蛛網膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage, SAH)是指局限於蛛網膜和軟腦膜之間的蛛網膜下腔內的腦周圍出血。蛛網膜下腔出血的病因可分為兩大類:1)自發性和2)外傷性。在本章中，我隻討論自發性SAH。

動脈瘤性SAH的發病率達到每年6 ~ 8 / 10萬。其後遺症可導致死亡和嚴重的功能殘疾，死亡率高達45%。許多原因與自發性SAH的發展有關。

因此，對自發性SAH的及時診斷和重點治療對於防止再次出血和SAH的繼發性影響至關重要。在大容量的神經血管中心獲得更好的結果。

一個雷聲頭痛指劇烈的頭痛，頭痛的強度在發作時達到頂峰，就像一聲霹靂一樣突然和出乎意料。典型的突然雷劈性頭痛或“一生中最嚴重的頭痛”的患者被認為是自發性SAH，直到證明不是這樣。

這種激進的姿態促進了高度的懷疑，及時和有效的評估，最大限度地減少誤診，並可能導致有效的管理。這個詞雷聲頭痛也被用來指一種特發性良性複發性頭痛疾病(偏頭痛變種)。事實上，突發性頭痛的鑒別診斷是廣泛的。包括SAH、腦靜脈血栓形成、垂體卒中、自發性顱內低血壓、高血壓性腦病等。

有人可能會想，為什麼所有這些看起來完全不同的疾病會導致相似的臨床表現。任何導致蛛網膜下腔內壓力突然變化的病因都會引起兩種後遺症:

1. 壓力傳遞到硬腦膜內的其他空間，從而突然增加硬腦膜上的外力(引起頭痛)
2. 從而降低腦灌注壓(導致意識喪失、意識混亂和/或遲發性缺血性神經功能缺損)。

最初的診斷檢查包括詳細的病史和身體檢查。病史應關注與患者頭痛及相關症狀描述相關的問題:他們一生中最嚴重的頭痛，起病迅速、腦膜炎、意識喪失、惡心、嘔吐、畏光、恐音、複視、局灶性神經功能障礙、背痛、癲癇發作、虛弱、前哨性頭痛存在或不存在，以及與另一活動(如使用可卡因和性行為)有關。

動脈瘤性SAH最顯著的可變危險因素是高血壓和吸煙。其他可改變的風險因素包括酗酒和非法藥物濫用(特別是擬交感神經藥物:可卡因和甲基苯丙胺)。

不可改變的危險因素包括性別(女性)、種族(非洲裔美國人)、個人或家族的腦動脈瘤史、既往的SAH、中風或腦血管疾病史。非動脈瘤性蛛網膜下腔出血可能包括上述部分因素，如果不是全部因素的話。因此，無論其病因是什麼，SAH的診斷工作都需要對每次出現的霹靂頭痛進行同樣的檢查。

如果病史、體檢和影像學診斷都指向了SAH的診斷，那麼也必須仔細評估SAH的根本原因。顱內動脈瘤破裂占自發性SAH患者的最大比例。

症狀學應引導快速成像(計算機斷層掃描(CT)掃描)，這將作為初步診斷幫助確定是否存在蛛網膜下腔血。及時排除動脈瘤性蛛網膜下腔出血對患者後續的治療模式至關重要。

當患者懷疑患有自發性SAH時，初始檢查應包括頭部CT檢查。現代CT掃描儀檢測蛛網膜下腔出血的靈敏度高達98%。當在出血後1至5天內進行掃描時，這些結果是可重複的。

一旦CT掃描為SAH陽性，患者應進行進一步的影像學檢查，以研究頭部和頸部的血管係統。無創血管研究的選擇是CT血管造影(CTA)。CTA可以有效地進行，對患者的風險最小(除非患者有碘相關過敏或敏感)。這種方式對檢測蛛網膜下腔出血的病因非常敏感。

CTA可以有效地評估動脈瘤的形態、附近的顱底解剖和囊內血栓形成。然而，CTA也有一定的缺點，它往往會低估動脈瘤的大小;圖像的重新格式化取決於可用技術人員的專業知識。

上述病例強調了CTA在檢測小動脈瘤(<4mm)方麵的潛在局限性，特別是在擁擠的Sylvian池內。這些小動脈瘤的患者需要治療，因為他們有因其他動脈瘤而導致的SAH病史。術後血管造影的延遲檢測可能導致不必要的二次手術。

