動靜脈瘺(AVFs)是一種直接的病理性動靜脈分流道，占所有伴有動靜脈分流的腦血管畸形的10% - 15%。典型的AVF是經顱外動脈和/或腦膜動脈之間的獲得性病變，進入血栓形成的硬腦膜靜脈竇壁，危及硬腦膜AVF (dAVF)，導致高血壓靜脈充血和靜脈病;然而，病理性房室瘺連接可沿硬腦膜緣、竇或靜脈支存在。

davf與團實質性不同動靜脈畸形(AVMs)由硬腦膜動脈供應的優勢和實質病灶的缺乏;然而，動靜脈畸形可能有軟膜或硬膜瘺管組成部分。大部分davf出現於成年期，最常位於橫斜乙狀竇壁。臨床表現和影像學表現取決於解剖部位、房室分流程度和靜脈回流。

橫向乙狀竇davf典型表現為搏動性耳鳴。davf可表現為繼發於靜脈高壓、缺血和/或血栓形成的腦病症狀。深/下引流到岩竇和髓周靜脈叢的davf可導致進行性脊髓病和中樞性呼吸衰竭。

先天性AVF，包括在兒童人群中遇到的dAVF、蛛網膜下腔蓋倫動脈瘤性靜脈畸形(VGAMs)和非蓋倫腦膜AVF (pAVF)，具有獨特的發育和病理生理特征，往往非常罕見。與動靜脈畸形一樣，潛在的實質異常被推測是由血管偷竊現象和靜脈充血引起的。有較大先天性dAVF、VGAM或非遺傳性pavf的嬰兒可表現為充血性心力衰竭(早期)和發育遲緩或頭圍增大(晚期)。

頸動脈海綿狀瘺(CCFs)，包括在這一類中，代表了頸內動脈海綿狀動脈(ICA)和海綿竇之間的病理分流，導致獨特的症狀，典型的搏動性眼球突出和顱神經III、IV和VI的神經病變。

