脊索瘤是起源於脊索殘餘的局部侵襲性腫瘤，因此通常沿中線軸向結構出現。大部分脊索瘤位於脊柱或骶尾骨區，三分之一累及蝶枕骨區。相比之下，軟骨肉瘤是惰性軟骨樣副軟線腫塊，級別一般較低。由於脊索瘤和軟骨肉瘤在表現、相關顱底解剖和治療策略上的相似性，通常被放在一起討論。

顱底脊索瘤通常發生於硬膜外，起源於中央斜坡，但也有可能發生硬膜內延伸。軟骨肉瘤起源於起源於胚胎間充質殘餘的中央區顱底中部，並占據岩楔交界處，多數集中在顳枕交界處。

脊索瘤和軟骨肉瘤都是罕見的病變，占所有顱內腫瘤的不到1%。轉移是可能的，並與晚期局部疾病有關。轉移的發生率是可變的，從4%到43%，通常影響淋巴結，軸骨，肺和皮膚。軟骨肉瘤的轉移性病變極為罕見。

脊索瘤和軟骨肉瘤由於影像學表現相似，很難鑒別。然而，組織病理學上的鑒別有助於確診。

脊索瘤分為三種不同的組織學類型:經典的低級別、肉瘤性和軟骨樣。這些腫瘤S-100、上皮膜抗原、細胞角蛋白和brachyury染色呈陽性。組織學上，這些腫瘤還表現為特征性細胞與大包涵囊腫，稱為physaliferous細胞．

軟骨肉瘤上皮膜抗原和細胞角蛋白均呈陰性，這是一種可靠的鑒別方法。這些腫瘤在組織病理學上分為三種類型:經典型、間質型和去分化型。間質類和去分化類都與較差的預後相關。它們的組織學分級為世界衛生組織(WHO)的1級、2級或3級，其預後從1級到3級依次惡化。

複雜的解剖結構和接近腦幹、顱神經和後循環腦血管使有效切除這些腫瘤具有挑戰性。脊索瘤和軟骨肉瘤如果不能完全切除，有複發的傾向，因此建議積極的安全切除。

脊索瘤和軟骨肉瘤患者的監測、流行病學和最終結果(SEER)數據庫的結果數據顯示，脊索瘤患者的預後明顯較差。脊索瘤患者的中位總生存率為12.6年，10年生存率為54.7%。軟骨肉瘤患者的相似參數分別為22年和68.2%。

最常見的初始症狀是複視。由於Dorello 's管靠近中線斜坡，最常見的原因是顱第六神經麻痹。頭痛是第二常見的主要症狀。

視野缺損、麵癱、聽力障礙、眩暈、吞咽困難、聲音嘶啞、齶或舌無力在發病時均有不同表現。不常見的特征包括麵部麻木，麵部疼痛，錐體束和小腦體征。第四腦室受壓也可發生腦積水。

對疑似顱底脊索瘤的評估方法選擇是磁共振(MR)成像和計算機斷層掃描(CT)。海綿竇受累的鑒別需要特別注意顱神經III-VI。

脊索瘤和軟骨肉瘤在MR影像上表現為難以區分的影像學表現。這些病變在t1加權序列上表現為灰質等密度/低信號，在t2加權序列上表現為高信號。它們通常表現出輕微的對比度增強。脊索瘤也可表現為病灶內出血伴殘餘鐵血黃素或鐵蛋白沉積。顱底高分辨率CT掃描顯示周圍正常和受影響的骨解剖、病灶內鈣化和周圍骨侵蝕。這些腫瘤也可能表現為頸內岩動脈的包膜和潛在狹窄。

根據計劃手術切除的預期侵襲性，如果在手術中動脈受傷，可對同側頸內動脈(ICA)進行臨時球囊閉塞試驗，以評估缺血風險。不建議積極的旁路切除，因為盡管竇的影像學檢查為陰性，但由於局部浸潤和海綿竇浸潤的高可能性，不太可能完全切除脊索瘤或軟骨肉瘤。

腫瘤在蝶枕區和岩蝶斜區內的分布決定了最佳的手術方法，以分別最大限度地切除脊索瘤和軟骨肉瘤。95%的病例累及斜坡的吻側半部，而隻有30%累及斜坡的尾側半部。30%的病例枕骨髁受累。70%的脊索瘤患者可見海綿竇浸潤。更多局部晚期病變可表現為前伸累及翼齶窩、鼻竇或鼻咽。

