海綿狀畸形(CMs)與中樞神經係統(CNS)組織體積的相對比例相同，80%位於幕上間隙。

許多幕上病變是在患者出現臨床症狀之前通過磁共振成像偶然發現的。它們通常位於鄰近腦皮層的皮層或皮層下區域。隻有5%的幕上腫瘤發生在丘腦或下丘腦深處。

術中圖像引導的改進和與正常神經血管結構最小的外展或回縮相關的創新手術走廊的發展，使得更有效地切除深部CMs，並擴大了有症狀病變的手術適應症。

盡管許多幕上性腦血管瘤在MRI上偶然發現，但更經典的影像學症狀是癲癇發作和複發性出血導致的進行性神經功能障礙。在20多歲和30多歲的患者中，最常見的臨床表現是癲癇。

如果癲癇是CM的唯一表現，並且手術的風險不是最小的，則可以使用藥物治療作為一線治療。重要的是，這些病變的自然史必須與手術的風險相平衡。

一些研究主張早期手術幹預，因為在第一次癲癇發作後不久就顯示出更好的手術結果。然而，在既往無症狀性出血或無症狀表現的患者中，每年的出血風險較低(每人每年0.25% - 0.7%)。此外，與動靜脈畸形相比，cm很少引起危及生命的大出血。

如果有相關的動靜脈畸形(AVMs)或硬腦膜動靜脈瘺，術前血管造影也是必要的。如果CM位於感覺運動區或語言區或附近，功能性MRI可以引導外科醫生到達皮質切開術和皮層下夾層的位置，以達到CM，同時保留神經功能。

每個患者必須根據幾個因素單獨評估，如他或她的症狀、病變位置和可接近性、自然史和共病。可能導致臨床醫生提供手術切除的症狀包括不止一次有症狀的出血、難以治療的癲癇發作、腫塊效應以及進行性或固定性神經缺損的存在。

盡管存在爭議，但一些研究也表明，孕婦和試圖懷孕的婦女可能需要切除，因為懷孕期間出血的風險增加。

由於CMs是良性的自然史，沒有囊外出血，無症狀的病變可能伴隨串行成像。進行性增大的病變應考慮手術切除，而無症狀的非進行性病變可繼續觀察。

放射手術是另一種可用的治療方法，但這種治療方式尚未被徹底研究。對於幕上病變，隻有當病變無法通過手術觸及時，才建議進行放射治療;然而，大多數幕上病變都可以通過手術切除。

對於幕上病變，應考慮神經生理學監測的病灶或附近的傳導位置，包括中央小葉。體感和運動誘發電位監測是有幫助的，可以改變皮質切開術的位置、白質剝離的方向和手術操作，包括收縮矢量。

皮質刺激繪圖也可以指導皮質切開術和皮層下夾層的位置。由於所有的CMs都有明確的邊界，所以它們的切除程度不能通過測繪數據來指導。

在切除相對淺表的病變時，特別是在更彌漫性的功能區，即語言和言語皮質，溝間解剖可以避免繪圖的需要。

大多數幕上腫瘤可通過顯微外科技術和微創軌跡切除，手術發病率極低。術中圖像引導是CM手術的重要組成部分。

完全切除CM是手術的目標，因為次完全切除實際上可能惡化CM的自然史。必須仔細檢查切除腔。幸運的是，細胞間質是典型的區分良好的，因此可以從周圍的實質剝離它們的囊外。

大多數病變都可以通過解剖包膜並將其取出來輕鬆去除全體．較大的病灶可能需要分段剝離，以減少對病灶周圍正常軟組織的牽引力，並盡量減少手術軌跡擴張的需要。

發育性靜脈異常(DVAs)通常與CM相關，可能潛在地增加CM出血的風險。在去除cm時DVA通常是保留的，以防止靜脈梗死的風險。相反，其他研究表明DVA的凝固可能會降低CM複發的風險。血管畸形與CMs的關係仍在研究中。

以下步驟對切除CMs很重要:

1. 在導航的引導下，在皮質上做一個小切口後，我首先抽吸相關的血腫，以提供活動病灶的工作空間，並將包膜環繞。
2. 接下來，我用雙極電燒灼器和微剪來解剖，凝固，切斷通往膠囊的小血管。
3. 使用精細解剖器的鈍性剝離可以在保持囊體完整性的同時移動囊體。
4. CM可以被移除全體或零碎的(使用垂體咬骨鉗)，這取決於病灶的大小和可用的暴露軌跡。
5. 要完全止血，必須對壁進行溫和的凝血。
6. 必須仔細檢查切除腔。部分CM的顏色可能與膠質瘤邊緣相似。精細的鑷子可用於提取可疑的材料。
7. 如果患者在術前患有頑固性癲癇，如果附近的功能皮質不受限，則切除神經膠質瘤邊緣。

富含鐵血黃素的邊緣在腦幹和皮層下深層cm中保持完整，因為該區域的高度雄辯性阻止了病灶周圍區域的切除。

我負責監護重症監護室的大部分病人。術後MR成像對於確認CM的大體全切除，為以後的比較提供基線成像，並促進術者的學習過程非常重要。

• 完全切除CMs對於減少未來出血的機會很重要。
• 安全切除神經膠質瘤邊緣可將複發性癲癇的風險降至最低。

供稿人:Jonathan M. Parish, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch04.2