• 惡性，快速生長的腦室內腫瘤，起源於脈絡膜叢上皮
• 不如脈絡膜叢乳頭狀瘤(CPP)

• 世衛組織三級
• 細胞增多、多形性和有絲分裂增加是其典型的顯微特征
  • Ki-67指數升高
• 出血、囊腫、鈣化和壞死是常見的
• 侵犯鄰近室管膜
• 源於CPP的惡性變性(10%-20%的CPP)
• 與猴病毒40 (SV40)高度相關
• 與Li-Fraumeni和Aicardi綜合征相關

• 通常發生在嬰兒和兒童身上(大多數小於2歲)
• 表現的體征/症狀通常與腦脊液(CSF)分泌過多/阻塞和腦脊液吸收減少繼發的顱內壓升高有關
  • 惡心，嘔吐，頭痛
  • 局灶性神經缺損
• 治療
  • 全切除後化療
  • ±化療後放療
• 預後較CPP差:5年生存率，切除後30% ~ 50%
  • 室管膜侵犯和腦脊液播散是較差的預後發現

• 一般
  • 分葉或不規則，增強室管膜侵犯室室內腫塊
    • 側腦室最常見的位置
  • 出血、囊腫、鈣化、壞死常見
  • 是否與CPP在放射學上沒有區別
• CT
  • 等密度到高密度
  • ±鈣化,腦積水
  • 增強CT顯示強烈非均勻增強±腦脊液播散
• 核磁共振成像
  • T1WI:等強到低強
  • T2WI:由於囊腫、壞死、血液和鈣化導致信號強度變化、不均一
  • FLAIR:信號強度不均，腦室周圍明亮信號提示腦積水侵入和/或經室膜腦脊液流動
  • T2*/GRE/SWI:鈣化或鐵血黃素沉積繼發的黑色信號花期
  • DWI:實體性腫瘤成分擴散受限
  • T1WI+C:強烈異質增強±CSF播散
  • MRS: Cho和乳酸升高，NAA缺失

• 對比MRI，包括大腦和脊柱，因為腦脊液播散的風險

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.06