顱底的骨偽影可以證明導管血管造影術在PCoA和ACoA動脈瘤患者中應用的頻率更高。與MCA動脈瘤周圍的動脈分支相比，這些動脈瘤附近的動脈分支的血管構成相對複雜，這可以解釋這些動脈瘤在術前進行導管血管造影的趨勢增加。

CTA對4mm及以上動脈瘤的特異性為100%，敏感性為96% ~ 99.7%。磁共振成像(MRI)是另一種替代方法，雖然效率和成本較低，用於蛛網膜下腔內血液的初步篩查。流體衰減反演恢複(FLAIR)序列在SAH後的前5天內靈敏度為100%，而t2加權梯度回波序列在突發事件後的6 - 30天內靈敏度相似。磁共振血管造影(MRA)對大小為5mm的動脈瘤的檢測靈敏度為85% ~ 100%。

MRA的實際“現實”力量在於未破裂動脈瘤的門診檢查(即，在沒有顱內出血的情況下進行診斷檢查)。CTA對動脈瘤形態及其囊內內容物的檢測和研究優於MRA。對碘過敏或敏感的患者可進行MRI/MRA檢查。我用MRA來篩查那些可能患有常見形式的腦動脈瘤的病人。

如果CT掃描未發現蛛網膜下腔出血，或者在評估前幾天頭痛，但患者的症狀懷疑蛛網膜下腔出血，則需要進行腰椎穿刺(LP)。頭痛的曆史和特征在進行LP治療的必要性中起著重要的作用，其目的是排除存在的色斑。

在發作後數小時內(最可能是12小時後)發現黃色，並在腦脊液中停留3至4周。如果腦脊液結果為黃色染色陽性，則需要進行CTA，如果CTA不明顯，則需要導管血管造影。

當懷疑患有SAH的患者CT和CTA結果不顯著時，有99%的可能性可靠地排除了SAH。根據有效病史的記錄和LP的表現，可降低1%的誤診率。

導致動脈瘤性蛛網膜下腔出血誤診的隱患包括:未能識別前哨出血後的表現症狀和理解CT掃描的局限性，以及未能進行腰椎穿刺。

導管血管造影術是評價動脈瘤和隱匿性動靜脈畸形的金標準研究，而其他成像方式無法檢測到。這種血管成像的獨特之處在於血管內動脈瘤栓塞的治療能力。

導管血管造影能有效地顯示重要的動脈瘤細節(動脈瘤大小、解剖投影、頸丘比、側支循環的健壯性以及相鄰血管區域的解剖)，與CTA不同的是，它能提供有關相應血管內血流動力學的有價值的信息。此外，小血管、硬腦膜和顱底血管的解剖特征，以及其病理解剖特征可以通過多重投影和三維(3D)重建建模來表征。

最重要的是，3D旋轉血管造影術可以更敏感地檢測動脈瘤，提供有價值的動脈瘤頸解剖信息，並為手術或血管內幹預提供計劃。然而，3D建模可能會高估動脈瘤頸的寬度以及穿孔血管與頸和穹窿的粘附程度。

為了使血管造影被認為是對腦動脈瘤檢測陰性，必須滿足三個標準。成像應該:

1. 研究雙側頸內、頸外動脈、雙側椎動脈，包括雙側小腦後下動脈(可通過椎動脈主導行)
2. 徹底評估前交通動脈複合體(可能需要進行頸內動脈交叉受壓研究)
3. 評估蛛網膜下腔出血病灶附近是否存在不典型漏鬥。這種微小的血管異常偶爾需要手術探查以排除其為出血的來源。

診斷為SAH的患者使用可靠的分級係統，如Hunt Hess (HH)和世界神經外科聯合會(WFNS)分級量表。根據目前的HH和WFNS分級，推斷患者結局數據。有關這些分類係統的更多詳細信息，請參閱血管快速參考表．

總的來說，CTA和導管血管造影術在複雜顱內動脈瘤的治療中發揮著互補而不是競爭的作用。CTA對分別檢測動脈瘤頸和穹窿內的鈣或血栓是無價的。此外，它對顱底的分析提供了有關Willis環組成部分的相關骨解剖位置的不可或缺的信息。例如，與後交通動脈和小腦/基底分支上動脈瘤相關的前、後斜突解剖，對於術前規劃取骨範圍和選擇合適的手術通道都很重要。

