梅尼埃氏病的特征是發作性眩暈、低頻波動性聽力喪失和耳鳴。美國耳鼻咽喉頭頸外科學會(AAO-HNS)根據19世紀Prosper Meniere提出的這種疾病的最初特征，建立了這種疾病的診斷標準。

梅尼埃氏病是一種純粹的臨床診斷，美國兒科學會-國家健康研究所製定的指南可以根據一係列標準將診斷範圍從“可能”調整到“肯定”。“特定”梅尼埃病的標準包括兩次或兩次以上明確的自發性眩暈發作，持續時間超過20分鍾，純音聽力學記錄的波動性聽力損失，受累耳耳鳴或充盈，以及組織病理學證實的內淋巴水腫。

標準的變化無常，以及症狀與其他疾病的重疊，給試圖僅從臨床角度對梅尼埃氏病做出可靠診斷的臨床醫生帶來了挑戰。其他類似梅尼埃病的症狀包括良性位置性眩暈、前庭神經炎和迷路炎。

病理生理學上，梅尼埃氏病是由內淋巴間隙膨脹或內淋巴積液引起的。迷宮纖維化可發生在慢性病例中。當富含鉀的內淋巴滲漏到缺乏鉀的外淋巴時，由於前庭神經末梢的去極化而出現眩暈發作。許多因素可能有助於內淋巴囊積液的發展，包括內淋巴產量增加和內淋巴吸收減少、離子失衡、遺傳異常、病毒感染、自主神經失衡、飲食因素、自身免疫反應、血管不規則和過敏反應。

梅尼埃氏病的診斷工作主要集中在消除引起患者症狀的其他原因上。對於每一個有前庭功能障礙症狀的患者，都應獲得基線純音聽譜評分。這些可以隨著時間的推移來評估聽力功能的波動，特別是感音神經性聽力損失，優先影響較低的頻率。

此外，還應獲得語音識別評分、鼓室測量和眼震電造影術。影像學研究，如磁共振成像(MRI)可以排除梅尼埃氏病的其他原因，如腫瘤或脫髓鞘疾病。可以進行血液測試以排除血管疾病。我們的耳鼻喉科同事通常負責患者的選擇和這些患者最初的藥物和手術治療。

梅尼埃氏病的初期治療采用了雙管齊下的方法:控製急性症狀和預防進一步發作。梅尼埃氏病急性發作，包括眩暈、耳鳴和聽力波動，可使用前庭神經抑製劑如甲嗪或異丙嗪治療。到急診科就診的病人通常用靜脈輸液治療。幫助降低發作頻率的幹預措施並不十分有效，包括限製鹽攝入量和利尿治療。

大約10%的患者對最好的藥物治療是難治性的，可能從消融幹預中受益。其中一種幹預措施是鼓膜內注射慶大黴素，這是一種耳毒性藥物，已被證明可以阻斷內耳毛細胞的細胞信號傳遞。最近的一項薈萃分析發現，通過這種療法，大約75%和93%的患者分別經曆了眩暈症狀的完全或實質控製。

沒有從這些治療中獲益的患者被認為是一些手術選擇的候選者。患者的選擇是絕對關鍵的，就像三叉神經痛的手術一樣。沒有典型、特殊症狀的患者不太可能從手術幹預中獲益。

治療梅尼埃病的初步外科技術包括:1)內淋巴囊分流，通過引流到蛛網膜下腔或淋巴管周圍間隙，使內淋巴囊減壓;和2)labyrinthotomy這是一種相對較小的手術，可以在全身麻醉下進行。迷路切開術破壞了耳蝸管和螺旋板，從而破壞了聽力。更常見的迷路切除術也可以治療梅尼埃病;在這個過程中，側半規管被打開，前庭被鑽開。這個過程自然會破壞聽力功能。

前庭神經切開術或神經切除術是目前最常見的緩解頑固性梅尼埃病的神經外科手術，它通過經迷路、迷路後或乙狀竇後路徑進行。

用於前庭神經切片的最佳方法仍然是一個有爭議的問題。曆史上，在1961年，House描述了中顱窩入路來切割下、上前庭神經，但由於耳聾和麵部無力的風險增加，這種入路被放棄了。

1978年，Norrel和Silverstein描述了迷宮後入路，1986年Silverstein對其進行了改進，隻包括乙狀竇後入路。

美國耳鼻喉頭頸外科學會已經為梅尼埃氏病的診斷製定了具體的指南。根據目前的臨床和組織病理學特征的數量，梅尼埃氏病的診斷分為肯定的，確定的，可能的或可能的．“確定”診斷需要組織病理學診斷，而大多數患者都屬於“確定”類別。梅尼埃氏病的“明確”診斷需要有兩次或兩次以上自發性眩暈發作，每次20分鍾或更長時間，並有聽力測量記錄，有一次聽力喪失，受累耳有耳鳴或耳鳴，排除所有其他原因。