在這個顱底區域通常會遇到多種額外的腫瘤類型。因此，脊索瘤和軟骨肉瘤必須與其他沿斜坡出現骨侵蝕的硬膜外腫塊區分開來，包括軟骨粘液樣纖維瘤、轉移瘤、腦膜瘤、原發性骨腫瘤、神經纖維瘤、神經母細胞瘤、淋巴瘤、血管瘤，甚至纖維結構不良。由於該區域腫瘤的異質性和缺乏明確的鑒別特征，在明確切除前對腫塊進行活檢是合理的。

對於顱VIII神經可能受影響的患者，基線聽譜是必要的。同樣，對於侵犯吻側顱神經的腫瘤患者，用正式的視野評估建立視力狀態是可取的。前伸性腫瘤可累及咽後軟組織;吞咽障礙的術前評估需要言語病理學評估。廣泛的咽部受累造成氣道狹窄的風險，提示術後可能需要氣管切開術。

蝶枕脊索瘤和岩蝶斜軟骨肉瘤的治療策略幾乎普遍包括手術治療。手術有助於明確診斷病變，並提供腦幹和腦神經減壓術，因此有機會改善神經功能。它還通過提供一個遠離脆弱腦幹的更狹窄和聚焦的靶點，提高輔助放療的安全性。

這些病變的處理可能包括觀察、活檢、手術切除、放療和它們的組合。觀察應包括串行成像，但如果脊索瘤在鑒別診斷中，這很少是適當的選擇。觀察通常被認為更適合於無症狀的低級別活檢證實的軟骨肉瘤。

活檢是一個合理的考慮，當手術切除，診斷不確定。根據腫瘤的硬膜外位置，可以很容易地通過鼻/口咽或乳突區進行活檢。軟骨肉瘤的特征性的中位位置，通常局限於顳骨岩部，使活檢過程具有挑戰性。另一方麵，脊索瘤經常滲透到咽後軟組織，這是容易獲得的活檢目標。

單純放療治療脊索瘤和軟骨肉瘤的支持有限。輔助放療使用的數據表明，小的低級別軟骨肉瘤單獨放療可以有效治療，但需要進一步的研究來支持該方案。放療的主要作用是防止手術切除後複發。放療方式的選擇包括立體定向放射外科、質子束放療和調強放療。

化療在脊索瘤和軟骨肉瘤的治療中沒有被證實的作用。然而，對於一些晚期或轉移性疾病患者，它可能被證明是一種有益的姑息治療措施。

由於這些腫瘤的高複發率，手術的目標是完全切除。不幸的是，這一目標在不到30%的患者中是可行的。在發病時，大多數脊索瘤和軟骨肉瘤都很大(2-5厘米)，並包圍多個鄰近結構，包括腦血管、顱神經和腦幹。一種替代策略是安全的根治性次全切除和有計劃的術後放療。

在疾病進展或複發的患者中，轉移病灶的識別是手術切除的禁忌症。我們的放射腫瘤學同事在術前計劃階段的參與，已被證明有助於確定腫瘤的特定區域，最好的治療方法是手術，而不是輔助放療。手術幹預前應明確手術和放療的目標。

脊索瘤通常出現在中線，而軟骨肉瘤則起源於顱底中央中段。因此，了解骨骼解剖的複雜性是完成手術成功的關鍵。

脊索瘤幾乎普遍集中在斜坡上，由於軟骨肉瘤向中間延伸，幾乎總是繼發累及斜坡。

斜坡可分為三個部分。吻側第三塊被定義為從後床突和鞍背到岩尖的區域。鄰近該區域的主要神經血管結構包括顱神經III、IV、V1、V2和VI、海綿狀ICA、基底上動脈和海綿狀竇。中間的三分之一從靠近Dorello管的岩尖延伸到頸靜脈孔(神經部)。主要相關神經血管結構包括顱神經第七、第八、基底下動脈及椎基底吻合術、岩下竇。第三尾從頸靜脈孔(神經部)延伸到枕骨大孔。此節段包括椎動脈、枕髁、舌下管和相關的腦神經IX-XII。

大多數軟骨肉瘤向內側延伸至鄰近的顳骨岩。岩骨尖與中斜坡段和蝶大翼後緣交界。ICA的岩段在岩尖的前方穿過淚孔。在切除涉及岩尖的腫瘤時，必須了解ICA的岩段的過程。

中央顱底的深層解剖允許指定一個特定解剖區域的多種入路;因此，每個脊索瘤或軟骨肉瘤的手術通道必須因人而異。神經外科醫生和鼻內窺鏡醫生之間的合作有助於為每個患者的腫瘤選擇最佳的手術方法。在確定最佳手術入路時，需要考慮的主要因素是腫瘤的大小、腫瘤的起源、延伸方向(長軸)、神經血管結構的基台或包膜、骨侵蝕程度以及參與手術的外科醫生的專業知識。放射腫瘤學家指導手術團隊確定腫瘤位置，因為靠近腦幹而不能通過放射治療有效治療。

