麵肌痙攣(HFS)是一種腦神經多動障礙，其潛在病因之一可能是神經血管衝突(壓迫)。它的典型特征是麵部肌肉的單側不自主間歇性抽搐。痙攣通常開始於眼周，涉及眼輪匝肌，隨後擴散到麵部其他受麵神經支配的肌肉，包括頸闊肌。約2%的這種疾病患者出現雙側痙攣。

麵肌痙攣的患病率估計為每10萬人中有11例，女性的患病率是男性的兩倍。發病主要發生在人生的第4和第50年。平均而言，患者在找到明確的治療方法之前會遭受HFS約8年的折磨。家族聚集性是罕見的。

臨床上，HFS表現為進行性、不自主、不規則陣攣或強直麵神經運動受麵神經支配的肌肉的運動這些症狀通常在睡眠時持續。一些患者抱怨患側有“滴答”聲，這是由鐙骨肌收縮引起的。

雖然HFS不會危及生命，但患者可能會因為美容問題而遭受嚴重的心理壓力，他們的雙眼視力可能會因長時間的眼輪匝肌強直性痙攣而受損。心理壓力和說話往往會加重症狀。

區分HFS與其他涉及麵部的運動障礙有時具有挑戰性。一些常見的HFS的模仿者是眼瞼痙攣，麵神經痙攣和麵神經麻痹後的聯動。仔細的病史和體格檢查可以極大地幫助臨床醫生做出正確的診斷。

在大多數HFS患者中，潛在原因通常是小腦後下動脈(PICA)、小腦前下動脈(AICA)或椎動脈(VA)血管袢擴張或異常引起的神經血管衝突，導致麵神經根出口受壓腦幹附近。根出口區對壓迫特別敏感，因為該部位的神經僅被蛛網膜覆蓋，而無神經外膜。此外，在中央髓鞘和外周髓鞘之間的過渡區，沒有結締組織隔穿過單個束。

兩種理論被提出來解釋HFS的發病機製。根據外圍假設，epeptic刺激發生在被責任血管袢改變的根出口區。相比之下，中央假設腦幹內麵部運動核的過度興奮性是其潛在原因。我認為這兩種假設的結合最有可能解釋了HFS的發病機製。血管壓迫是導致這種疾病的原因之一，但不一定是主要原因。

臨床表現的特點是作出正確診斷的關鍵。目前還沒有發現任何成像或檢測方法可以可靠地進行診斷。患者通常有相當長時間的CN VII神經支配的麵部肌肉不自主痙攣史，主要起源於眶周區，累及眼輪匝肌，隨著病情發展可擴散至其他麵部肌肉。

他們可能會抱怨由鐙骨肌收縮引起的症狀側“滴答”聲。患者通常關心美容，有些人有嚴重的視力障礙(由長時間的眼輪匝肌強直性痙攣引起)，阻礙了他們的閱讀和駕駛能力。

詳細的病史和體格檢查對做出正確診斷很重要。應詢問患者痙攣的開始、位置、進展、加重和緩解因素，以及以前注射肉毒毒素的化學去神經治療。患者還應詢問最近發生的貝爾氏麻痹，因為麻痹後麵部聯合運動是另一種診斷，盡管罕見。

由於先前注射肉毒毒素引起的輕微麵部無力，與血管衝突相關的麵部神經病變，或持續重複痙攣引起的麵部肌肉無力，都是很常見的。任何額外的檢查結果，如聽力損失，應引起對腦橋小腦角內潛在結構病變的關注，如神經鞘瘤、腦膜瘤、表皮樣腫瘤或蛛網膜囊腫。腦幹固有的某些疾病，如神經膠質瘤、多發性硬化症和腦幹中風，也會引起類似的症狀，應該排除。

