小腦動靜脈畸形(AVMs)占所有AVMs的10% - 14%，比腦動靜脈畸形更容易出現出血和造成神經功能缺損。由於其侵襲性的過程，對未破裂病變進行較低的治療門檻是合理的。這些avm很容易通過傳統方法暴露枕骨下的，retromastoid,supracerebellar開顱術及其組合。

小腦的每個半球都有幕麵、岩麵和枕下麵，每個表麵都有其相關的裂縫，將小腦半球分成小葉。小腦鐮位於兩個腦半球之間，形成與蚓部相鄰的小腦後切骨。在下方，小腦扁桃體延伸至大池，在中線被小葉分隔。經麥根蒂孔進入第四腦室的開口深至小葉。

小腦上動脈(SCA)、小腦前下動脈(AICA)和小腦後下動脈(PICA)的皮質支構成了小腦的主要動脈供血，並參與該區域的AVMs。

SCA由四個部分組成:

1. 前pontomesencephalic段(S1):從SCA原點至腦幹前外側，經顱神經(CN)下III
2. 橫向pontomesencephalic段(S2):從腦幹前外側尾向三叉神經根，直至進入小腦後腦裂
3. Cerebellomesencephalic段(S3):位於小腦後腦裂內，最終伴頸靜脈IV通過發夾曲線到達腦幕邊緣
4. 皮質部分(S4):從小腦後腦裂出，供應小腦幕麵。這一節分為吻側和尾側主幹，分別提供上蚓麵和半球表麵。這些主幹還產生了供應小腦深部核的較小的小腦前動脈，它們特別重要，因為它們成為小腦AVMs的深部穿通動脈。

亞洲合作機製還包括四個部分:

1. 橋的前部分(A1):起於AICA起源，近於CN VI根出口區，沿下橄欖長軸終止
2. 側腦橋的段(A2):由橋腦前外側緣經CP角向上至小葉，末梢分支包括迷路動脈、穿支返動脈、弓下動脈
3. Flocculopeduncular段(A3):從小葉到橋小腦裂，通常在中樞神經VII/VIII周圍有吻側和尾側幹
4. 皮質部分(A4):橋小腦裂遠端，供應小腦岩麵

異食癖協會分為五個部分:

1. 前髓段(P1):異食癖的起源在髓質前方，繞過舌下小根，終止於下橄欖的內側邊緣。
2. 側髓段
3. Tonsillomedullary段(P3):從橄欖肌外側緣向下至扁桃體小腦下極，並沿扁桃體內側邊(扁桃體下/尾側環)向胸側翻轉。
4. Telovelotonsillar段(P4):從扁桃體小腦中點上升至第四腦室頂部，向尾側轉彎，向後移至扁桃體雙腹裂(扁桃體上/吻側環)。這支灌注第四腦室的脈絡膜叢和下髓膜。
5. 皮質部分(P5):起源於扁桃體雙腹裂，分別為下蚓和扁桃體/小腦半球的內側和外側幹。扁桃體上分支可作為大型動靜脈畸形的深穿動脈供血來源。

小腦的靜脈吻合結構可分為三組。

淺靜脈供應:

1. 幕的表麵上半球和上蚓靜脈
2. 枕骨下的表麵下半球和蚓下靜脈
3. 扁桃體:扁桃體內、外側和扁桃體後靜脈
4. 堅硬的表麵:前半靜脈

深靜脈供應:

1. 小腦-後腦裂靜脈:與第四腦室頂的上半部相鄰
2. 小腦髓裂靜脈:與第四腦室頂下半部分相鄰
3. 橋小腦裂靜脈:位於外側隱窩附近

靜脈橋接:

1. 方鉛礦的組:在中線內引流小腦上表麵，加入蓋倫靜脈
2. 幕的組:瀝幹小腦幕麵，並與小腦幕竇或小腦幕竇相連
3. 堅硬的組:引流岩小腦麵，連接岩上、岩下竇

上麵列出的動脈皮質段主要參與維持小腦動靜脈畸形的動靜脈分流。這些部分包括s4 SCA和a4 AICA，以及p4和p5 PICA。s3和s4遠端分支(吻側主幹)產生了一些令人生畏的深部白質供料，在切除大而深根的動靜脈畸形時對其控製造成了實質性的技術挑戰。

