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胚胎發育不良神經上皮腫瘤
最後更新:2021年7月5日
胚胎發育不良神經上皮腫瘤
圖1:患者右側顳葉外側可見胚胎發育不良神經上皮腫瘤(DNET)，累及皮層和白質。(左上和右上)T2WI和FLAIR上可見典型的泡狀囊性改變。病變範圍相當狹窄，顯示鄰近皮質增厚/發育不良。(左下)DWI上低信號強度易擴散顯示細胞密度極低的水樣腫瘤。(右下)t1加權增強後圖像無增強。
圖2:DNET顯示明亮的T2信號強度(左上)部分抑製FLAIR(右上)，提示水樣腫瘤。病變很淺，累及皮層和白質。典型的泡狀囊性改變在病變中不可見，使診斷的特異性有所降低。(下)與大多數DNETs一樣，該病變在造影後圖像上沒有增強。
圖3:7歲女童左側顳葉可見一個大的囊性“泡狀”DNET。T2高信號囊性成分(左上)在FLAIR上顯示液體成分被抑製(右上)，而病灶的其餘實性成分保持輕度高信號。(下)病灶內無造影增強，這是DNETs的典型表現。
基本描述
- 良性，生長緩慢的神經膠質瘤
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病理
- 世衛組織一級
- 可能起源於生發基質，沿神經元遷移通路延伸至皮層
- “特定膠質神經元元素”是特征性特征
- 軸突束垂直於皮層
- 充滿神經膠質物質的粘性囊性成分
- 通常表現為鈣化
臨床特征
- 通常出現在生命的第二和第三個十年
- 輕微男性偏好
- 通常表現為耐藥癲癇/部分複雜發作
- 通常的;罕見與1型神經纖維瘤病(NF-1)相關
- 治療方法:手術切除
- 預後:良好，手術完全切除，術後癲癇完全消退是常見的
成像特性
- 一般
- 定義明確的，皮質內的楔形腫塊;通常指向心室
- 囊狀或氣泡狀外觀
- 顳額葉>
- 可能顯示鈣化
- 與皮質發育不良
- CT
- 楔狀皮層及皮層下低密度區，可模擬缺血性中風
- ±內皮層扇形，鈣化
- 核磁共振成像
- T1WI:分葉狀，氣泡狀低強度腫塊
- T2WI:通常呈高強度氣泡狀
- FLAIR:信號變化，缺乏鄰近水腫
- T1WI+C:通常無增強
- DWI:無擴散受限
成像的建議
要了解更多信息，請參見Radiopaedia．
貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士
參考文獻
畢金娜，yalnhnzoglu D, Soylemezoglu F，等。胚胎發育不良神經上皮腫瘤兒童癲癇的外科治療:臨床譜、癲癇預後、神經放射學和病理學。蔡爾茲神經係統公司2009; 25:485 - 491。doi.org/10.1007/s00381 - 008 - 0762 - x．
王曉燕，王曉燕，王曉燕，等。發育不良的神經上皮腫瘤:質子磁共振光譜，擴散和灌注特征。神經放射學2007; 49:805 - 812。doi.org/10.1007/s00234 - 007 - 0263 - 8．
格羅斯曼RI，尤塞姆DM。神經放射學，先決條件．莫斯比，馬裏蘭州高地;2003.
Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾，費城，賓夕法尼亞州;2016.
大腦胚胎發育不良神經上皮腫瘤患兒的癲癇發作——幾項研究的手術結果綜述。蔡爾茲神經係統公司2015; 31:847 - 855。doi.org/10.1007/s00381 - 015 - 2675 - 9．
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