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前庭神經鞘瘤

最後更新:2021年5月9日

圖1:神經鞘瘤最常見的顱內位置是CPA,如本例患者。(左)T2WI上較大的神經鞘瘤囊性改變很常見。(右)神經鞘瘤在T1WI造影後明顯增強。根據囊性改變和延伸至IAC的清晰輪廓,可將神經鞘瘤與腦膜瘤區分開來。也可能出現IAC重塑和增寬。腦膜“硬腦膜尾”的缺失也是有幫助的。

圖1:神經鞘瘤最常見的顱內位置是CPA,如本例患者。(左)T2WI上較大的神經鞘瘤囊性改變很常見。(右)神經鞘瘤在T1WI造影後明顯增強。根據囊性改變和延伸至IAC的清晰輪廓,可將神經鞘瘤與腦膜瘤區分開來。也可能出現IAC重塑和增寬。腦膜“硬腦膜尾”的缺失也是有幫助的。

圖2:軸向t1加權造影後圖像顯示雙側前庭神經鞘瘤(左上)和腦膜瘤(右上和左中)。矢狀位t1加權增強圖像(右中)和t2加權圖像(下)顯示增強、擴張、位於脊髓中央的髓內病變,與NF2患者的室管膜瘤相一致。

圖2:軸向t1加權造影後圖像顯示雙側前庭神經鞘瘤(左上)和腦膜瘤(右上和左中)。矢狀位t1加權增強圖像(右中)和t2加權圖像(下)顯示增強、擴張、位於脊髓中央的髓內病變,與NF2患者的室管膜瘤相一致。

圖3:造影後t1加權圖像(左上[軸向]和右上[冠狀])顯示在左側IAC頂端有一個強烈強化的微小神經鞘瘤。(下)重t2權重的CISS序列也顯示了該結節;這種類型的成像也可以顯示出神經的起源。這是小型IAC神經鞘瘤的典型表現。

圖3:造影後t1加權圖像(左上[軸向]和右上[冠狀])顯示在左側IAC頂端有一個強烈強化的微小神經鞘瘤。(下)重t2權重的CISS序列也顯示了該結節;這種類型的成像也可以顯示出神經的起源。這是小型IAC神經鞘瘤的典型表現。

基本描述

  • 良性周圍神經鞘腫瘤起源於腦神經(CN) VIII(前庭部)橋小腦角-內耳道(CPA-IAC)內的雪旺細胞
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病理

  • 他1級
  • 起源於CN VIII前庭段周圍的雪旺細胞
    • CN VIII前庭下支>上支
    • CN V和CN VII神經鞘瘤並不少見
    • 起源於CN VIII的耳蝸部分是罕見的
  • 2型神經纖維瘤病(NF2)的雙側前庭神經鞘瘤標誌
  • 在大多數散發和家族病例中NF2腫瘤抑製基因突變
  • 相關的異常:蛛網膜囊腫或“CSF帽”(7%-10%的病例)
  • 可變的超細胞區(Antoni A)和更多的低細胞區(Antoni B)是特征性的微觀特征
  • microhemorrhage±瘤內囊腫

臨床特征

  • 最常見於成年期(40-60歲)
  • 除非與NF2相關,否則在兒童中不常見
  • 大多數病例隨著時間的推移呈緩慢增長
  • 常見體征/症狀:單側感音神經性聽力損失
  • 治療:手術切除
  • 預後:> ~ 2cm大小、IAC底和/或耳蝸孔受損傷是聽力保留的陰性預測因子

成像特性

  • 一般
    • 邊緣良好,CPA或CPA- iac內腫塊增強,呈“冰淇淋在蛋卷上”的形態
    • IAC擴張(與腦膜瘤相反)
    • 小的病變可以完全發生在腦室內
    • 可見鈣化、囊性變性;出血少見
  • CT
    • 小的病變可以完全在腦室內,在CT成像上不可見
    • CT增強成像的增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:通常為低強度到等強度
    • T2WI:高分辨率序列(SPACE、CISS或FIESTA)優化可視化;表現為低至等強度的CPA-IAC充盈缺損(小則呈卵圓形,大則呈“冰淇淋蛋卷”);±高強度腫瘤囊腫
    • T2*GRE:微出血灶±信號盛開
    • T1WI + C:狂熱的增強

成像的建議

  • MRI無和有靜脈造影,包括高分辨率t2加權序列通過CPA-IAC (SPACE, CISS,或FIESTA);小病灶的連續MRI檢查,確保穩定性

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士和Jacob A. Eitel,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.41

參考文獻

古田順,高橋順,東野順,等。用高分辨率磁共振成像預測腦室內腫瘤的起源。神經放射學2005; 47:657 - 663。doi.org/10.1007/s00234 - 005 - 1400 - x

Osborn AG, Salzman KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾、費城、PA;2016.

Thamburaj K, Radhakrishnan VV, Thomas B,等。T2加權梯度回波成像中腫瘤內微出血有助於鑒別前庭神經鞘瘤和腦膜瘤。神經放射醇2008; 29:552 - 557。doi.org/10.3174/ajnr.A0887

伍德拉夫JM,庫瑞亞HP,路易斯DN,等。神經鞘瘤.在Kleihues P, Cavenee WK (eds),神經係統腫瘤.國際癌症研究機構出版社,法國裏昂;2000:164 - 166。

Zealley IA, Cooper RC, Clifford KM,等。聽神經瘤的MRI篩查:1233例患者的快速自旋回波和造影增強成像的比較。Br J Radiol2000; 73:242 - 247。doi.org/10.1259/bjr.73.867.10817038

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