小腦動靜脈畸形顯微手術的複雜性源於後窩的有限空間和附近腦幹和顱神經的脆弱性。隻有當小腦動靜脈畸形浸潤或到達小腦深部核時(僅在枕下亞型中可見)，才能觀察到傳導神經結構的直接累及。根據其解剖分布可將小腦動靜脈畸形分為五個亞型。

我發現管理大型小腦動靜脈畸形的深層白質供血係統比管理大腦供血係統更具挑戰性。技術上的困難很可能與小腦中通常存在的豐富的白質動脈叢有關。

腦幕AVMs是單側實體，主要從SCA的半球分支接受血液供應。這些分支通常沿病灶前緣和內側緣與病灶相連。靜脈引流以半淺靜脈為主，前與蓋倫靜脈吻合，後與結節吻合。

這些病變是通過小腦上幕下旁位開顱術．將患者置於側臥位，彎曲患者頸部，以增加幕麵暴露。在小腦上剝離術中安裝腰椎引流管用於早期腦脊液(CSF)引流，避免了移除大池上方的骨頭的需要。這種入路使橫竇脫頂，隨著硬腦膜瓣的升高而活動竇，並提供直接進入小腦上走廊的通路。

在發現動靜脈畸形後，我檢查了病灶的表麵邊界和動脈化的引流半球靜脈;為了獲得足夠的小腦上工作空間，可能需要犧牲非動脈化的橋靜脈。在引流靜脈周圍進行結膜剝離，並中斷皮質SCA分支。血腫形成了這一步剝離的理想切割麵。

隨著病灶被進一步切開，它被向上移動，以識別更深的動脈供血源。當這些供血血管被破壞時，引流靜脈變成深藍色。一旦排除了所有的動脈供血，就會犧牲主引流靜脈並取出病灶。應注意防止熱損傷或牽拉損傷易受損傷的CN IV，它位於幕切肌的硬腦膜小葉內。

枕下AVMs也是單側實體，接受來自SCA (s4)上方、AICA (a4)外側和PICA (p5)下方的皮層分支的血液供應。靜脈引流通過半淺靜脈或蚓淺靜脈，與torcula和橫竇吻合。

我用的是標準單側枕骨下的顱骨切開術接近枕下動靜脈畸形。有外側或上伸的較大病變可分別通過枕下和乙狀竇後或小腦上入路聯合治療。

我也傾向於將患者置於側臥位，頸部稍微彎曲。這樣的設置可以讓我在手術的顯微外科部分坐著，這部分可能會很長。它還利用重力將血液和液體排出我的手術野。直線旁正中或曲棍球棍切口之後是穿過中線的開顱術。硬腦膜呈十字形打開。打開大池引流額外的腦脊液(也使用腰椎引流)，並提供小腦放鬆。

枕下靜脈畸形及其靜脈引流是淺表的，在硬腦膜打開後很容易發現。半球靜脈和蚓靜脈分別在外側和內側被識別。將上述動脈供血支依次凝固並分離。

除非深部白質供給器延伸到深部核內，否則枕下動靜脈畸形無需擔心口才問題。一旦淺表動脈被破壞，病灶周圍進行實質繞清掃，病灶就會被動員起來，並處理較深的供血血管。

扁桃體動靜脈畸形是小腦動靜脈畸形中最不常見的亞型，位於枕下表麵的尾部區域。這些病變是單側的，主要由同側異食癖灌注。靜脈引流招募扁桃體內/外側和扁桃體後靜脈。

標準的單側枕下開顱術使用中位切口或曲棍球棒切口容易暴露這些病變。切除枕骨大孔和C1椎板切除術可使一些較尾部的病變更好地暴露。

近端異食癖見於扁桃體下方，並向遠端延伸至常止於動靜脈畸形處。所有的在通道PICA較近段的血管受到保護。標準的周向尼達解剖可使病變向上移動，並能更好地控製異食尼卡的p4/p5進給分支。