• 一般特征
  • 顱內davf表現出一係列與解剖位置和區域靜脈引流模式(科納爾分類)相關的症狀。橫斷麵成像特征往往是微妙的、遺漏的或誤解的。davf可累及任何硬腦膜靜脈竇，最常見的是橫乙狀竇交界處(35%-40%)，較少見於上矢狀竇和上岩竇。
• CT
  • 非增強計算機斷層掃描(NECT)
    • 一般正常，沒什麼了不起的研究
    • 可發現硬腦膜竇(血栓形成)致密
    • 在一些病例中可以看到擴張的頭顱橫骨血管通道和相關的滲透性、糜爛性改變，通常是長期的病變
    • 棘孔增大(傳輸的腦膜中動脈肥大)
    • 急性顱內靜脈破裂(比硬膜下出血更常見)或血流相關動脈瘤(罕見)時對實質和蛛網膜下腔出血(SAH)敏感
    • 與典型表現為實質血腫和/或腦室內出血的pAVMs相反(偶爾到很少發生SAH)。
    • 對實質缺血和水腫相對敏感，盡管評價僅限於後窩，就像其他疾病實體一樣
• CT血管造影術
  • 蛇形、擴張和肥厚的動脈供血血管緊靠硬腦膜表麵和硬腦膜靜脈竇
  • 擴張的引流靜脈和靜脈曲張(常見)，流相關動脈瘤(罕見)
  • 硬腦膜竇狹窄和/或血栓形成
  • 高科納爾級病變中出現擴張、彎曲的皮層引流靜脈
  • 陷阱
    • 由於病灶的缺失，與肥厚的供血動脈和引流靜脈相關的等密度到高密度的蛇形結構的直接可視化可能隻有在回顧時才會被重視(如果有的話)。
    • 如果有破裂和出血的證據，進行對比增強檢查
• 核磁共振成像
  • 一般特征
    • 無實質病灶纏繞的蛇形血流空洞
    • 高流量瘺可表現出異常流量相關現象
    • 增加了流動空隙的數量
    • 增加了流動空隙的尺寸
    • 與靜脈充血相關的異常部位
      • 突出transosseous /腦膜血管
      • 著名的皮質靜脈
    • 對與相關出血相關的血液製品的檢測和分期具有良好的敏感性和特異性
  • T2,天賦
    • 是否可顯示與神經膠質增生和/或靜脈充血相關的實質高信號
    • 見於因異常逆行的軟腦膜/皮層靜脈反流引起的高級別病變(可能很明顯)
  • T2 *, GRE,瑞士
    • 硬腦膜竇血栓形成的信號丟失(水腫)
  • 醉酒駕車
    • 是正常的
    • 如果存在，可能顯示靜脈性梗死/缺血
  • Postcontrast成像
    • 變硬腦膜竇壁造影增強
    • 異常增加的輕腦膜強化
  • MRA
    • MRA/MRV通常應被認為是常規MRI的補充
    • 低速編碼的三維相位對比MRA可以識別AVF成分
      • 喂養動脈
      • 引流靜脈的流動反轉
    • 時間分辨對比增強MRA和MRV被證明在估計血管造影動態方麵是有用的，如在引流靜脈中出現的血流逆轉
      • 供血動脈通常很容易識別(因為位置和擴張)
      • 引流靜脈可以通過其相對於動脈更大的口徑和引流到深靜脈或皮層靜脈來識別
      • 高科納爾級病變中出現擴張、彎曲的皮層引流靜脈
      • MRV顯示鼻竇閉塞和側支血流
  • 陷阱
    • 乙狀竇-頸靜脈孔假性病變
      • 緩慢或不對稱的流動在MR序列上產生可變信號
      • 使用具有多重編碼梯度的MRV來澄清
    • 形成血栓硬腦膜竇
      • 充血靜脈側支引流可模擬dAVF，無動脈分流
      • 評估所有硬腦膜邊緣，密切注意覆蓋的頭皮
    • 限製
      • 容易出現大量既有用又難以解釋的工件
        • 使用davf可以看到脈動偽影
        • 脈動偽影在t1加權自旋回波對比增強圖像上更為明顯，而在反轉恢複破壞梯度回憶回波(IR-SPGR)對比增強圖像上則不明顯
      • 一般來說，低成本，低可用性
      • CT在不合作和/或好鬥的患者中更容易進行
• DSA
  • 血管構造特征
  • 完全評估雙側頸外動脈(ECA)、ICA和椎基底動脈對完全表征動脈供血是很重要的
    • 多動脈供血是典型的，可有雙側動脈供血
    • 主要由腦膜動脈供血
      • 來自ECA的硬腦膜和橫骨支(通常是枕骨動脈和中腦膜動脈)
      • 來自ICA和椎動脈(VAs)的幕支和硬腦膜支
      • 寄生於大腦前動脈、大腦中動脈、大腦後動脈和支動脈，具有較大的davf
    • 動脈流入平行接受靜脈袋
    • 靜脈水係
      • 廣泛性、流
      • 逆行流入皮質靜脈和/或脊髓髓周靜脈
  • 分期、分級和分類
    • 顱內davf的分型
      • 靜脈引流方式與顱內出血風險相關
        • 一級位於竇壁，靜脈順行引流正常，臨床病程良性
        • 2a級位於主鼻竇，回流至鼻竇而非皮質靜脈
        • 2b級反流(逆行引流)至皮質靜脈(出血率10%-20%)
        • 3級皮質靜脈直接引流，無靜脈擴張(40%出血)
        • 4級皮質靜脈直接引流，靜脈擴張(65%出血)
        • 5級脊髓髓周靜脈引流，進行性脊髓病
      • 預後和臨床病程取決於部位和靜脈引流方式
      • 98%無逆行靜脈引流的davf為良性過程
      • 逆行靜脈引流的davf具有侵襲性的臨床過程，更容易導致實質出血

• 一般特征
  • 海綿竇和海綿竇之間的病理分流
  • 巴羅的分類基於動脈供應的血管造影特征
    • a型直接ica -海綿竇高流量分流器(非dAVF)
    • b型硬腦膜ICA支-海綿狀分流
    • c型硬腦膜eca -海綿狀分流
    • D-ECA和ICA型硬腦膜支分流至海綿竇
  • CCF的自然史是多變的
    • 譜:症狀快速進展的自發閉合
    • 直接CCF
      • 有較高的自發性出血率(~8%)(SAH、顱內出血或鼻出血);結膜下出血也很常見
    • 間接CCF
      • 預後不良的指標包括供血血管動脈瘤，和其他硬腦膜基礎的房室分流一樣，如果發生逆行皮質靜脈回流，出血的風險會增加
• 橫斷麵影像表現(CT和MRI)
  • 海綿竇的不對稱微小腫塊效應
  • 海綿竇早期不對稱強化
  • 同側上眼靜脈不對稱增大
  • 不對稱同側突起，眼外肌增大
  • 海綿竇內血管(即流動空洞)數量增加

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Daniel Murph，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v2.03.03.04.03