一些可以模擬麵肌痙攣的運動障礙包括眼瞼痙攣(雙側和同步對稱的眼瞼收縮)、口下頜肌張力障礙(口腔和下麵部不自主和持續的肌肉痙攣)、麵神經抽搐(複雜的、協調的、多病灶的運動模式，以及左右臉之間的切換)、半側肌痙攣、局灶性癲癇，以及聽神經瘤手術後麵神經癱瘓後的聯動。

在考慮進行微血管減壓(MVD)手術之前，患者應進行CT掃描或最好是高分辨率專用後窩MRI，以排除任何結構性病理。MRI將確定腫瘤的範圍(表皮樣，腦膜瘤等)和必要的術前考慮，以切除腫瘤。高分辨率t2加權序列可顯示神經根出口區的異常血管袢。

即使高分辨率MRI沒有發現血管循環，如果我對診斷相對確定，我也會為患者進行後窩探查。MR序列還可以評估是否存在術中不能安全或有效動員的大彎曲椎動脈。在這種情況下，外科醫生應該與患者討論手術後較低的痙攣自由率。

用於治療麵肌痙攣的藥物包括卡馬西平、氯硝西泮、巴氯芬和加巴噴丁，但這些藥物的成功率令人失望。這些藥物的不良反應主要影響一些患者:疲勞、疲憊和表現不佳。肉毒杆菌毒素(Botox)靶向化學去神經注射可能有助於減輕痙攣，但這隻是對症治療。

由於這些注射不能治療問題的原因，痙攣在每3到6個月肉毒杆菌周期結束時逐漸複發，需要重複治療。肉毒杆菌注射也可能損傷一些運動神經末梢，並部分解釋了MVD手術後一些殘留的麵部虛弱，盡管成功地緩解了spam。

最重要的是，每次肉毒杆菌注射周期結束後，痙攣的逐漸恢複往往會導致患者尋求更持久的最終治療。據報道，微血管減壓手術的持續成功率為80-90%經驗豐富的醫生和適當選擇的病人，是唯一持久的治療選擇。

大多數患者選擇進行手術，因為HFS痙攣的毀容性質和改善美容結果的願望。雖然肉毒杆菌注射可以提供相當大的緩解，盡管持續時間很短，但每3到6個月需要進行這些注射，以及與HFS和肉毒杆菌注射相關的美容畸形是考慮MVD手術的主要原因。

許多外科醫生更喜歡在病人的“休息”期觀察他或她，以評估痙攣的有效性，然後再進行手術，但在我的實踐中，這並不是常規。患有HFS的患者通常是可靠的，並且對自己的疾病了解很多。他們經常在“休息”期間錄下自己的痙攣。

由於HFS通常不是致殘疾病，手術幹預必須以極低的風險進行，以證明其風險收益比。與MVD治療三叉神經痛一樣，操作者的經驗對於獲得良好和安全的結果尤其重要。

患者的病史和痙攣的嚴重程度是非常重要的，因為痙攣有時是自限性的，可以自發解決。因此，我隻在患者經曆嚴重HFS症狀超過1-2年的情況下才提供MVD手術。

對側聽力損失也是HFS MVD手術的禁忌症。功能性聽力損失是該手術的真正並發症(<5%)，術前應與患者坦率討論。

我主張在MVD期間使用腦幹聽覺誘發反應(BAER)監測治療HFS(與MVD治療三叉神經痛相反，當我不使用BAER監測時)。V峰潛伏期被認為是提示耳蝸神經損傷的最佳電生理指標。我還觀察術中側擴散反射(LSR)的消失，這是一種衡量麵神經/核過度活動的指標。這種反射是通過電刺激麵神經的顳或顴分支而產生的，從而導致從頦肌記錄的反應。

手術後LSR的消失告訴外科醫生適當的病理被充分發現和處理。然而,雖然LSR的消失是令人放心的，但隻要術中發現了令人信服的攻擊性血管環並進行了適當的處理，其持續存在與術後痙攣的完全緩解並不矛盾。