經鼻內窺鏡路徑是到達脊索瘤和軟骨肉瘤的理想途徑，因為這些腫瘤位於硬膜外，不太可能是纖維狀的;它們可以使用角度內窺鏡和有限的顯微外科手術處理來移除。此外，微創經顱路徑到中線顱底是不可行的。

這些手術操作可以保持硬膜外，除非很少遇到硬膜內伸展。硬腦膜內切除術後進行硬腦膜重建。

脊索瘤和軟骨肉瘤很容易浸潤海綿竇，盡管在這個位置影像學表現不明顯。這種累及明顯限製了這些病灶的總切除量;因此，不建議有可能使附近神經血管結構處於危險中的激進切除範式。

表1總結了我對到達肱骨旁腫瘤的偏好。請注意，我已經放棄使用大多數入路來治療這些腫瘤，而采用內窺鏡經鼻斜坡旁路徑。

我使用基於高分辨率CT血管造影的術中圖像引導來定位腫瘤和骨血管解剖。必須將旁腎ICAs定位以避免他們受到傷害。

一旦鼻中隔皮瓣被抬高，斜坡暴露，使用金剛石毛刺鑽斜坡/岩斜坡交界處覆蓋腫瘤的主體。骨移除的範圍是鞍上底、枕骨大孔下、ICAs和枕骨髁外側。

腫瘤上方的骨已經衰減，是鑽孔的合適起點。揭開腫塊中心的屋頂，使環形刮匙排出這些軟腫瘤。最初的腫瘤減壓指導下一步鑽取腫塊邊緣。

大多數軟骨肉瘤包裹ICA岩，但不侵犯動脈壁。在切除ICA周圍的腫瘤成分並確定其後，使用Kerrison刺鉗進一步對動脈進行去頂。對其路徑的識別使動脈不受傷害。有角度的環形刮匙和內窺鏡提供了骨化ICA周圍的全景可視化，從手術盲點內沿著動脈後外側的空間傳遞腫瘤。

在後顱窩的硬腦膜在處理腫瘤時受到保護。硬膜內的腫瘤侵襲為額外的腫瘤碎片的清除提供了經硬膜的路徑。我沿著腫瘤的路徑繞過ICA進入海綿竇切除腫瘤部分。海綿竇出血用Floseal止血基質(Baxter, Deerfield, IL)填料控製。腫瘤切除後，經硬腦膜走廊被脂肪條封住，覆蓋一塊異體硬腦膜，整個手術空間被鼻中隔皮瓣覆蓋。

角度內窺鏡和使用複雜顱底內窺鏡技術的先進經驗為外科醫生提供了無與倫比的機會，以最大限度地切除這些深部腫瘤，而對患者的風險最小。

有關此方法的更多詳細信息，請參閱內鏡擴大經鼻入路一章。膽固醇肉芽腫和粘液囊腫通過類似的手術軌跡接近。

非內窺鏡前經麵入路提供直接和廣泛的斜坡暴露。該入路可通過擴展的經蝶竇、經蝶竇、經骨、經上頜或經口假體提供定製的通路。

暴露方便切除吻側、中、尾側斜坡病變。“開放”經麵入路的缺陷包括其嚴重破壞正常的麵部前解剖結構，腦脊液(CSF)漏的高風險，以及在髁旁後窩內的外側剝離受限。

雙側額下入路可廣泛進入吻側斜坡段，與經鼻內窺鏡入路相比，外側暴露範圍更廣。

通過頸動脈和岩尖以外的顯微鏡可見的外側夾層的範圍可以通過使用角度內窺鏡擴大。這種方法的缺陷是它的侵入性和與它較低的覆蓋範圍相關的限製。有關此方法的更多討論，請參見Bifrontal顱骨切開術一章。

額顳經海綿竇入路最適合於接觸一側偏側的腫瘤，包括硬膜內和占優勢的可切除海綿竇。開顱手術需要結合額顳葉顱骨切開術，orbitozygomatic截骨術,硬膜外的clinoidectomy．

