尋找另一條責任血管。在植入前，必須徹底檢查根部進入區域。

切碎的特氟龍植入物用於防止神經和周圍血管之間的接觸。應避免使用未粉碎的特氟龍，因為以後有種植體移位的風險。特氟龍碎片被插入並沿著神經向前推進。這種操作使小塊的植入物符合動脈的形狀，最大限度地減少它們延遲位移的風險。

中央髓鞘可沿三叉神經遠端延伸至梅克爾穴，因此減壓應沿整個神經長度完成。沿岩骨的任何阻礙外科醫生視線的骨突起都應鑽除，以便檢查整個神經長度。沿神經調動所有血管:調動動脈和大靜脈，墊軟，小靜脈凝固切斷。

我嚐試采用不透水的硬腦膜閉合術，並可能使用一塊肌肉來堵塞初級閉合術無法修複的小缺陷。對於MVD手術，我不堅持施行無水硬腦膜閉合，因為這種手術通過切口或鼻子的腦脊液漏出率非常低。與腫瘤手術不同，MVD手術是原始的，術後腦脊液壓力增加的風險很小。

乳突氣細胞徹底複蠟。我用明膠海綿覆蓋硬膜外腔。更換骨瓣或進行甲基丙烯酸甲酯顱骨成形術。最後，肌肉和頭皮在解剖層上是閉合的。

如果對神經進行了仔細的圓周檢查，沒有發現損傷血管，我就用細鉗輕輕捏三叉神經。這種操作導致根切斷術，通常是有效的提供疼痛控製。在我的一些MVD手術中，當隻有靜脈責任血管存在時，我也會做同樣的操作。

我還不相信靜脈壓迫是TN的唯一疼痛來源，更多的情況是在徹底檢查並在靜脈周圍植入特氟龍後進行根切斷術。我不做部分神經切斷手術因為可能會導致麻醉失敗。

手術後，病人通常要在神經重症監護室過夜觀察，然後轉到普通病房呆上幾天，然後才能出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經係統檢查和傷口護理。

類固醇預防性使用以預防無菌性腦膜炎和減少術後惡心和頭痛。我通常不會在術後做頭部CT。手術後1周，如果患者仍然沒有疼痛，就停止使用術前神經痛藥物。偶爾，手術的好處可能會延遲，應該告知患者這種可能的延遲影響，以避免早期失望。

感音神經性聽力損失是三叉神經痛MVD手術極為罕見的並發症。這種聽力喪失應與中耳積液區分開，中耳積液是開顱術中打開乳突氣細胞，積液在中耳積聚造成的耳內充盈感。這種耳朵充盈的感覺是暫時的。

如果患者出現腦脊液鼻漏，我們應立即將其送回手術室，重新填充乳突氣細胞並檢查硬膜閉合情況。如果傷口漏出腦脊液，我們會“過度縫合”切口，如果初始切口加固不充分，可以使用腰椎引流液72小時。如果腰椎引流停止後仍繼續引流，我們將患者送回手術室進行無水硬膜閉合和傷口翻修。

我認為對於那些在初次手術中動脈袢有明顯侵犯的健康患者，重複MVD手術是一種選擇。這些患者在初次MVD手術後應該經曆了一段相對持久的無疼痛期。如果我在第一次手術中沒有找到一個令人信服的冒犯性血管袢，我就會為疼痛複發的病人提供經皮手術。特氟龍肉芽腫是一種相對不被認識的發生，可能是因果關係，所以應該避免過度的特氟龍植入。

經皮根切開術隻適用於有相關並發症的老年患者。神經內血管橫斷神經可引起三叉神經痛。應避免神經內血管減壓的激進手法。這種激進的手法可能會導致不愉快的術後麻木和神經性疼痛。

在手術過程中，病人的體位可能會改變神經血管關係。術中回縮和腦脊液引流可能進一步改變這些關係。因此，責任血管實際上可能在距離真正的神經血管衝突區域1- 2mm的地方。

外科醫生在進行此手術時應充分利用顯微外科技術。在現有的替代治療方法中，包括風險相對較小的經皮手術，MVD手術對患者的風險應該非常低。

最後，這個手術有一個學習曲線，外科醫生應該始終保持對他/她的表現的批判性，並渴望一個完美的結果。在我的實踐中，做過這個手術的病人是最感恩的病人之一，他們使神經外科的實踐成為我的一種特權。

• 三叉神經痛的特點是，在三叉神經的一個或多個節段內，出現單側、尖銳、刺痛的麵部陣發性發作，持續時間<1秒至2分鍾，刺激某些觸發區而誘發。
• 三叉神經痛的鑒別診斷包括牙列、顳下頜關節紊亂和某些頭痛綜合征。這些情況應該通過廣泛的病史和詳細的神經係統檢查來排除。
• 燒灼痛、麵部麻木或(僅)沒有觸發刺激的持續疼痛的患者可能患有非典型或神經性疼痛，而不是神經性麵部疼痛。他們可能不適合做後顱窩探查手術;建議明智地選擇病人進行手術幹預。
• 許多病人有多條責任血管，發現一條責任血管並不妨礙尋找另一條責任血管。在植入前，必須對根部進入區域進行圓周檢查。

作者:aquel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch01.1