岩側AVMs是通過AICA分支阻斷動脈供應的單側病變。靜脈引流通過半腦前靜脈和橋小腦裂靜脈與岩上竇吻合。這些動靜脈畸形相對於橋髓連接處的解剖關係是獨特的，特別是它們靠近CN V和CN VII/VIII複合體。

一個擴展retrosigmoid方法非常適合顯示這些病變。將患者置於公園長凳位;然而，一個較大的身體習慣要求橫向的身體位置，以避免過度的頸部扭轉。術中監測腦幹聽覺誘發反應(BAERs)。開顱術揭開乙狀結腸橫斷麵連接處和乙狀結腸竇。硬腦膜瓣沿硬腦膜竇切開。

剖開CP角池上的蛛網膜，使病灶的前緣首先暴露，並釋放額外的腦脊液。其次，腦幹和顱神經相對於病變的前緣定位，因此在動靜脈畸形切除過程中它們不會受到傷害。

動靜脈畸形周圍的深層夾層需要在病灶外側進行一些小腦切除，以便通過病灶的前移使病灶遠離小腦中梗，到達病灶的內側邊緣。這些操作提供了a3和a4節段產生的深層AICA饋線的充分可視化。然後將這些血管切開，完成病灶的環繞清掃。

盡管岩狀動靜脈畸形位置不清楚，但手術野前緣的神經結構存在危險。因此，了解腦橋、小腦中梗和中樞神經V/VII/VIII複合體的解剖鄰近性是很重要的。

蚓側動靜脈畸形是小腦區最常見的動靜脈畸形亞型，多數位於蚓上。上蚓部病變接受來自SCA分支的雙側動脈供血。另一方麵，蟲下病變來自雙側異食癖分支。正如預期的那樣，這兩類病變的靜脈引流方式不同;上病變引流至與蓋倫靜脈相連的蚓上靜脈，下病變引流至與tortora吻合的蚓下靜脈。

通過定製的枕下開顱術，加上小腦上截骨術，可暴露蚓部AVMs。患者取側臥位或公園長凳位，同時彎曲頸部，使幕表麵近似垂直於患者身體的冠狀中平麵。

坐位或平臥位也可用於上蚓病變的患者。術前放置腰椎引流管進行腦脊液引流和大腦放鬆，避免硬腦膜打開時出現小腦突出。根據動靜脈畸形的喙尾位置不同，需要的解剖平麵也不同。

這種類型的中線動靜脈畸形的一個獨特特征是它需要雙側動脈供血，因此需要雙側枕下開顱術。當我在蚓部兩側尋找供血血管時，這一特征在外科解剖中具有實際意義。

由於這些動靜脈畸形可以達到很大的尺寸，我有時會切除位於病灶邊緣上的一小部分後蚓麵，以便暴露病灶，以便活動病灶並切斷其深部供血通道。這一措施對於深部蚓狀動靜脈畸形尤為必要。

的在通道供應頂蓋和後中腦的s4 SCA段近端分支應得到保護。通過保守的蚓部橫切可將小腦緘默症的風險降至最低。深部動靜脈畸形使小腦核處於危險之中。必須小心處理深部白質供血器，以避免其縮進小腦深部，導致術後危及生命的後窩擴張血腫。

在後窩AVMs術後護理(術後2-3天)中，嚴格控製收縮壓(低於正常術前水平約20%)尤為重要。手術床上與高血壓血腫相關的擴大血塊導致不可逆和令人失望的結果。

術中血管造影發揮著特別重要的作用，因為AVM病灶的微小殘餘也會導致血腫擴大。

以上兩個因素尤其適用於小腦型動靜脈畸形。

貢獻者:Farhan A. Mirza, MBBS

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.9