患者應詢問眩暈的性質、聽力喪失和耳部充盈的主觀感覺、眩暈發作的誘發因素、既往耳科手術史、外傷史和使用過耳毒性藥物。鑒別梅尼埃病和良性陣發性位置性眩暈是非常重要的。後者沒有明顯的聽力損失。

神經檢查的任何局灶性發現都表明中樞病變需要通過影像學排除。如果患者患有眼球震顫，醫生應嚐試區分中央和外周眼球震顫。詳細的耳科和前庭檢查由我們的耳鼻喉科同事執行，超出了本文的範圍。

目前還沒有一種金標準檢測方法能夠可靠地診斷梅內爾氏病，具有令人滿意的敏感性和特異性。然而，治療醫生應該能夠排除代謝，感染和激素異常。應檢查患者的尿液是否有蛋白尿和血尿，以排除耳腎綜合征。神經梅毒和萊姆病可通過檢查性病研究實驗室(VDRL)試驗和密螺旋體熒光抗體試驗排除;這些症狀與梅尼埃氏病非常相似。

聽力學測試是建立診斷的第一線調查。通常，梅尼埃氏病的聽力損失被描述為“波動的、低頻的感音神經性”損失，如果根本問題得不到及時解決，這種損失可能會進一步惡化。停止使用前庭神經抑製劑2周後可進行眼動電圖檢查，包括動眼力評估以及熱量和體位測試。

耳蝸電描記術(ECoG)是另一種診斷工具，它測量聽覺刺激反應的總和電位與動作電位的比值。活躍性發作時該比值大於35%表明梅尼埃氏病。最近出現的新技術可以幫助醫生做出正確的診斷。這些包括前庭誘發肌源性電位(VEMP)，耳蝸積液分析掩蔽程序(CHAMPs)和鼓膜內注射釓24小時後獲得的3D FLAIR序列MRI。

一長串的不同病理與梅尼埃氏病非常相似。MRI可排除聽神經瘤、內淋巴囊瘤、多發性硬化、短暫性腦缺血發作。有偏頭痛病史的患者需要考慮偏頭痛相關眩暈。甚至糖尿病和甲狀腺疾病也會引起與梅尼埃氏病重疊的症狀。科根氏綜合征是一種發生在年輕成年人中的慢性炎症，其前庭聽覺症狀類似於梅尼埃氏病，但這種疾病的患者表現為眼部受累和全身血管炎。

梅尼埃氏病的任何治療的目標都是減少眩暈發作和聽力喪失的頻率和嚴重程度，同時防止疾病惡化。治療的第一步包括調整生活方式，如管理壓力，避免攝入高鈉、咖啡因、酒精、尼古丁和味精。利尿劑和倍他組織胺可減少內淋巴積液並改善症狀。

約10%有難治性症狀的患者有資格接受其中一種非消融或消融手術。非消融性手術包括內淋巴囊手術(強化或分流術)和球囊切開術，與感音神經性聽力損失的低風險相關。消融手術包括鼓室內慶大黴素、迷路切除術和前庭神經切開術。前庭神經切開術可緩解95%的適當選擇患者的症狀。該手術與感音神經性聽力損失的低風險相關，是治療梅尼埃氏病最安全、最有效的手術之一。

以下介紹我通過乳突後開顱術進行前庭神經切開術的經驗。

所有被診斷為梅尼埃氏病的患者在手術前都應該進行聽力測試和核磁共振。隨著我經驗的增長，我已經放棄了在術中例行監測麵神經的做法。然而，我確實例行監測腦幹聽覺誘發反應(BAERs)，以降低術後聽力損失的風險。這種方式提醒我在操縱顱神經(CN) VII/VIII複合體時調整動態回縮。

前庭神經乳突後開顱術與三叉神經痛微血管減壓術相同。我使用小腦上外側入路暴露CN VII/VIII複合體。

請參閱有關擴展的章節retromastoid顱骨切開術參閱有關CN VIII方法的詳細說明。

一塊手套(剪得比棉花餅略大一點)充當橡膠壩。當橡膠壩在小腦上滑動時，它保護小腦半球不受棉花狀突起粗糙表麵的傷害，同時繼續剝離暴露小腦橋突角。我確定了岩骨和幕骨的連接處，並在岩骨轉向附近的橡膠壩上推進棉花向CN V的下部和CN VII/VIII的上部移動。

平行於CN VII/VIII的小腦內側回縮被避免，以防止回縮直接傳導到這些神經。回縮的交替矢量平行於CN的V和IX。注意，我沒有使用固定牽開器，而是在解剖過程中使用吸力裝置以動態方式動員小腦半球。隨著顱神經上的區域蛛網膜的慷慨開放，這個操作將聽力損失的風險降到最低。抽吸裝置的動態收縮隻允許在需要的地方間歇性暴露。積極的固定牽開器的縮回經常提供暴露在可能不需要的地方。

