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Last Updated: January 10, 2022
腦幹海綿狀畸形(CMs) account for approximately 20% of all central nervous system CMs, with the majority occurring in the pons. These lesions are more likely to become symptomatic because of their location and proximity to the nearby eloquent structures.
腦幹和相關神經血管結構的複雜重要解剖結構在顯微外科除去腦幹CMS期間對風險的重要功能。在考慮是否運營時,此問題需要複雜的決策過程。病變的自然曆史和風險與手術的好處,在避免未來出血的風險和可能緩解現有赤字之前必須在提供手術治療之前進行平衡。
Because of the location of these CMs, 80% to 100% of patients with brainstem CMs present symptomatically, most commonly due to hemorrhage. Compared with supratentorial CMs, microhemorrhages in brainstem CMs are more likely to cause irritation of and mass effect on the brainstem neural structures.
Patients may have previously experienced temporary focal deficits related to small microhemorrhages. The largest percentage of brainstem CMs are found in the pons, followed by the mesencephalon, and then the medulla oblongata. Cranial nerve deficits are therefore the most common presenting symptoms. Other symptoms include ataxia and dysmetria, diplopia, sensory and motor deficits, dysarthria, dysphagia, and altered level of consciousness. Patients may also suffer from nonspecific symptoms such as headaches, dizziness, nausea, and vomiting.
這natural history of CMs unfortunately is not very clear. The literature contains equivocal data regarding the frequency of hemorrhage and the risk of future rehemorrhage. Reported hemorrhage rates vary between 1.2% to 6.5% per person/year, whereas rehemorrhage rates vary between 2.7% and 60% per person/year.
最近的一項研究表明,每位患者/年齡為4.6%之前的出血率,每位患者/年的恢複率為35%。公布率的這種廣泛方差可歸因於研究設計(前瞻性VS回顧性)的差異,出血定義的差異(臨床對射線照相),以及關於病變病因的病因(先天性與DE Novo)的不一致假設。
Although the exact rehemorrhage rate is not definitive, an increased risk of hemorrhage after an initial hemorrhage is certain. Two studies have reviewed the timing of rehemorrhage for brainstem CMs. Wang and colleagues found that 46% of patients developed rehemorrhages within 6 months. Barker and colleagues reported that the risk of rehemorrhage was 2% per month for the first 2 years after the initial hemorrhage.因此,如果CM顯微鏡可接近,應考慮患有症狀腦幹CMS的患者,以降低恢複風險。對於相對無法進入的病變,患者的赤字應該證明手術的風險。
正如預期的那樣,T以下是關於在相對較深的腦幹和無症狀病變上運作的決定的一些爭論。大多數神經外科醫生向無症狀患者或患者提供相對不可接受的CMS的患者提供谘詢。如果表1中所示的四個標準中的任何一個是滿足表1中所示的四個標準,則考慮切除切除。
這lesion abuts the pial or ependymal surface or is exophytic. |
病變產生了多種出血,導致逐步的神經係統赤字 |
Acute hemorrhage extends outside the lesion capsule (overt extracapsular hemorrhage) |
顯著的質量效應與大量的腔內出血有關。 |
磁共振(MR)成像是所有CMS選擇的成像模式;討論了診斷的細微差異Evaluation of Cavernous Malformation章節。
手術的目標是完全厘米切除,圍繞周圍重要組織的嚴重或沒有破壞。無論選擇外科手術方法,外科醫生都必須通過各種後窩和顱基顱骨肉瘤將安全進入區域密切地理解腦幹。
使用“兩點”的方法,一個通用的指南approaching brainstem lesions is shown in Table 2. The approach should be tailored to each patient’s individual anatomy. The shortest transneural distance may not be ideal if eloquent structures are transgressed; a longer operative trajectory through less eloquent structures is warranted.
如果預期CM通過第四個心室地層可清楚地進入,而不違反任何神經組織,則互聯器方法是合理的選擇。然而,存在任何完整的神經組織,無論多麼瘦,覆蓋CM的背麵方麵都會消除電網途徑的安全性。在這些情況下,我通過逆壓曲麵術和通過顱神經v和vii / viii之間的中間小腦花序術來達到病變。中間小腦花梗的有限遷移是非常良好的耐受性。
方法 | 病變位置 |
orbitozygomatic. | Ventral midbrain, high ventral pons |
retrosigmoid. | ventrololatallal Pons. |
遠側 | 腹部髓質 |
亞古科 | Dorsal pons, dorsal medulla |
Supracerebellar Infratential. | 背部中腦 |
我使用術中的圖像引導和神經生理學監測,包括軀體感應誘發的電位(SSEP)和腦幹聽覺誘發的反應(轟炸機),對於大多數患者在腦幹中進行CMS切除的大多數患者。在選擇下降電機途徑處於風險的患者中監測電動機誘發電位。第四心室地層的刺激映射可能是指導突出的切口和進入後豬病變的必要條件。
腰椎穿刺或排水有利於緩解後窩張力;這是在繪製切口之前進行的。在接近腦幹上的目標位置後,淺表厘米將被視為呈紫色血醋素的薄血雜環緣的紫色黑色病變。如果病變是深,應使用圖像指導精確識別安全的進入點。
接下來,我在腦幹表麵進行短線性小珠或突出的切口(平行於下降腦幹纖維),並使用細鈍性關節和鑷子的擴散作用以向病變擴展顱內結軌。使用動態縮回,並在腦幹上禁止固定收縮。軌跡的程度小於病變的大小。一旦找到CM,我通過以下步驟進行切除:
這些重要步驟在下麵進一步說明。
以下步驟描述了經由的切除後脊髓厘米電動街做法。
患者應轉移到神經重症監護病房,並且在手術後可能需要在腦幹內的切除病變的位置並靠近顱神經和核的鄰近時預熱到手術後至少24小時。腦幹水腫可能導致在術後期間的呼吸失敗。由於顱神經和周圍的神經束牽引,許多赤字是暫時的。
大多數患者瞬間瞬間惡化,但大多數恢複到它們的基線或表現出改善的神經係統功能。患有較低顱神經功能障礙的潛在風險的患者應在拔管之前進行耳鼻喉科評估,或者它們的口腔喂食恢複。
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