本章包括對心室腔內最常見病變的重要診斷、臨床、術中和術後原則的討論。這些病變按其發生的相對順序列於表1。請同時參閱腦室外科原理本章為這些腫瘤的相關放射學特征。

膠體囊腫代表0.5%到1%的顱內病變。這些囊腫主要起源於第三腦室頂部的Monro孔，並獨特地包含一種粘性膠質物質。囊腫可大到出血性(囊內出血)。它們也極少會引起門羅孔的突然閉塞，從而導致危及生命的急性腦積水。

突然阻塞Monro孔的方法可能與急性囊內出血、腰椎穿刺後腫物移位或分流功能障礙有關。

膠質囊腫的x線鑒別診斷包括第三腦室囊性腫瘤、後循環動脈瘤、神經囊尾蚴病和椎基底動脈擴張症。隨著時間的推移，這些病變的大小一般不會顯著增加;然而，囊內出血並不罕見。

膠體囊腫的處理取決於患者的臨床狀態和囊腫的大小。無症狀的病變可以通過定期的放射檢查進行保守治療。與較大的囊腫不同，小囊腫(< 10mm)出現症狀的風險較低。

如果患者的腦積水有症狀，有手術切除的指征，或通過內窺鏡或顯微外科技術。請參閱有關章節transcallosal而且聯接切除膠質囊腫。

適應證在顱內腫瘤中占1.2% - 4.6%，通常被認為是良性生長緩慢的病變，但其位置和包圍神經血管結構的傾向導致其複發，並表現出更具侵襲性的臨床過程。

這些腫瘤在5-10歲或45-60歲的患者中有雙峰發病。在兒童中，它們是最常見的非神經上皮性顱內病變類型。這些腫瘤的起源來自於傘區內的外胚層Rathke 's囊。

顱咽管瘤的臨床表現通常源於其對視神經通路、垂體前葉或腦室結構的腫塊效應，導致梗阻性腦積水。這些病變的治療選擇是顯微手術切除。

這些病變的手術入路包括內窺鏡經鼻經蝶竇、延伸翼點經sylvian或極少的半球間經胼胝體路徑。除非完全根治性切除，否則顱咽管瘤可能複發。因此，放療是殘餘腫瘤護理的重要組成部分。

毛細胞星形細胞瘤為世界衛生組織(WHO) I級良性、生長緩慢的腫瘤。這些腫瘤可能起源於中腦、丘腦或下丘腦，並擴展到第三腦室。

它們最常發生在小腦內並延伸到第四腦室，但它們也可能起源於第四腦室頂，並逐漸擴散到側隱窩和橋臂肌。通常存在顯性的囊性成分。

外科手術的方法pilocytic星形細胞瘤第四腦室的入路類似室管膜瘤和成神經管細胞瘤，最好通過端瓣入路。對於向頂蓋上方延伸並侵犯上髓膜的大腫瘤，端瓣和小腦上聯合暴露可能是必要的。

腫瘤上緣的可見可能需要縮回蚓部小舌和結節。這個區域可能是腫瘤起源的部位。如果端瓣入路限製了全切除的驗證，外科醫生也可以考慮采用小腦上入路。

首先將腫瘤囊腫引流，然後使用標準的顯微外科技術對腫瘤結節進行解剖。安全的小計去除是目標。大多數這種類型的殘餘腫瘤進展的風險很低。

來自鬆果體實質並占據鬆果體區域的顱內腫瘤中，這些WHO I級病變占1%。它們通常是良性的，生長非常緩慢的病變，惡性進展的發生極為罕見。

這些腫瘤的臨床表現是由於其對頂蓋的腫塊效應導致Parinaud綜合征、腦神經麻痹、內分泌異常、精神狀態改變或梗阻性腦積水。經小腦上走廊的顯微手術或內窺鏡開窗是一個合理的選擇。

這些病變的發生率很罕見，接近0.1%-0.5%。當涉及第四腦室時，它們主要來自腦幹。室旁海綿狀畸形通常無症狀，但可因其腫塊效應而產生梗阻性腦積水。急性表現可伴有心室係統內的出血性轉變，導致神經功能下降。

第四心室海綿狀畸形的暴露涉及到端瓣入路。在沿地板切開前，對菱形窩進行電生理定位和保護麵丘可能是必要的。

在確定安全進入區域後，沿地板開一個小切口引流血腫。凝固的內部洞穴促進了病灶的縮小。切除以周向的方式進行，同時將畸形部分切除。術者在完成手術切除時，應謹慎凝血供血血管，以消除微灶，促進止血。

要了解更多信息，請參考與海綿狀畸形相關的章節，包括標題海綿狀畸形的評價．

這些腫瘤占兒童第四腦室腫瘤的大多數。成神經管細胞瘤可占據整個第四腦室，對腦幹和小腦產生腫塊效應。與室管膜瘤不同的是，這些病變不侵犯心室底，而是起源於上髓膜。成神經管細胞瘤的插入點在臂橋和側隱窩。

