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三叉神經鞘瘤

最後更新:2021年5月9日

三叉神經鞘瘤:根類型

三叉神經鞘瘤是罕見的良性腫瘤最常見代表nonvestibular神經鞘瘤、顱內腫瘤的0.36%和0.07。他們可能會發生零星但案例報告建議患者神經纖維瘤病2型(NF-2)增加傾向形成這些腫瘤除了通常發現前庭神經鞘瘤。

神經鞘瘤出現周圍神經鞘,遠端oligodendroglia-Schwann細胞結。三叉神經(cerebellpontine角)和半月神經節(海綿竇和氏洞穴)對顱內神經鞘瘤是最常見的網站後前庭神經。類似於前庭神經鞘瘤,總計三叉神經鞘瘤的切除預示著預後良好關於長期無腫瘤生存;然而,如果隻實現部分切除,複發是常見的。

切除的手術方法和困難是高度依賴於沿三叉神經瘤的位置。傑弗遜的分類提出了1959年,腫瘤分類基於段的神經受到影響。傑斐遜分類模式分類腫瘤分為四個類型。根類型腫瘤是引起的神經根和涉及顱後窩。神經節腫瘤類型是那些來自半月神經節,局限於中間窩。啞鈴腫瘤較大的中間和顱後窩腫瘤。第四種腫瘤部腫瘤,V1、V2、V3段的三叉神經。

表1:傑弗遜的三叉神經鞘瘤的分類
類型 描述

神經根派生與顱後窩參與

神經節

半月神經節派生中間窩參與

啞鈴

組合後fossa-middle窩參與

部門

  • V1
  • V2
  • V3

外圍市場參與

  • 軌道
  • Pterygopalatine窩
  • 顳顬骨下的窩
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臨床表現

三叉神經鞘瘤患者幾乎一致與三叉神經功能障礙症狀表現。症狀通常包括感覺遲鈍中一個變量分布取決於三叉段的數量受到影響。角膜炎是一種重要的特性預示著損失函數在三叉神經由於角膜反射減弱可能扮演的角色。電動機纖維咀嚼肌的神經刺激活動包括張量,二腹肌,下頜舌骨肌肌肉預期赤字這些肌肉在臨床上很少明顯。三叉神經病變是一種無痛的,對應於腫瘤的增長緩慢。

麵部疼痛也報告了三叉神經鞘瘤的設置。疼痛與三叉神經痛不同的經驗。盡管ticlike發病,長期的痛苦和缺乏刺激三叉神經鞘瘤的特征定義引起麵部疼痛。這些病人的疼痛也耐火卡馬西平和其他神經性疼痛藥物用於三叉神經痛。盡管如此,文獻表明,一小部分患者三叉神經鞘瘤經曆痛苦與三叉神經痛的診斷一致。這三個部門的神經在表現不同程度的影響。

其他表現症狀可以歸因於質量影響周圍的顱神經。赤字的麵部運動、前庭和聽覺功能可能有更大的腫瘤。複視是壓縮的結果在眼球運動的或外展神經,或從全球壓縮導致因複視。

評價

三叉神經鞘瘤患者應該有一個詳盡的神經係統檢查的特殊考慮三叉神經感覺和運動功能。術前聽力圖建立基線的顱神經功能狀態(CN)八世。

顱底解剖的複雜性有關這些腫瘤的切除需要一次徹底的成像評估。磁共振(先生)成像描述腫瘤的大小,程度的擴展,和所在相鄰顱神經和腦血管結構。前庭小腦橋腦角內,麵部和眼球運動的神經鞘瘤很難區分從三叉神經鞘瘤。

影像學評估包括計算機斷層掃描(CT)定義顱底骨性解剖結構和任何合成骨侵蝕。頸動脈管腫瘤的接近,耳蝸和內部聽覺運河應該評估符合病人的手術風險。

CT血管造影動脈解剖學定義相關的口徑和闡發的位移主要血管。

圖1:神經鞘瘤作為真皮,不同類地提高病變isointense或hypointense在t1和t2加權像上hyperintense。他們不港與腦膜瘤相關的硬腦膜的尾巴。擴大內部耳道——一個前庭神經鞘瘤。MR圖像上一行顯示一個典型的三叉神經鞘瘤的擴展到美克耳氏洞穴。中間行了一個巨大的腫瘤眶顱外或升高顳顬骨下的擴展。底部的照片顯示一個孤立的三叉神經鞘瘤內cerebellpontine角。

圖1:神經鞘瘤作為真皮,不同類地提高病變isointense或hypointense在t1和t2加權像上hyperintense。他們不港與腦膜瘤相關的硬腦膜的尾巴。擴大內部耳道——一個前庭神經鞘瘤。MR圖像上一行顯示一個典型的三叉神經鞘瘤的擴展到美克耳氏洞穴。中間行了一個巨大的腫瘤眶顱外或升高顳顬骨下的擴展。底部的照片顯示一個孤立的三叉神經鞘瘤內cerebellpontine角。

治療

有多個管理策略對三叉神經鞘瘤由於這些病變的良性增長緩慢的性質。最保守的方法是觀察與串行成像。這個選項包括一個6 - 12月間隔初始掃描和最適用於小腫瘤患者或老年患者手術的風險大於腫瘤的持續增長的風險。

立體定向放射治療是一種選擇的小腫瘤增長連續成像的證據。

顯微外科、內鏡底切除術是最明確的管理這些病變的方法。如果達到總計切除,有一個低風險的複發,然而,全切除的保護功能可以與放射治療補充。

在兩國三叉神經鞘瘤的特殊情況,一般孤立那些NF-2患者,外科醫生應該隻在大多數症狀方麵操作。側nonsymptomatic腫瘤可以通過觀察或立體定向放射外科處理。

術前注意事項和手術方法

三叉神經鞘瘤的顯微外科或內鏡方法利用是高度依賴於腫瘤的位置。傑弗遜的分類簡化了這些腫瘤的手術治療計劃。表2列出了最佳手術方法為每個類型的腫瘤。這些腫瘤在神經節內或周邊類別可以有效地接近硬膜外的,相鄰顱神經的風險降到最低。

表2:三叉神經鞘瘤的最佳方法
類型 方法
Retrosigmoid
神經節

硬膜外的Subtemporal

硬膜外的額顳葉
啞鈴 硬膜外的Subtemporal
硬膜外的Subtemporal或前經岩
硬膜外的修改Orbitozygomatic
結合岩石般的

部門

  • V1
  • V2
  • V3

修改Orbitozygomatic

逐層解剖

硬膜外的Subtemporal

由於軟三叉神經鞘瘤的一致性,全部切除大型總值,multicompartment腫瘤主要中間窩組件通過一個可實現的硬膜外的方法通過中間窩。這一原則也適用於腫瘤主要港口顱後窩中間窩的擴展組件可以通過修改提取retrosigmoid擴大美克耳氏洞穴走廊開放。

然而,顱後窩走廊到中間的窩是非常有限的。因此,與同樣主導中產和顱後窩腫瘤擴展應該先經過一個中間窩與企圖刪除整個腫瘤手術;第二階段retrosigmoid顱骨切開術可能需要如果不能安全地切除顱後窩組件初始操作。

腰椎流失,或者外部腦室導管放置術前促進大腦放鬆。使用增強神經生理監測的外科醫生的努力保護功能。這些監視工具包括軀體感覺誘發電位(SSEPs)和腦幹聽覺誘發反應(貝爾)。

手術解剖

三叉神經根源於吻側腦橋和旅行的橫向方麵優越,外側,並向堅硬的頂端進入洞穴氏通過三叉神經的印象,隻是不如上堅硬的竇。第一段,從腦幹氏洞穴,被稱為池狀的或小腦橋腦角段

