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漸進多焦點的腦白質病

最後更新:2021年7月11日

開放 進行性多灶性白質腦病

圖1:艾滋病患者的初始圖像顯示左側背外側額葉皮質下白質呈線性,t1低信號區(左上),flair高信號區(右上),並伴有體積損失。相關周邊彌漫率最低(左第二行),無明顯對比度增強(右第二行)。在急診科就診時,對患者知之甚少,鑒於患者近期出現症狀,診斷為亞急性梗死。接下來幾個月的隨訪檢查顯示延伸至側腦室的皮層下白質t1低信號(左三排)、flir高信號(右三排)明顯間隔增加。鄰近的擴散減弱程度在尺寸上繼續增加。(左下)對比後成像未見異常增強。多次隨訪檢查中信號異常的大小和程度持續增加,引起了對膠質瘤的關注。最終,病灶被切除,結果與進展性多灶性白質腦病一致。

圖1:艾滋病患者的初始圖像顯示左側背外側額葉皮質下白質呈線性,t1低信號區(左上),flair高信號區(右上),並伴有體積損失。相關周邊彌漫率最低(左第二行),無明顯對比度增強(右第二行)。在急診科就診時,對患者知之甚少,鑒於患者近期出現症狀,診斷為亞急性梗死。接下來幾個月的隨訪檢查顯示延伸至側腦室的皮層下白質t1低信號(左三排)、flir高信號(右三排)明顯間隔增加。鄰近的擴散減弱程度在尺寸上繼續增加。(左下)對比後成像未見異常增強。多次隨訪檢查中信號異常的大小和程度持續增加,引起了對膠質瘤的關注。最終,病灶被切除,結果與進展性多灶性白質腦病一致。

描述

  • JC多瘤病毒引起的機會性感染
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病理

  • JC病毒的血源性傳播或潛在腦損傷的重新激活
  • 由JC病毒感染產生髓鞘的少突膠質細胞引起的進行性脫髓鞘紊亂

臨床特征

  • 症狀
    • 精神狀態改變神經係統症狀加重頭痛嗜睡
  • 人口統計資料
    • 與免疫抑製相關
      • 艾滋病,器官移植後,化療或生物製劑(最常見的是納他珠單抗,一種常見的治療難治性多發性硬化症)
  • 預後
    • 頭幾個月死亡率高達30%至50%

成像

  • 一般
    • 不對稱、多灶性脫髓鞘斑塊累及皮層下和深部白質
    • 質量效應很不尋常
    • 增強可能與提高生存率有關
    • 評估增強模式。如果增加,提示有免疫重建綜合征。
  • 具體形態
    • CT
      • 腦室周圍和皮層下白質的低衰減不對稱灶區
    • 核磁共振成像
      • T1WI
        • Hypointense
      • T2WI /天賦
        • Hyperintense
        • 包括並列的白質
      • 醉酒駕車
        • 可能在急性情況下表現出周圍擴散受限
      • 對比
        • 可見微弱的周圍強化
      • 夫人
        • 減少N-乙酰天冬氨酸(NAA),增加乳酸、膽堿和脂質
  • 成像的建議
    • 標準方案MRI(包括DWI)與靜脈造影
  • 模仿
    • 其外觀可能與浸潤性膠質瘤非常相似,通常具有類似的時間過程和生長模式;明顯的T1低強度和並側(無皮質)受累通常有助於區分

要了解更多信息,請參見Radiopaedia漸進多焦點的腦白質病章內大腦傳染病子卷在神經外科188bet手机app圖譜

貢獻者:Sean Dodson,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.02.22

參考文獻

多諾萬·MJ, Yiannoutsos C, Simpson D,等。艾滋病進展性多灶性腦白質病:MR檢查結果是否對患者管理和預測患者生存有幫助?神經放射醇1999; 20:1896 - 1906。

Honce JM, Nagae L, Nyberg E.多發性硬化患者納他珠單抗並發症的神經影像學:PML和其他相關實體。乘sci Int2015; 2015:809252。doi.org/10.1155/2015/809252

Rabelo NN, Filho LJS, da Silva BNB,等。腫瘤性與非腫瘤性腦病變的影像學鑒別診斷。Arq胸罩Neurocir2016; 35:45 - 61。doi.org/10.1055/s - 0035 - 1570362

Smith AB, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ。來自AFIP檔案:與人類免疫缺陷病毒感染相關的中樞神經係統感染;radiologic-pathologic相關性。射線照相2008; 28:2033 - 2058。doi.org/10.1148/rg.287085135

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