在硬膜內剝離過程中，我繼續定期衝洗視野，因為顯微鏡的強光會對頸VIII造成熱損傷。我也可以用一小片罌粟堿浸泡過的明膠海綿覆蓋CN VIII的下表麵，以緩解血管痙攣。如果baer在內部機動期間的任何時候發生變化，我將執行以下步驟:

1. 在衝洗手術野時，停止解剖並緩解所有收縮。
2. 等待幾分鍾，baer恢複正常。可能有必要增加血壓。在重新應用動態回縮之前，我進一步解剖了CN VII/VIII上的蛛網膜，以緩解在動員小腦內側時對這些神經的任何牽引力。我還用一小片罌粟堿浸泡過的海綿蓋住這些神經，以緩解由於牽拉和顯微鏡的熱度引起的血管痙攣。
3. 然後我嚐試更上至下的定向回縮，同時盡量減少平行於CN VII/VIII複合體的牽引力。

麵神經通常隱藏在前麵，通常最好避免它的解剖。複合體上的蛛網膜可向內側反射。這種手法可以更好地觀察CN VIII的兩個組成部分之間的平麵，通常更靠近聽骨孔。通過傾斜顯微鏡向上看CN V，向下看CN的IX和X來確認顱神經的身份是一個很好的做法。

有些外科醫生喜歡鑽入內耳道，以便更側向地暴露耳蝸複叢，並勾畫出前庭和耳蝸分支之間的平麵。我沒有使用這一技術，因為在大多數患者中，cnviii分支之間的輪廓沿著其腸腔內段更側向地非常明顯，因此不必鑽入內耳道。重要的是要注意避免過度操作神經複合體及其相關血管，以避免損傷耳蝸神經及其血液供應。

硬腦膜基本接近。我沒有實施水密硬腦膜封堵術，腦脊液從切口和鼻子漏出的幾率非常低。乳突空氣細胞被徹底重新上蠟(“蠟進蠟出”)，骨瓣被替換或進行甲基丙烯酸甲酯顱骨成形術。肌肉和頭皮被封閉在解剖層中。

關於關閉的進一步細節可在與。相關的專門章節中找到retromastoid顱骨切開術。

患者通常在神經重症監護室過夜觀察，然後轉到普通病房住幾天，然後出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經係統檢查和傷口護理。類固醇用於預防無菌性腦膜炎和減少術後惡心和頭痛。與任何乙狀結腸後開顱術一樣，患者應密切監測任何腦脊液漏的跡象。

聽力損失是這個手術的真正風險因為耳蝸神經是被操縱的。手術後赤字會立即顯現。任何主觀性聽力損失的患者都應在術後進行純音測聽。術中腦幹聽覺誘發反應監測有助於減少術後聽力損失的發生率。據報道，聽力損失的比例在5-10%之間。

尤其在這種手術中，患者可能會出現眩暈感、嚴重惡心和/或眼球震顫。這與一個前庭器官輸入的急性喪失和它的突然傳入阻滯有關;這些症狀可以用止吐藥和前庭神經抑製劑治療。這些症狀是暫時的，1-2周內就會消失。一些病人可以從前庭神經康複治療中獲益。前庭神經康複利用運動活動來最大化平衡和中樞神經係統對不平衡的補償。

大多數患者(約90%)術前眩暈症狀術後明顯改善，許多患者不再發作。不幸的是，目前還沒有進行大規模的試驗來確定這種手術的療效，目前的文獻都是小病例係列。然而，幾乎所有接受手術的患者都報告說，他們的生活質量得到了改善，許多人能夠重返工作崗位。因此，當對合適的病人進行手術時，手術確實是有益的。

• 梅尼埃氏病是一種淋巴內積液疾病，其特征為眩暈發作、低頻感音神經性聽力喪失、耳鳴和耳鳴充盈。
• 正確的診斷可能是困難的，但對於滿意的手術結果是至關重要的。準確的診斷需要徹底的病史和體檢以及專門的耳鼻喉科檢查。
• 生活方式和飲食的改變，利尿劑和前庭鎮靜劑是一線治療。有難治性症狀的患者可考慮進行更有創的治療。
• 前庭神經切開術通過乳突後入路進行，聽力喪失和麵癱的風險較低。
• 在切開前庭神經時，切向應盡可能平行於CN VII的寬度，以避免麵神經損傷。不應操縱迷宮動脈，以避免其血管痙攣和隨後的聽力損失。
• 由於手術側前庭器官的突然傳入阻滯，術後患者可能會出現眩暈、惡心和/或眼球震顫。這些症狀通常是自限性的，並在1-2周內消失。

有關前庭神經切除術的其他插圖，請參考Jackler圖集，點擊下圖:

貢獻者:aquel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch05