高級神經膠質瘤(HGGs)的起源都不是新創從神經膠質瘤細胞或從去分化為高級別腫瘤的低級別神經膠質瘤。高級膠質瘤(世界衛生組織III級和IV級)包括間變性星形細胞瘤，間變性少星形細胞瘤，多形性膠質母細胞瘤(GBM)，膠質肉瘤和間變性少突神經膠質瘤．

原發性和繼發性GBMs具有不同的分子遺傳譜。原發性GBMs具有相對高頻率的表皮生長因子受體擴增(EGFR)、PTEN基因缺失和CDKN2A (p16)丟失，而繼發性GBMs通常包含TP53和異檸檬酸脫氫酶(IDH)突變。

盡管神經腫瘤學和顯微外科技術的進步，HGG患者的5年生存率仍然低於10%，中位總生存率仍然低於2年。然而，接受廣泛切除和輔助治療如放療和替莫唑胺(TMZ)的患者受益於提高生存率。

患者的年齡、功能狀態(Karnofsky評分- kfs)和腫瘤組織學是判斷預後最重要的參數。盡管進行了大量的研究，膠質瘤切除程度對延長無瘤進展和患者生存期的影響仍然未知。進行相關的隨機研究也是不切實際的。大多數可靠的回顧性報告都證明了顯著的生存優勢，隻有78%的腫瘤切除，和逐步增加的生存改善，已證實額外的切除。

很明顯，有效治療膠質母細胞瘤的方法將在實驗室中發現，而不是在手術室。不幸的是，HGGs的生物學和分子異質性(即使在同一腫瘤內)是設計有效治療方案的最大限製因素。

手術的目標依然存在安全總計切除在保留腫瘤功能的同時，切除腫瘤的增強部分。手術幹預的任何缺陷都將導致不良的風險/收益比。

這些腫瘤通常見於幕上額葉、顳葉或枕葉。它們通常是膨脹的，延伸到更深的結構。手術的目標應該在手術前仔細計劃好，這往往是手術過程中最複雜的部分。

術中神經導航和熒光技術，包括5-ALA和熒光素，提高了切除範圍。然而，使用這些技術並沒有顯著提高總體生存率。

我確實經常使用導航和熒光技術，自從使用熒光技術以來，我已經能夠為我的患者提供更有效的腫瘤增強部分根治性切除。

功能狀態良好的年輕患者應該得到安全但積極的治療模式。年齡大於65歲的患者，盡管對其強化腫瘤進行了根治性切除，但情況似乎很糟糕，因此這些患者通過活檢和輔助治療可能會更好。多灶性病變也應采用侵襲性較低的手術策略。最終，每個患者的治療都應該基於一個由神經外科醫生、神經腫瘤學家和放射腫瘤學家(腦瘤委員會)組成的團隊對他或她的病例進行的多學科討論。

HGGs患者通常表現出各種症狀，如由於擴散侵犯超出強化腫瘤邊界而導致的記憶功能障礙。這些症狀可能對定位腫塊有幫助，也可能沒有幫助。家屬和患者在討論病史時經常回憶起性格變化和記憶喪失。

頭痛和嘔吐通常與顱內壓升高有關;頭痛的部位是非特異性的。癲癇發作可能是一種症狀，也可能在診斷後或治療期間發生。神經功能缺損與腫瘤位置和相關血管源性水腫一致。

計算機斷層掃描(CT)通常是獲得的第一個成像模式;然而，需要磁共振成像(MRI)對比和不對比來研究對比增強的模式和腫瘤的範圍。神經膠質過多大腦在考慮廣泛切除占位性病變之前，應排除病變的多樣性和輕腦膜膠質瘤病。

腫瘤的大小往往與相關的腫塊效應和水腫不成比例。淋巴瘤,轉移性腫瘤、放射性壞死、腦內溶解性血腫、近期梗死、多發性硬化斑塊和腦膿腫常被納入環形強化腫塊的鑒別診斷。當懷疑淋巴瘤或多發性硬化症等非手術病變時，在考慮進行活檢之前，需要進行額外的非侵入性診斷研究。

膿腫更可能是多灶性的，經常導致明顯的病灶周圍水腫，並有更規則的厚強化壁。此外，患者有感染的體質症狀，如發熱和不適，近期有相鄰感染部位或血源性膿毒灶病史。淋巴瘤的室周位置及其較實實的均勻強化模式增加了對其診斷的懷疑。

SPECT(單光子發射計算機斷層掃描)和PET(正電子發射斷層掃描)掃描在診斷HGG時是有幫助的和有啟發性的，因為它們能夠提供腦血流的快照，但它們都沒有特異性到足以取代或取代活檢。磁共振光譜和磁共振灌注有助於支持複發腫瘤的診斷與放療的影響。

切除的實際指征(相對於單純的活檢)包括組織診斷、腫瘤引起的症狀性腫塊效應的改善以及提高患者生存率的機會。年輕患者需要在大腦“沉默”區域(即額葉和右側非顯性顳葉)內切除單個大的淺表病變。然而，切除鄰近或位於腫瘤功能區內的腫瘤仍有爭議，特別是在表現良好的患者中。

與短暫的術後神經缺損高風險相關的手術很難證明是合理的。功能狀態較差的患者不太可能從切除中獲益，應考慮進行活檢。老年患者(>70歲)必須明智地篩選積極的外科手術。

多中心的、跨越胼胝體的或起源於深部結構(如丘腦)的腫瘤不適合切除手術。一些丘腦病變可以在沒有組織診斷的情況下進行輔助治療，因為在這些部位進行活檢的風險並不小。

我不相信盡管應用了清醒定位技術，深島狀HGGs是安全可切除的，因為盡管保留了功能束和皮質，但術後仍存在很大的衰退風險。年輕患者非顯性的，更多的外側島型HGGs可以考慮使用清醒映射策略進行手術。

在其他功能區和皮質(感覺運動區和言語區)內移除HGGs常常導致神經功能惡化。即使保留了這些皮質和神經束，這種情況也會發生。由於這個原因，我在權衡腫瘤浸潤腫瘤患者手術的風險和收益時非常謹慎。不幸的是，盡管我們盡了最大的努力，這些患者的生存時間很短，甚至無法從一些“暫時性”的術後神經缺損中恢複過來。

強烈建議在手術前進行獨立的神經腫瘤醫學會診，以確保獨立和坦率地討論任何手術幹預的好處。這也是患者和家屬討論鑒別診斷列表中的腫瘤的術後輔助治療方案的機會。患者應考慮加入多種治療方案;有些需要術前準備(即疫苗試驗)。

術前、術中和術後使用類固醇來減少腦水腫;如果沒有圍術期癲癇活動的證據，也要在手術後7天左右停用術前抗癲癇藥物。

神經導航和熒光技術是增強腫瘤增強部分的全切除的輔助工具。我不使用術中MRI，因為神經導航和熒光的結合為根治性和高效切除強化腫瘤提供了必要的工具。

開顱手術是根據腫瘤的位置和神經導航數據規劃的。額葉和顳葉暴露是最需要的，因為HGGs在這些葉的高頻。詳情請參閱顱的方法了解更多詳細信息。

不幸的是，幾乎所有的HGG患者都有腫瘤複發，有些需要重複切除手術。因此，在計劃最初的皮膚切口時，要謹慎地在可能複發的區域內計劃未來可能的開顱手術，包括切除腔的邊緣。通常情況下，腫瘤從初次手術時外科醫生接觸最少的解剖點複發。

線性切口及其寬的帶血管蒂為重複手術的延伸提供了最大的靈活性;它們的愈合效果最好，而且在放療和化療後，破裂的風險最小。

雖然小切口似乎很吸引人，但有些患者最好采用大切口，從而形成足夠的手術走廊，以便最大限度地切除。在開顱術中，相關的水腫通常需要更大的骨開口，以防止沿骨邊緣的皮質突出和梗死，從而模糊外科醫生的視野。

膠質瘤切除在技術上並不具有挑戰性。切除的基本原理和技術將被回顧。

一塊腫瘤被送去進行組織學檢查，以確認術前診斷。

如果可能的話，我傾向於環形切斷並切除腫瘤全體．這種操作提高了技術效率，減少了出血量，並允許術者在保持沿腫瘤邊緣切除平麵的同時保持自己的方向。在腫瘤內部和邊緣同時工作會導致出血和混淆腫瘤的偽邊緣。

該吸力裝置不僅可作為吸力，還可作為解剖器和牽開器。可作為動態回縮的載體，防止切除腔壁塌陷。

神經膠質腫瘤的白質剝離和分離技術值得特別重視。雙極鉗反複抓取並凝固偽包膜。這種逐步的操作導致假包膜乳化，並斷開與瘤周水腫組織的連接。接下來，吸除乳化物質，暴露下一層假囊，進一步凝固和斷開連接。

上述技術斷開和混凝同時進行。換句話說，雙極鉗通過在凝固過程中反複打開和關閉，有效地充當腫瘤剪刀(上圖，圖6，附圖)。

我盡量減少在切除腔內使用明膠海綿或棉餅，因為這些可能會掩蓋偽邊緣。然而，在深部，它們可能有助於維持已經完成的解剖平麵，避免顱底下表麵的直接吸力損傷或覆蓋進入心室的開口。

我不堅持在幕上開顱術中使用防水硬腦膜封閉術。縫合縫線用於防止硬膜外血腫或積液。皮膚的邊緣很接近。

術後48小時內進行MRI檢查，以評估殘餘腫瘤。根據患者的耐受情況，慢慢停用類固醇。預防性抗驚厥藥物在術後期間使用，但如果沒有圍術期癲癇活動的證據，則在手術後7天內逐漸減少。我鼓勵我們的神經腫瘤學家在病人出院前去看病人，以便在出院後不久進行門診檢查，討論病理結果並製定進一步的治療策略。

如果傷口愈合明顯，患者可在術後兩周接受放射治療。

• 仔細選擇患者進行手術幹預是獲得理想結果的關鍵。
• 最好的止血方法是完全切除腫瘤。腔內緩慢滲出提示腫瘤殘留，術後血腫形成風險高。

貢獻者:Gina Monaco，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.5