這些病變的最佳手術入路是端瓣入路。最初的腫物體積縮小應清除上菱形窩，使大腦導水管進入視野。然後繼續下丘腦切除。必須避免第四腦室底部穿孔。髓母細胞瘤橫向擴展是常見的。

高級別膠質瘤(WHO分級III和IV)通常起源於胼胝體、丘腦或透明隔。這些病變表現為側腦室前角的偏移。

這些高度惡性病變的臨床表現是由於周圍實質的壓迫或浸潤。由於預後總體較差，因此對這些病變的治療是多方麵的。特別感興趣的因素包括患者的年齡、神經係統狀況、神經心理功能和病灶特征，如大小、浸潤深度和位置。

廣泛的穹窿受累與較差的神經狀態和需要活檢而不是手術切除有關。

Subependymomas占顱內腫瘤的0.2%-0.7%，通常被認為是良性的，生長緩慢的病變，附著於心室壁。這些腫瘤不侵犯瘤周實質。最常見的位置是第四腦室，其次是側腦室。

這種病變的影像學鑒別診斷包括室管膜瘤，少突神經膠質瘤,脈絡膜叢乳頭狀瘤．的臨床表現subependymomas通常包括梗阻性腦積水，取決於病變的位置和大小。

偶然發現的側腦室的處理subependymomas是有爭議的，一個可接受的方法是常規隨訪評估與影像學確定腫塊的演變。我不會對無症狀的患者進行手術切除subependymomas．

這些腫瘤是WHO I級星形細胞瘤，當腦室內時，主要發生在側腦室。纖維狀星形細胞瘤表現為散在浸潤性生長，但被認為是良性緩慢生長的病變，惡性潛能低。這些腫瘤起源於心室壁。

這些病變的臨床表現通常包括梗阻性腦積水。它們有出血的傾向，可以引起腦室出血。

類似於subependymomas而且中央neurocytomas在美國，偶然發現的低級別膠質瘤的最適當的治療是有爭議的。有偶然發現的小病變的無症狀患者可以接受監測成像。

腦膜瘤占所有腦室腫瘤的1-5%。當它們起源於側腦室時，其起源涉及到脈絡膜叢和脈絡膜側的間質。它們經常伴有鈣化和囊性變性。

由於其大部分順行血供來自脈絡膜動脈，而逆行靜脈回流則與心室深靜脈相連，因此其高血管密度可為手術帶來挑戰。在手術早期控製供血血管可能是不可能的。這一限製可能導致局部切除腫瘤時出血過多。逐步止血是必要的，手術計劃應考慮在手術早期暴露腫瘤血管蒂的需要。

由於腫瘤源性腫塊效應，這些病變的臨床表現通常包括梗阻性腦積水。這些病變的處理包括根治性顯微外科切除。對於偶然發現的腫瘤，常規的臨床和影像學分析是一個合適的過程，進展是手術切除的指征。

中央neurocytomas占顱內腫瘤的0.1-0.5%，為WHO II級病變。這些病變大多發生於透明隔，充滿側腦室，傾向於左額角。

雖然主要是良性的，但在切除後殘留進展的惡性特征是一個不利的預後征象。如果發現惡性進展，就需要輔助治療(化療和放療);兩者均與腫瘤體積縮小相關，但預後療效尚不確定。

這些腫瘤通常高度血管化，其立體定向活檢可能導致危及生命的腦室內出血。建議在環剝過程中注意止血。

室管膜瘤主要見於兒科人群，占顱內腫瘤的2-9%。然而，在成人，室管膜瘤是最常見的第四腦室腫瘤起源於腦室底。

這些腫瘤通常在腦室底有一個血管蒂，這是它們與實質的唯一聯係部位。它們通常被認為是良性的，生長緩慢的病變。

第四腦室室管膜瘤的切除非常繁瑣。首先將腫瘤去體積，直到其頂端與腦室頂下表麵分離。這個動作將緩解腦脊液通路阻塞。腫瘤的上段常壓迫腦室，但不附著於上菱形窩。

隨後，將腫瘤的下側從神經實質中分離出來並切除。該技術有助於逐漸切除大病灶，並最終將病灶隔離到下菱形窩。超聲穿刺可輔助腫瘤逐塊切除。清晰的平麵未將腫瘤與腦幹背側分開;的超聲吸引器刮掉足夠的腫瘤而腦幹上還留有一小片。浸潤性腫瘤不建議積極切除。