根從它的起源是由少突膠質細胞有髓腦幹中央myelin-peripheral髓磷脂的過渡區,那裏的雪旺細胞出現。神經鞘瘤起源於外圍髓區。進入三叉印象後,神經課程在兩硬腦膜的傳單,也被稱為美克耳氏洞穴

Trigmeinal神經鞘瘤涉及半月神經節(中間窩),神經根,(小腦橋腦角)和三個部門的神經(中間窩)。正如預期的那樣,一些腫瘤延伸到超過一個隔間,通常啞鈴形。罕見腫瘤侵入顱外的空間通過顱外神經分支軌道和顳顬骨下的窩。這些腫瘤通過眶上裂到達軌道,和通過卵圓孔未閉或孔rotundum顳顬骨下的窩。

最常見的常見腫瘤位置中顱窩(50%),其次是後顱窩腫瘤(30%)和啞鈴(20%)。擴展到海綿竇是常見的。這些神經鞘瘤不滲透,而是取代周圍結構;因此進入海綿竇外側的海綿竇切除在大多數情況下是合適的。

圖2:海綿竇的硬膜外的解剖顯示三叉神經鞘瘤的切除。一個orbitozygomatic顱骨切開術和硬膜外的clinoidectomy對於這種接觸是必要的上層圖像(左)。腦膜中動脈是犧牲外側後V3的邊緣。海綿竇的外牆是剝落後,把它從內層的部分橫斷meningo-orbital硬腦膜的樂隊在外側眶上裂的邊緣。這些演習暴露神經投資於內層的側壁腦膜(外部)層剝離。海拔中間窩硬腦膜繼續後方和內側,而更大的堅硬的神經是發現上層圖像(右)。放大視圖後硬膜外的clinoidectomy包含(中間行)。的內硬鋁層側竇壁切除暴露相關的結構,通常是流離失所的內側的腫瘤。這個操作是被一個線性切口腫瘤囊,和V1和V2平行部門之間在手術。氏的腫瘤擴大porus洞穴並創建一個路線向顱後窩的外科醫生可以交付組件在橋小腦角腫瘤。 The incision over the tumor can be extended into the posterior fossa dura over the bulk of the tumor capsule while coagulating and transecting the superior petrosal sinus.  Note the approximate location of the middle fossa triangles (left lower image): the anteromedial triangle (between V1 and V2); the anterolateral triangle (between V2 and V3); the posterolateral triangle, also called Glasscock’s triangle (between V3 and the greater petrosal nerve); and the posteromedial triangle, also called Kawase’s triangle (lateral to the trigeminal nerve and posterior to the greater petrosal nerve). The petrous carotid is exposed under the greater petrosal nerve (images courtesy of AL Rhoton, Jr).

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圖2:海綿竇的硬膜外的解剖顯示三叉神經鞘瘤的切除。一個orbitozygomatic顱骨切開術硬膜外的clinoidectomy對於這種接觸是必要的上層圖像(左)。腦膜中動脈是犧牲外側後V3的邊緣。海綿竇的外牆是剝落後,把它從內層的部分橫斷meningo-orbital硬腦膜的樂隊在外側眶上裂的邊緣。這些演習暴露神經投資於內層的側壁腦膜(外部)層剝離。海拔中間窩硬腦膜繼續後方和內側,而更大的堅硬的神經是發現上層圖像(右)。放大視圖後硬膜外的clinoidectomy包含(中間行)。的內硬鋁層側竇壁切除暴露相關的結構,通常是流離失所的內側的腫瘤。這個操作是被一個線性切口腫瘤囊,和V1和V2平行部門之間在手術。氏的腫瘤擴大porus洞穴並創建一個路線向顱後窩的外科醫生可以交付組件在橋小腦角腫瘤。腫瘤可以擴展的切口入顱後窩硬腦膜腫瘤的大部分膠囊而凝結和橫切上堅硬的竇。注意中間的近似位置窩三角形(左):雙側三角(V1和V2之間);前外側的三角形(V2和V3之間);後外側的三角形,也叫做Glasscock三角形的論文(V3和堅硬的大神經之間);後中的三角形,也稱之森的三角形(側三叉神經和後更大的堅硬的神經)。岩石的頸動脈暴露在更大的堅硬的神經(圖片由AL Rhoton Jr)。

圖3:三叉神經的解剖學氏洞穴。在堅硬的骨頭ICA和周圍結構已被闡明這些結構的位置,即使他們不暴露在手術。這些結構在顯微解剖應該受到保護。注意需要斷開的優越的堅硬的竇cererbellopontine角度通過中間窩暴露在美克耳氏洞穴(圖片由AL Rhoton Jr)。

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圖3:三叉神經的解剖學氏洞穴。在堅硬的骨頭ICA和周圍結構已被闡明這些結構的位置,即使他們不暴露在手術。這些結構在顯微解剖應該受到保護。注意需要斷開的優越的堅硬的竇cererbellopontine角度通過中間窩暴露在美克耳氏洞穴(圖片由AL Rhoton Jr)。

圖4:三叉神經的解剖來自腦幹。三叉神經的起源是一個合理的具有裏程碑意義的定義之間的邊境腦橋和中產小腦腳上圖像(左)。小腦幕和枕葉已經分離暴露的路線通過三叉三叉神經的印象在堅硬的頂端上層圖像(右)。兩個電機延伸出來的三叉神經,上級和第二差電機延伸出來,(左圖像)很明顯。前顱後窩硬腦膜的剝離,發現基神經叢,海綿竇,偽劣堅硬的竇。美克耳氏洞穴位於腦膜層之間的三叉印象(硬腦膜固有層)和骨膜層硬腦膜中產圖像(右)。上堅硬的竇旅行在美克耳氏洞穴加入海綿竇。開放的屋頂氏探察洞穴的人需要剪裁或凝固的竇前部門,以避免靜脈出血(較低的行)。

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圖4:三叉神經的解剖來自腦幹。三叉神經的起源是一個合理的具有裏程碑意義的定義之間的邊境腦橋和中產小腦腳上圖像(左)。小腦幕和枕葉已經分離暴露的路線通過三叉三叉神經的印象在堅硬的頂端上層圖像(右)。兩個電機延伸出來的三叉神經,上級和第二差電機延伸出來,(左圖像)很明顯。前顱後窩硬腦膜的剝離,發現基神經叢,海綿竇,偽劣堅硬的竇。美克耳氏洞穴位於腦膜層之間的三叉印象(硬腦膜固有層)和骨膜層硬腦膜中產圖像(右)。上堅硬的竇旅行在美克耳氏洞穴加入海綿竇。開放的屋頂氏探察洞穴的人需要剪裁或凝固的竇前部門,以避免靜脈出血(較低的行)。

三叉神經鞘瘤的切除

Retrosigmoid方法

擴展retrosigmoid方法也適用於根在橋小腦角腫瘤類型。這種方法中詳細描述Retrosigmoid顱骨切開術一章。

suprameatal結節是略高於內部聲學道和三叉神經後。在去除表麵的硬腦膜suprameatal結節和鑽井的結節,額外的暴露沿三叉神經和上麵是安全的。這種方法雖然有用,但是很少是必要的。

圖5:一個主要小腦橋腦角三叉神經鞘瘤(上層行)通過右側暴露retrosigmoid顱骨切開術(第二行)。注意上麵的神經束神經吞沒腫瘤(黃色持續地)。腫瘤是動員遠離腦幹(第三行)和減毒神經精心發布(第四行)。最終,大部分的神經被保留(底部圖)。

圖5:一個主要小腦橋腦角三叉神經鞘瘤(上層行)通過右側暴露retrosigmoid顱骨切開術(第二行)。注意上麵的神經束神經吞沒腫瘤(黃色持續地)。腫瘤是動員遠離腦幹(第三行)和減毒神經精心發布(第四行)。最終,大部分的神經被保留(底部圖)。

Orbitozygomatic和Subtemporal方法

的orbitozygomatic顱骨切開術優化用於涉及不同節段性神經鞘瘤海綿竇內的三叉神經的分布。更詳細的討論,請參考Orbitozygomatic顱骨切開術一章。如果外科醫生需要一個更廣泛的領域接近V1病變,可以露天的視神經管和一個硬膜外的前clinoidectomy執行。

的技術細節subtemporal顱骨切開術中討論時間/ Subtemporal顱骨切開術一章。這種方法的硬膜外的修改為這種類型的腫瘤提供了一個特定的優勢。

這條路線是靈活和達到中產窩病變延伸到後通過遍曆氏窩洞。如果美克耳氏洞穴的口徑是不足以獲得入顱後窩,暴露可以通過一個切口擴大的硬腦膜氏,繼續向上級堅硬的竇。通過囊外的和intra-arachnoidal解剖,顱後窩腫瘤可切除的一部分。

這種方法還允許進入海綿竇通過其側壁封閉腫瘤的切除,這通常是更大的大小的三叉神經鞘瘤。一個警告是需要識別岩石的ICA提供近端控製海綿段在解剖。Intracavernous解剖要求最小相鄰顱神經的操作,以避免術後赤字。腫瘤內部debulked及其膠囊動員足夠的減積後壓痕。這種技術需要膠囊的顯微解剖遠離鄰三叉神經束。三叉神經的一部分,納入腫瘤切除。

圖6:完成後的orbitozygomatic顱骨切開術,顳硬腦膜的反射或海綿竇的側壁(森方法)暴露腫瘤由內部海綿硬腦膜。的meningo-orbital硬腦膜的樂隊在外側眶上裂的邊緣部分切斷和硬膜外的clinoidectomy追求。海拔中間窩硬腦膜繼續後方和內側,而更大的堅硬的神經是發現和犧牲。線性切口在海綿竇的硬腦膜之間和並行V1和V2,揭示腫瘤囊。氏的腫瘤往往擴大porus洞穴並創建一個路線向顱後窩腫瘤的外科醫生可以交付組件內的小腦橋腦角中間窩切除腔。硬腦膜的切口在腫瘤可以擴展到顱後窩腫瘤囊內的大部分氏洞穴凝結和橫切上堅硬的竇。

圖6:完成後的orbitozygomatic顱骨切開術,顳硬腦膜的反射或海綿竇的側壁(森方法)暴露腫瘤由內部海綿硬腦膜。的meningo-orbital硬腦膜的樂隊在外側眶上裂的邊緣部分切斷和硬膜外的clinoidectomy追求。海拔中間窩硬腦膜繼續後方和內側,而更大的堅硬的神經是發現和犧牲。線性切口在海綿竇的硬腦膜之間和並行V1和V2,揭示腫瘤囊。氏的腫瘤往往擴大porus洞穴並創建一個路線向顱後窩腫瘤的外科醫生可以交付組件內的小腦橋腦角中間窩切除腔。硬腦膜的切口在腫瘤可以擴展到顱後窩腫瘤囊內的大部分氏洞穴凝結和橫切上堅硬的竇。

圖7:另一種方法是使用動眼神經的Dolenc方法關注的中心入口點進入海綿竇。後orbitozygomatic顱骨切開術和硬膜外的clinoidectomy,骨孔的外側和前方麵rotundum和那鑽允許動員小孔內的這些神經在腫瘤的操縱。硬腦膜是沿途大腦側裂和擴展這個硬腦膜的切口內側遠端或外頸動脈環的水平。遠端環和進入海綿竇前發布。動眼神經是發現在進入小腦幕的邊緣。我打開硬腦膜神經使用蛛網膜刀。動眼神經滑車神經的後外側的。附近的V1是眶上裂和從上覆硬腦膜解剖;這沿著神經解剖完成暴露海綿竇的側壁。外展神經是唯一海綿竇內的神經,立即側ICA; it should be protected during dissection of the medial tumor capsule.