對疑似非外傷性蛛網膜下腔出血患者的檢查總結如下。

重要的考慮因素包括患者的意識水平、頭痛(和/或其他症狀)發作的時間和局灶性神經功能缺損，以及前哨性頭痛、癲癇發作和抗凝/抗血小板藥物的使用。對於精神狀態改變的患者，氣道、呼吸和循環的管理必須是優先考慮的。格拉斯哥昏迷評分(GCS)為8分或更差的患者應考慮插管和氣道保護。

患者被送進神經重症監護室，進行適當的研究，包括基線心電圖(評估心律失常)，二維超聲心動圖建立基線心功能，篩查SAH引起的兒茶酚胺激增導致的早期心功能障礙，以及相關的實驗室研究。初步實驗室檢查應包括全血細胞計數、基礎代謝、電離鈣、鎂和磷水平、凝血酶原時間、部分凝血酶活時間、血型和篩查、動脈血氣、初始肌鈣蛋白水平和尿液藥物篩查。

可能需要動脈和中心靜脈導管。動脈導管可以密切監測血壓和頻繁抽血，而中心導管可以測量中心靜脈壓，以評估容量狀況並確定低鈉血症的病因(這在SAH患者中很常見)。對於高血壓合並蛛網膜下腔出血的無固定動脈瘤破裂患者，嚴格控製血壓是必要的。通常情況下，收縮壓應維持在140毫米汞柱以下，直到動脈瘤得到治療。

靜脈注射鈣通道阻滯劑(如尼卡地平)或β -阻滯劑(如拉貝他洛爾)可有效控製血壓。腦室積血和腦室腫大/腦積水提示需要放置心室外引流．EVD的側性不應幹擾手術入路的計劃側。不建議自由引流腦脊液，因為這種手法會引起顱內和跨壁壓力的突然變化，導致動脈瘤再次爆發。我通常留15厘米的水，而不是標準的10厘米。

抗凝藥物的作用必須逆轉。對於既往服用抗血小板藥物的患者，添加功能性供體血小板是值得考慮的。抗驚厥藥物、抗纖溶藥、鈣通道阻滯劑和他汀類藥物也可根據外科醫生的偏好使用。

他汀類藥物可降低血管痙攣、遲發性神經功能缺損和死亡率;他們將持續30天。無驚厥活動限製抗驚厥藥物劑量為7天。鈣通道阻滯劑(尼莫地平)給予21天。

在確定了蛛網膜下腔出血的來源後，進一步的努力集中在確保破裂動脈瘤的安全上。最佳的治療方式必須在個案的基礎上加以解決。然而，有四個主要的考慮因素影響治療方案(顯微手術vs .血管內):

1. 動脈瘤形態
2. 患者的年齡、醫療狀況和表現症狀(如HH級別)
3. 病人和家屬的偏好
4. 治療外科醫生/介入醫師的專業知識

無論采用何種治療方式，早期幹預(發作後24小時內)均可降低再次出血引起的死亡率。關於管理模式的更多細節，請參閱上一章剪輯或線圈．

在治療後階段並發症的處理取決於血管痙攣的預防、發現和迅速處理。我通常要求在出血後第9天進行術後導管血管造影，以確認完全排除了動脈瘤，並緩解了血管痙攣，以便將患者轉移到常規病房。

經顯微手術治療的動脈瘤患者的長期護理包括術後1年的CT或導管血管造影。如果沒有發現殘留或複發的動脈瘤，並且患者最初隻有一個動脈瘤，那麼夾子結紮後的長期監測成像的效用就值得懷疑，因為複發的風險非常低。

患有多發性動脈瘤的患者應繼續每5年接受一次影像學檢查，因為其風險新創動脈瘤形成。這一原則顯然也適用於殘餘動脈瘤的患者。

未破裂動脈瘤的患者如果出現前哨性頭痛(一種嚴重的非霹靂性頭痛，不同於患者常見的頭痛)，應對其動脈瘤進行緊急治療。這些頭痛提示動脈瘤不穩定和出血的危險。

如果有一級親屬患有腦動脈瘤，應考慮對其他家庭成員進行篩查。與動脈瘤相關的疾病，如主動脈縮窄、多囊腎病、纖維肌肉發育不良和鐮狀細胞病，以及使用可卡因是預防性影像學的其他潛在適應症。

作者:John A. Braca, III, MD

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch01.1