我通常使用小葉下通路通過一個小的乳突後開顱術到達麵神經的根出口區。一般技術上的細微差別延長乳突後開顱術載於顱入路．在下一節中，我將回顧HFS MVD暴露的具體步驟。

避免小腦平行於第七/第八頸椎區內側回縮，以防止直接向這些神經傳遞回縮。收縮矢量與CN IX平行．注意，我沒有使用固定牽開器，而是在解剖過程中使用抽吸器以動態方式動員小腦半球。隨著顱內神經上的區域蛛網膜的開放，這種操作將聽力損失的風險降至最低。抽吸裝置的動態收縮允許隻在需要的地方間歇暴露。固定牽開器的積極牽開通常會在不必要的地方提供暴露。

在硬膜內剝離時，我繼續定期衝洗視野，因為顯微鏡的強光會對CN VIII造成熱損傷。我還用一小塊罌粟堿浸泡過的明膠海綿覆蓋了CN VIII的表麵，以緩解血管痙攣。如果baer在手術過程中隨時發生變化，我將執行以下步驟:

1. 在衝洗手術野時，停止解剖並解除所有的收縮。
2. 讓baer恢複正常需要幾分鍾。可能有必要增加血壓。在再次應用動態收縮前，我進一步解剖CN VII/VIII上的蛛網膜，以緩解在動員小腦內側時對這些神經的牽引力。我還用一小塊罌粟堿浸泡過的海綿覆蓋這些神經，以緩解由於牽引和顯微鏡的熱量引起的血管痙攣。
3. 然後我嚐試更上定向的回縮，並使用眼下走廊，同時盡量減少平行於CN VII/VIII複合體的牽引力。

外科醫生缺乏經驗或害怕過度的牽張(由於對動態牽張的使用熟悉程度有限)，不能證明暴露深度CN VII根出口區的不足和最終動脈動員不足是合理的。通常情況下，外科醫生錯誤地沿著神經而不是沿著難以到達的根出口區和腦幹調動血管，導致次優手術結果。

導致第一次手術失敗的因素包括限製性和不充分的乳突後顱骨切除術，沒有向外側延伸到乙狀竇水平或後窩底水平。

此外，雖然應該檢查麵神經的池部以緩解那裏的神經血管衝突，仔細檢查腦幹附近的根出口區在每一種情況下都是強製性的．我為一些在其他地方嚐試失敗的病人做過手術，我經常在麵神經根出口區附近發現一根令人信服的冒犯血管。在這些病例中，最初的外科醫生大概隻處理了腦幹的衝突。

病人通常住進神經重症監護室過夜觀察，然後轉到普通病房住幾天，然後才可以出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經係統檢查和傷口護理。類固醇用於預防無菌性腦膜炎和減少術後惡心和頭痛。

延遲解決痙攣並不少見，如果術中發現令人信服的動脈環，患者應該對此放心。我們一般不會在術後進行頭部CT掃描。HFS MVD後偶爾可發生遲發性麵癱。這種麻痹是暫時的，地塞米鬆減少持續時間1周後反應良好。

• 麵肌痙攣是一種罕見的腦神經多動障礙，其特征是麵部肌肉的單側、不自主、間歇性抽搐。痙攣通常始於眼周，累及眼輪匝肌，隨後累及麵部其他受麵神經支配的肌肉，包括頸闊肌。
• HFS的鑒別診斷，特別是麻痹後麵部聯動、麵部抽搐和眼瞼痙攣，應牢記，並在廣泛病史和詳細的神經學檢查的幫助下排除。
• 小腦應僅平行於CN IX方向縮回，以避免對CN VIII的直接牽引。銳性蛛網膜剝離術和策略性動態小腦回縮術將促進小腦活動，而不會危及腦神經。這些操作允許足夠的暴露，以允許安全動員血管袢和特氟龍植入。
• 在動員有問題的血管時，重要的是將血管從腦幹的根出口區移開，並用碎塊的特氟龍填充;不這樣做將導致次優結果。

貢獻者:Aqueel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch02