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血管外皮細胞瘤
最後更新:2021年4月27日
血管外皮細胞瘤
圖1:(左上)血管周細胞瘤通常表現為腦膜瘤的侵襲性更強的版本，在CT上常被視為一種複雜的軸外腫塊，囊變性和高密度區域反映了細胞過多。(右上)T2WI顯示軸外位置相鄰腦脊液裂。低T2信號也可能反映細胞過多。(下)對比增強圖像顯示鐮狀病灶的不均勻強化。該患者之前已經從左側枕骨入路切除了病變。
圖2:(左上)CT圖像顯示血管外皮細胞瘤複雜性、囊性改變和高密度。(右上)T2WI上囊性改變和周圍水腫更為明顯。(下)造影後成像的貪婪、異質增強也是典型的。冠狀位增強圖像上可見病灶侵犯上矢狀竇。
基本描述
- 高血管，超細胞腦膜間質腫瘤
- 成纖維細胞的肉瘤
- 即“孤立性纖維性腫瘤，血管細胞瘤型”
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病理
- 世衛組織II級或III級(間變性)
- 起源於腦膜毛細血管周圍的平滑肌周細胞
- 血管周圍惡性細胞呈“鹿角”狀
- 細胞增多，有絲分裂指數增加(Ki-67, 5%-10%)
- 世衛組織III級腫瘤有絲分裂、壞死明顯增加
- 比腦膜瘤更具侵襲性
- 間變性腫瘤有全身轉移的傾向
臨床特征
- 最常見的成年人(40至60歲)
- 輕微男性偏好
- 常見症狀/體征:頭痛
- 治療:手術切除±術前栓塞，以防術中出血、化療、放療
- 由於遲發性局部複發、轉移，長期監測患者
- 預後:5年生存，>90%
成像特性
- 一般
- 分葉，強化軸外腫塊伴硬腦膜附著(硬腦膜尾)
- 類似腦膜瘤，但缺乏鈣化或鄰近顱骨肥厚
- 可見硬腦膜竇浸潤，顱骨糜爛
- CT
- 高密度extra-axial質量
- Hypodense瘤旁水腫
- ±顱頂的侵蝕
- CT增強成像的異質但強烈增強
- 核磁共振成像
- T1WI:異構信號，±流量空隙
- T2WI信號不均勻，瘤周高強度水腫，±流動空洞
- T1WI+C:非均勻但強烈增強，±硬腦膜尾
- MRV:±硬腦膜靜脈竇侵犯/閉塞
成像的建議
參考文獻
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