解剖海綿竇內的腫瘤需要血管控製頸動脈沿海綿竇段和床側段，以處理在解剖任何可能侵入動脈壁的腫瘤碎片過程中無意的血管出血。

近端ICA控製是通過在患者頸部的一個小皮膚切口來實現的。我不認為高流量血運重建手術和顱神經損傷的風險足以證明實現更徹底的腫瘤次全切除的目標。

這種方法不能提供足夠的暴露或靈活的工作角度來處理有嚴重骨骼受損傷的腫瘤。這種限製可能導致更高的複發風險;因此，該入路可與其他入路(鼻內入路)結合，以最大限度切除骨浸潤。

前路岩石切開術適用於腫瘤切除，更具體地說，是涉及上斜坡和岩石骨的軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的偏側性及其累及岩蝶斜連接處，使這種入路適合於這種腫瘤亞型。下側和對側中線入路的局限性值得注意，在評估該入路的適用性時應予以考慮。這種方法不僅可觸及中窩，還可觸及岩尖和吻側斜坡。

這一途徑將在前Petrosectomy一章。

在標準的前路岩石切開術後，可以使用環形刮匙對腫瘤進行減壓。脊索瘤和軟骨肉瘤具有柔軟可吸的特點，可通過有限的手術通道進行清除。切除腫瘤軟組織後，鑽孔可在CT導航的術中圖像引導下切除受影響的骨緣。內鏡輔助顯微手術可提高切除範圍。

對於位於岩石斜坡交界處的內側和下方的腫瘤，ICA被移出其管腔，以便鑽孔能夠暴露岩石斜坡軟骨聯合。這個過程從鑒別前內側中窩底的岩段開始，沿著V3到它與岩大淺神經的交界處。

接下來，沿著ICA遠端進行剝離，沿著水平岩段完成動脈的骨骼化，直到與海綿竇的交界點。為了完成岩石斜坡軟骨聯合症的暴露，我將岩石ICA向前旋轉，以便沿著頸動脈內側壁鑽孔。然後可以根據腫瘤的程度，從岩尖向枕骨大孔鑽孔。應盡可能發現並保留滑車神經。

手術包括海綿竇探查。隻有安全的腫瘤去體積不操作功能性顱神經是推薦的。基本上，腫瘤的路徑被追蹤到海綿竇，然後輕輕地將腫瘤排出。更多詳情可參閱海綿竇腦膜瘤一章。

這種方法的缺陷包括腦脊液泄漏的風險，由於該軌跡接近咽鼓管。術中識別咽鼓管及其預防性填充物，必要時采用脂肪移植，避免持續腦脊液漏。鑽充氣斜坡也可引起腦脊液漏。

後側岩石切開術可暴露位於斜坡尾部的病變(中三分之一)。關於這種截骨術的詳細描述，請參見延長後Petrosectomy一章。

這種方法包括迷路後、迷路外和經耳蝸變異體，分別增強腦幹外側、前外側和前側區域的可達性。這些入路使乙狀竇前後窩的視野逐漸擴大。使用這種方法的明顯缺陷是聽力和潛在的麵部功能的損失，與使用更激進的截骨變體相關。

經髁入路用於最佳進入尾側斜坡、枕髁和前外側枕骨大孔病變。經髁入路的完整描述包含在Transcondylar方法一章。可切除C1側塊以優化進入尾側斜坡的通路。

該入路的缺陷包括，如果超過50%的腫瘤影響的枕骨髁被切除或入路中發生明顯的韌帶斷裂，則可能需要進行枕頸融合。

在鑽乳突骨、蝶骨、斜坡骨或岩骨等手術後，外科醫生應注意腦脊液滲漏。這種風險可以通過術中識別受損的空氣細胞，反複給細胞打蠟，並用脂肪球和周包膜進行兩層封閉來降低。潛在的空腹空間應該填滿脂肪。

術後懷疑腦脊液漏後，顱底高分辨率(薄片)CT掃描可以幫助確定漏的確切位置。通過腰椎引流或反複的脊髓穿刺進行暫時的腰椎腦脊液引流可以減少腦脊液通過持續瘺的流量。如果腰椎引流後尿道難以閉合，可能需要手術探查。

如果在手術中操縱顱神經，可能會出現短暫的神經缺損。永久性顱神經缺損是外科創傷或缺血性損傷的結果。

• 到達脊索瘤或軟骨肉瘤的最佳手術軌跡應包括自由使用顱底截骨術而不是實質回縮術。經鼻內鏡是進入這些腫瘤最靈活的途徑。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

關於斜坡前路的其他圖解，請參考Jackler地圖集，點擊下圖:

有關斜坡側向走向的其他圖解，請參閱傑克勒地圖集，點擊下圖:

有關顱底手術中使用內窺鏡的其他說明，請參考傑克勒圖集，點擊下圖:

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch09.4