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Tumefactive脫髓鞘

最後更新:2021年7月13日

開放 腫大脫髓鞘

圖1:t1 -低信號(左上),橢圓形,皮質下病變,對應的flair -高信號(右上)和不完全增強(馬蹄形)模糊邊緣(左下)。(右下)注意mri灌注成像中沿內側緣腦血容量輕度增加。強化邊緣不完全和低T1信號是腫脹性脫髓鞘病變的典型表現。盡管病灶周圍的灌注可輕度增加,但通常比高級別膠質瘤的灌注要少得多。

圖1:t1 -低信號(左上),橢圓形,皮質下病變,對應的flair -高信號(右上)和不完全增強(馬蹄形)模糊邊緣(左下)。(右下)注意mri灌注成像中沿內側緣腦血容量輕度增加。強化邊緣不完全和低T1信號是腫脹性脫髓鞘病變的典型表現。盡管病灶周圍的灌注可輕度增加,但通常比高級別膠質瘤的灌注要少得多。

圖2:腫脹性脫髓鞘病變通常較大,呈塊狀,顯示病灶內FLAIR信號高(左上[矢狀麵];右上左下[軸向])。這些病變通常累及胼胝體(左上和右上,箭頭所示),常與淋巴瘤或膠質母細胞瘤混淆。(右下)與脫髓鞘病變的常見表現一樣,造影後可見模糊的不完全周圍強化。

圖2:腫脹性脫髓鞘病變通常較大,呈塊狀,顯示病灶內FLAIR信號高(左上[矢狀麵];右上左下[軸向])。這些病變常累及胼胝體(左上和右上,箭頭所示),常與淋巴瘤或淋巴瘤混淆膠質母細胞瘤.(右下)與脫髓鞘病變的常見表現一樣,造影後可見模糊的不完全周圍強化。

描述

  • 可能是自身免疫介導的脫髓鞘,環境因素影響基因易感個體
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病理

  • 活化的T細胞攻擊有髓神經的軸突

臨床特征

  • 症狀
    • 變量;急性視神經炎最初常損害/複視
    • 虛弱,麻木,刺痛,步態障礙,多發性腦神經麻痹
    • 大多數患者出現脊髓症狀
  • 發病年齡
    • 巔峰:20 - 40年
  • 性別
    • 女性受影響的可能性是男性的兩倍

成像

  • 一般
    • 胼胝體隔T2高強度垂直輻射
    • 能參與整個中樞神經係統嗎
    • 腫脹性多發性硬化症
      • 局部侵襲性脫髓鞘形式,表現為一個或多個病灶,無明顯腫塊效應或周圍水腫
    • 麥當勞標準修訂
      • 及時傳播
        • 隨訪MRI發現新的T2或強化病變,或隨時同時出現無症狀強化和非強化病變
      • 空間傳播
        • 在以下4個方麵至少有2個
          • 腦室周圍、皮質旁、幕下或脊髓
  • CT
    • 等密度至微低密度,活躍時增強程度不同(通常為周邊)
  • 核磁共振成像
    • T1
      • 低強度到等強度
      • 慢性期明顯低強度病變
    • T2 /天賦
      • 腦室放射出高強度線性病灶
    • 醉酒駕車
      • 罕見的是,限製與急性斑塊相關
    • 對比
      • 周圍或小結節強化提示脫髓鞘活躍
      • 不完全強化邊緣伴腫大性病變
    • 夫人
      • 減少N-乙酰天冬氨酸和膽堿增加,有時與腫瘤的發現重疊
    • 灌注磁共振成像
      • 在腫大病變內的平均腦血容量據說小於高級別膠質瘤和淋巴瘤
  • 成像的建議
    • 磁共振造影;包括矢狀位FLAIR和脂肪飽和冠狀位序列來評估視神經炎
    • 光譜學和灌注成像可能有幫助
  • 模仿
    • 最常見的模仿者膠質母細胞瘤還有淋巴瘤,尤其是涉及胼胝體的淋巴瘤。仔細檢查強化模式,因為多發性硬化症通常有一個光滑、不完整的環。如果患者的病史或強化模式沒有幫助,可以考慮灌注成像,灌注成像應該是正常的或減弱的。

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Sean Dodson,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.02.28

參考文獻

查思,皮爾斯,克諾普,等。腫脹性脫髓鞘病變的動態增強T2加權MR成像。神經放射醇2001; 22:1109 - 1116。

Checrallah A, Geha S, Rizk T,等。多發性硬化症模擬腦瘤:不尋常的表現。李班醫學2005; 53:45-49。

豪氏威馬TAGM。腦部腫瘤樣病變。癌症成像2009; 9: S10-S13。doi.org/10.1102/1470-7330.2009.9003

石本強,王曉燕,王曉燕,等。遲發性多發性硬化症模擬腦瘤:1例報告。腦瘤病理2004; 21:83 - 86。doi.org/10.1007/BF02484515

金德勝,羅誌東,金赫,等。腫瘤性脫髓鞘病變與膠質瘤或中樞神經係統淋巴瘤的鑒別:非增強CT與常規增強MR成像的附加價值。放射學2009; 251:467 - 475。doi.org/10.1148/radiol.2512072071

陳國華,陳文華,陳文華,等。腫脹性脫髓鞘病變的質子磁共振譜。神經放射醇2002; 23:1378 - 1386。

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