舒爾茨於1912年首次成功切除了脊柱海綿狀畸形(CM)。隨著影像技術的進步，脊髓CMs已被納入各種脊髓病理患者的鑒別診斷中。

脊髓CMs約占中樞神經係統CMs的5%。它們最常出現在胸椎脊髓。治療的目標是完全切除，這可以在大多數患者中以低發病率實現。

與腦幹和深部CMs類似，脊髓CMs比大腦CMs更容易出現症狀。臨床症狀及其時間進程取決於脊髓內CM的位置、病變的進展速度以及有無出血。

急性神經功能缺損發生在最近的出血。患者可能會出現急性運動或感覺障礙、腸和膀胱功能障礙和疼痛。慢性脊髓病可由病變擴大或反複小的微出血引起。

當相關的血紅蛋白分解時，有毒的代謝物被釋放出來，造成脊髓束的破壞和刺激。間斷性症狀可能發生在小出血，隨著血液製品被重新吸收而消失。這種間歇性的模式可能被誤診為橫貫性脊髓炎或多發性硬化症。

磁共振成像(MRI)是診斷CMs的首選方法。血管造影的價值很小，除非需要排除動靜脈畸形。有CMs家族史的患者也應該對顱內病變進行影像學檢查。高達20%的脊髓CMs患者還伴有顱內病變。

與所有的CMs一樣，手術的風險和收益必須與病灶的自然病史相權衡。每年的出血率從1%到7%不等，最近的一項meta分析研究表明，估計每年的出血率為2.1%。

出現症狀性病變的患者應考慮治療。在症狀出現後3個月內切除病變可能與良好的神經預後呈正相關。有短暫輕微症狀或無症狀病變的患者可能不需要切除。然而，如果病變靠近果核表麵並伴有短暫症狀，如果手術風險相對較小，則可考慮切除病變。

我隻在出現新症狀時才對無症狀病變進行重新成像，因為缺乏新症狀很可能不會改變治療策略。正如在腦幹厘米章節中，在t1加權圖像上使用兩點方法來規劃到病灶的最短手術軌跡。最短的路線不一定是最好的;如果能避免分流，則應選擇較長的路徑到達病灶。

所有脊髓CM病例都需要體感和運動誘發電位監測，以警告外科醫生潛在的危險操作。這種方法不應該給外科醫生一種錯誤的安全感。

另一方麵，盡管監測技術提供了改變動態回縮操作的重要反饋，但它不應阻止外科醫生移除定義明確的非浸潤性病變，如CMs。

大部分脊髓神經叢位於或指向背側;因此，後側、後外側或外側入路可到達CM出現的腦膜表麵。病變水平的椎板成形術或椎板切除術應能合理顯示典型的藍/紫病灶。

側側病變可通過半椎板切除術、椎板切除術和部分椎弓根切除術充分暴露，但如果病變越過中線，則需要進行全椎板切除術。對於背部較深的病變，多普勒超聲可用於精確定位病變，並指導進行最小的，而不是擴展的探索性髓切開術。脊髓切開術在兩個相對安全的脊髓進入區之一進行:中縫中線或中縫後外側沿脊髓背根進入區。

位於脊髓腹表麵的病變需要更向前或前外側的手術軌跡。對於前路手術，需要椎體切除術和關節融合術。前入路也需要特別注意避免任何損傷脊髓前動脈的溝支。與胸段和腰椎段相比，頸椎前路入路更容易實用。

對於腹側病變，我傾向於後外側經椎弓根入路。通過橫斷齒狀韌帶對脊髓進行解栓，可以使脊髓進行溫和而安全的旋轉(通過齒狀韌帶上的牽引縫線)，且可耐受良好。內側椎弓根切除術和部分椎弓根切除術增加了胸段腹側脊髓的暴露。

無論入路如何，手術目的對於顱骨或脊柱的所有CMs都是相同的。我們的目標是安全的完全切除病變，最大限度地保留鄰近的神經血管結構和相關的靜脈發育異常。由於有限的髓切開術，大多數病變以零碎的方式切除。切除腔必須徹底檢查是否有殘留CM，這有很高的再出血風險。

以下步驟描述了我對腦幹和脊髓cm切除的原則。

在進行骨手術和硬腦膜切開後，我在脊髓表麵做一個與下行或上行纖維平行的短軟腦膜線性切口，最好是在通過軟腦膜可以看到病變的地方。在可能的情況下保留軟動脈和中線靜脈。接下來，我將使用細鈍性解剖管和鉗的擴張作用來擴大病灶的實質內軌跡。采用了手持式抽吸裝置的動態收縮。一旦我找到CM，我通過以下步驟進行切除:

1. 我首先抽吸相關的血腫以提供足夠的工作空間來移動病灶並切開包膜。
2. 接下來，我使用雙極電灼和微剪刀，解剖，凝固，並清晰地分割通向膠囊的細血管。
3. 通過精細解剖器的鈍性剝離可以使囊膜遠離膠質瘤邊緣，同時保持囊膜的完整性。
4. 根據可用的暴露軌跡，CM可整體或局部切除(使用垂體咬骨鉗)。大多數脊髓cm需要通過脊髓表麵的一個小切口進行逐塊切除。
5. 對切除壁進行溫和的凝血可能是完全止血所必需的。使用小片凝血酶浸泡過的棉花填塞可以避免凝血損傷。
6. 必須仔細檢查切除腔。CM部分的顏色可能與膠質瘤邊緣的顏色相似。精細的鑷子可用於提取可疑的材料。發展靜脈異常(dva)完好無損。
7. 膠質瘤邊界保持完整，以避免神經係統後果。

下麵將進一步說明這些重要步驟。

有些患者可能會出現短暫的神經功能惡化。患者術後應行MR成像，以確認腫塊的大體全切除，並為未來的比較建立新的影像學基線。進一步的後續成像取決於外科醫生的判斷。我傾向於術後3個月複查一次MR成像，此後每3-5年複查一次，除非出現新的神經缺損。

• 脊髓CMs通常被認為是慢性脊髓病或急性局灶性神經缺損的病因。
• 有症狀的患者應接受顯微手術，以實現大體全切除。
• 相關的含鐵血黃素染色組織和靜脈發育異常應保留。

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.5