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多形性Xanthoastrocytoma

最後更新:2021年7月5日

圖1:(左上和右上)多形性黃色星形細胞瘤(PXA)在增強後t1加權成像中顯示強烈增強。非強化的囊性成分也很明顯。相鄰增強的硬腦膜增厚(硬腦膜尾)也是PXAs的一個可變特征。(下)水腫也是可變的,可以存在,如軸向t2加權圖像所示。

圖1:(左上和右上)多形性黃色星形細胞瘤(PXA)在增強後t1加權成像中顯示強烈增強。非強化的囊性成分也很明顯。相鄰增強的硬腦膜增厚(硬腦膜尾)也是PXAs的一個可變特征。(下)水腫也是可變的,可以存在,如軸向t2加權圖像所示。

圖2:t1加權前對比片(左上)和後對比片(右上[軸向]和左下[冠狀])顯示左頂葉表麵明顯強化病變。雖然有時出現硬腦膜尾,但本例PXA中未見硬腦膜尾。在冠狀位t2加權成像(右下)上可以清楚地看到腫塊周圍的囊腫或腦脊液裂。在t2加權成像上,周圍大量的高強度水腫也更清晰可見。

圖2:t1加權前對比片(左上)和後對比片(右上[軸向]和左下[冠狀])顯示左頂葉表麵明顯強化病變。雖然有時出現硬腦膜尾,但本例PXA中未見硬腦膜尾。在冠狀位t2加權成像(右下)上可以清楚地看到腫塊周圍的囊腫或腦脊液裂。在t2加權成像上,周圍大量的高強度水腫也更清晰可見。

基本描述

  • 幕上皮質/外周星形細胞瘤
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病理

  • 世衛組織二級
  • 星形細胞多形性和含脂細胞
  • 可表現間變性特征(10%-15%)
  • 少數為惡性轉化

臨床特征

  • 通常折磨兒童和年輕人(10-36歲;平均26年)
  • 沒有性別偏好
  • 通常表現為癲癇發作,通常起源於顳葉
  • 總體預後良好
    • 10年生存率,70%
    • 腫瘤切除程度和有絲分裂指數是重要的預後因素
    • 較年輕的患者年齡和BRAF突變與更好的預後相關

成像特性

  • 一般
    • 半腦腫瘤常位於外周,累及皮層±輕腦膜
    • 顳葉>額頂葉>枕葉
    • 典型囊性伴實性壁結節;結節常緊挨果皮表麵
    • 會有增強軟腦膜附著硬腦膜尾嗎
    • 常伴可見腫瘤邊緣外的鄰近實質浸潤
    • ±相鄰皮質發育不良
  • CT成像
    • 低密度囊性成分;等密度至高密度壁結節或固體成分
    • 輕度至中度相鄰水腫
    • 鈣化和出血少見
    • CT增強成像中壁結節/實相成分增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:固相組分等強至低強至灰質;與腦脊液等強度的囊性成分
    • T2WI:灰質固相組分等強至低強;與腦脊液等強度的囊性成分;輕度至中度周圍t2 -高強度血管源性水腫
    • FLAIR:異質信號強度
    • DWI:固體組分可顯示擴散限製
    • T1WI+C:增強一般較強;有時增強硬腦膜尾/輕腦膜

成像的建議

  • 磁共振造影,包括顳葉評估的冠狀麵圖像

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.35

參考文獻

Crespo-Rodríguez AM, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ。24例多形性黃色星形細胞瘤(PXA)的MR、CT表現及文獻複習。神經放射學2007; 49:307 - 315。doi.org/10.1007/s00234 - 006 - 0191 - z

Ida CM, Rodriguez FJ, Burger PC,等。多形性黃色星形細胞瘤:自然史和長期隨訪。大腦病理學研究2015; 25:575 - 586。doi.org/10.1111/bpa.12217

Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD,等。2007年世界衛生組織對中樞神經係統腫瘤的分類。Acta Neuropathol2007; 114:547。doi.org/10.1007/s00401 - 007 - 0243 - 4

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Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾,費城,賓夕法尼亞州;2016.

於思,何亮,莊曦,等。多形性黃色星形細胞瘤:19例患者的MR影像表現。Acta Radiol2011; 52:223 - 228。doi.org/10.1258/ar.2010.100221

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