圖7:另一種方法是使用動眼神經的Dolenc方法關注的中心入口點進入海綿竇。後orbitozygomatic顱骨切開術和硬膜外的clinoidectomy,骨孔的外側和前方麵rotundum和那鑽允許動員小孔內的這些神經在腫瘤的操縱。硬腦膜是沿途大腦側裂和擴展這個硬腦膜的切口內側遠端或外頸動脈環的水平。遠端環和進入海綿竇前發布。動眼神經是發現在進入小腦幕的邊緣。我打開硬腦膜神經使用蛛網膜刀。動眼神經滑車神經的後外側的。附近的V1是眶上裂和從上覆硬腦膜解剖;這沿著神經解剖完成暴露海綿竇的側壁。外展神經是唯一海綿竇內的神經,立即側ICA; it should be protected during dissection of the medial tumor capsule.

圖8:腫瘤debulked並從鄰近的神經與血管的解剖結構在海綿竇內。通常,V1的神經鞘瘤和神經的一部分必須犧牲;病人最有可能遭受術前V1麻木,因此,允許這個回旋餘地。

圖8:腫瘤debulked並從鄰近的神經與血管的解剖結構在海綿竇內。通常,V1的神經鞘瘤和神經的一部分必須犧牲;病人最有可能遭受術前V1麻木,因此,允許這個回旋餘地。

額顳葉的方法

額顳葉或逐層解剖適用於小型三叉神經鞘瘤。這種方法中詳細描述逐層解剖一章。

前Petrosectomy方法

前硬膜外subtemporal transpetrous方法中詳細描述前Petrosectomy一章。這個手術通路優化大型multicompartment病變介入後和中間窩。

術後注意事項

在術後早期,病人將經曆三叉神經病變由於術中操作的神經。這個障礙將演示在術後期間逐步改善。角膜反射的減少或損失是特別關注的嚴重,由於患角膜炎如果這個赤字一直沒有被注意和適當的眼部護理不及時實現。

海綿竇的手術通常需要操縱CNs III, IV,和VI。因此,術後複視麻痹性癡呆的一個或所有這些中樞神經係統並不少見。這些赤字也通常瞬態和三個月內將會改善。

珍珠和陷阱

  • 三叉神經鞘瘤的腫瘤的異質群體,因為重大的變化在他們的大小、形狀和位置。
  • 熟悉各種各樣的頭骨基礎方法的優化管理是必要的。

貢獻:本傑明·k·亨德裏克斯博士

的附加插圖結合middle-posterior窩氏洞方法,請參閱·傑克勒)圖譜通過點擊下麵的圖片:

額外的插圖氏洞穴中央窩的方法,請參閱·傑克勒)阿特拉斯通過點擊下麵的圖片:

附加的插圖的顱後窩氏洞方法,請參閱·傑克勒)圖譜通過點擊下麵的圖片:

引用

天JD。三叉神經纖維瘤的手術治療。Badie B (ed),神經腫瘤學學會舉辦神經外科手術圖譜:。蒂米醫學出版商公司、紐約、紐約;2007年。

Gragnaniello C, Al-Mefty O, Kondziolka D, et al。立體定向放射治療三叉神經鞘瘤。Al-Mefty O (ed),爭議在神經外科二世。紐約,紐約州:蒂米醫學出版商公司;2014年。

Gragnaniello C, Al-Mefty O, Kondziolka D, et al .三叉神經鞘瘤的全部切除。Al-Mefty O (ed),爭議在神經外科二世。紐約,紐約州:蒂米醫學出版商公司;2014年。

馬Raza SM,胺,Anand V, et al .內鏡鼻內的切除trigminal神經鞘瘤。Neurosurg中國N點2015;26:473 - 479。

Sekhar LN Sarma年代,Schessel噠,et al . Nonvestibular大腦的神經鞘瘤。在L.N. Sekhar & R.G. Fessler(主編),阿特拉斯的神經外科技術:大腦。蒂米醫學出版商公司、紐約、紐約;2006年。

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