第四腦室室管膜瘤的外側延伸至外側隱窩或橋小腦角不是完全切除的禁忌症。扁桃體抬高可使這些空間暴露，使腫瘤轉移。

手術切除與良好的預後相關，是室管膜瘤的首選治療方法。如果室管膜瘤的組織病理學顯示有惡性特征，輔助放療是必要的。

表皮樣囊腫罕見心室病變;它們主要發生在第四腦室內，並可延伸到第三腦室和側隱窩。由於其分隔，囊腫可能是多室的。囊腫外表麵可合並軟膜血管。

用溫和的顯微解剖術將囊腫與腦幹和小腦急劇分開，同時保留腫瘤囊上嵌套的腦膜血管。接下來，第四腦室的囊腫可以使用超聲吸引器或吸引裝置去腫。致密的蛛網膜/隔膜構成囊腫內腔室的壁。這些分隔可以被釋放，但如果附著在神經血管結構上，就應該保留。

腫塊切除後，應用生理鹽水衝洗髓周間隙和側隱窩，以清除任何殘留的顯微鏡下腫瘤病灶，這可能是複發的來源。

這些病變最常出現在第四腦室內，與室管膜瘤或成神經管細胞瘤明顯不同。它們的實體血管化程度高，主要由小腦後下動脈的遠端分支、沿腦幹和小腦的端動脈和脈絡膜血管灌注。

可以也涉及靜脈血管係統。這種程度的動脈和靜脈累及需要在術前進行血管造影，以便進行手術計劃，確定腫瘤內的主要血管，並為栓塞提供機會。

切除的手術技術可以其獨特之處在於這些病灶不能被消除。血管母細胞瘤的實質類似於由薄壁蜂窩狀通道構成的AVMs，不易接受雙極凝固。在切除之前，關鍵步驟是確定和犧牲病灶的末端，而不是中間的大動脈供血血管。

當動脈血流限製到腫瘤節段時，腫瘤可能會變小，並容易探查其包膜，包括第四腦室。病灶的斷流部分可以從周圍的神經血管組織中分離出來;這一步以圓周模式重複。

在病變完全與小腦和腦幹分離之前，保持主要引流靜脈的通暢是至關重要的。

可以有明顯的腦膜供應，可以維持病變部分的灌注。因此，必須完全切除腦幹和小腦的病變，以確保完全清除灌注動脈供應。在這之後，主要的引流靜脈可以凝固，以促進病灶的切除。要了解更多細節，請參閱有關可以．

這些罕見的腫瘤被世界衛生組織列為IV級，盡管它們約占原發性鬆果體腫瘤的40%。他們主要在兒科人群中發現，沒有性別偏好。報道了腦室-腹膜分流性彌散的發生。

治療的選擇包括顯微外科切除或診斷活檢後輔助治療。建議安全的全切除。腫瘤可浸潤頂蓋區，但通常可有效切除。應該對整個神經軸進行成像，排除其可能轉移性損傷．

這些罕見的神經膠質腫瘤為WHO II級，最常起源於第三腦室。首選的治療方法是全切除。如果不能完全切除，腫瘤會複發。由於輔助治療在臨床試驗中療效不佳，所以目前還不是治療脈絡膜膠質瘤的有效選擇。

這種腫瘤傾向於附著在腦室底部;不建議在此部位大力切除。治療這類腫瘤最常見的方法是經胼胝體擴展的經椎間孔路徑．

這些病變占顱內腫瘤的0.5-0.6%，被認為是WHO I級病變。脈絡膜叢乳頭狀瘤最常發生在兒科人群中。

治療應包括手術切除作為治療的選擇。脈絡膜叢乳頭狀瘤都是高度血管化的。術中珍珠包括早期阻塞近脈絡膜供血動脈，促進腫瘤塊斷流。接下來是用超聲波吸氣器去脹。

切除腫瘤塊後，應切除剩餘的非病理性脈絡膜叢，以減少複發的風險。

這些腫瘤占顱內腫瘤的0.4-3.4%生殖細胞瘤占多數(65%)。不太常見的類型包括畸胎瘤(18% - 20%)和混合生殖細胞腫瘤(25%)。大多數病例發生在兒童人群(10 - 21歲)。生殖細胞腫瘤在30歲以上的患者中很少見。

鬆果體區和第三腦室是主要受累部位。因此，臨床表現為腫塊效應，產生梗阻性腦積水、腦神經麻痹、視神經通路中斷、小腦功能障礙或內分泌異常。

治療方案包括顯微外科切除、內鏡切除、診斷活檢和輔助治療。有關詳情，請參閱有關鬆果體區腫瘤．建議術前通過腦脊液檢查和內鏡活檢對這些腫瘤進行描述。

SEGAs是WHO I級病變，起源於側腦室壁。他們對患有結節性硬化症它們的存在是一個糟糕的預兆。相比之下，在一般人群中，它們被認為是良性的、生長緩慢的病變，惡性潛能低。

SEGAs的臨床表現通常包括梗阻性腦積水或腦室內出血。

與其他低級別膠質瘤相似，偶然發現的SEGA的最佳治療策略仍有爭議。對於無症狀且附帶小病變的患者，隨訪影像學檢查是最合理的。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch05.2