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最後更新:2021年7月5日
耐藥癲癇患者的手術適應症包括明確的致癇灶和術後出現新的神經缺損的可能性較低。在成人中,最常見的病因是顳葉癲癇,即顳內側硬化。在兒科外科候選者中,最常見的癲癇病因是低級別腫瘤和皮質發育畸形。
隨著時間的推移,有明顯的單一致癇半球功能障礙的兒童患者的手術選擇已經進化。高度切除的手術(如解剖性腦半球切除術)引起的並發症,包括淺表鐵質沉著和繼發性腦積水,導致了較少切除和更多分離的功能性腦半球切除術的發展。功能性腦半球切除術最近出現了半球切開術,這是一種最小的手術,主要目的是斷開異常的腦半球。半腦切開術在降低或消除癲癇發作頻率方麵是有效的,與之前的手術相比,可能降低了術後並發症的風險。
半腦切開術在技術上是一項具有挑戰性的手術,需要對大腦三維解剖學有全麵的了解,以確保充分的半腦連接斷開,而不危及深部結構,或保留某些半腦連接完好,可能導致術後殘留癲癇。
在本章中,我將討論一種改良形式的島周半腦切開術的相關手術細微差別。通過半腦切開術,經驗豐富的外科醫生可以有效治療單側癲癇性半腦功能障礙的患者,同時限製潛在的並發症。首先,我將簡要回顧腦半球切除術和腦半球切開術的曆史演變。
半腦切開術由半腦切除術演變而來。Walter Dandy在1928年首次進行了腦半球切除術治療惡性膠質瘤,並在1938年首次報道了腦半球切除術治療癲癇。淺表鐵質沉著症後來被認為是一種潛在的長期並發症。高達33%的患者在手術後8年的中位時間出現這種情況。慢性顆粒狀室管膜炎伴膜上多處出血,取代切除半球與腦室係統相連,導致神經功能衰退、腦積水,有時甚至死亡。
為了避免這種並發症,較少的手術修改被實施,如功能半球切除術。在該手術中,額枕極被斷開但未被移除,目的是達到與半腦切除術類似的癲癇控製,同時防止淺表鐵質沉積的延遲並發症。為了盡量減少腦切除,減少術中出血量,同時保持其有效性,該手術一直在改進,最終導致了半腦切開術技術的出現。
並發症 | |
大腦半球切除術 | 失血 |
表麵的鐵塵肺 | |
術後分流率較高的腦積水 | |
功能性大腦半球切除術 | 與以上相比,平均失血量降低 |
術後分流率較低的腦積水 | |
癲癇複發率高,需要再次手術 | |
大腦半球切開術 | 腦積水 |
剩餘的癲癇發作 | |
術後出血 | |
最低失血 | |
最短ICU停留 | |
整體並發症發生率較低 |
嚴重的半腦功能障礙引起的醫學難治性癲癇在兒童人群中經常選擇通過半腦切開術進行手術治療。一些最常見的指征是多葉性皮質發育不良半大腦畸形、多小腦回/多少腦回、創傷後癲癇、拉斯穆森腦炎、圍產期中風和斯特奇-韋伯綜合征。手術的目的是阻斷癲癇放電的擴散途徑,以隔離致癇帶。
患有難治性癲癇的兒童,如果接受了兩次不成功但適當的抗驚厥藥物試驗,應轉介進行手術評估。患有癲癇的兒童患者可能出現發育倒退或發育停止。早期的綜合手術評估可以避免癲癇綜合征直接導致的不良反應。
術前檢查首先是詳盡的病史和體格檢查。幾乎所有患者的術前偏癱都與異常半球有關。評估術前偏視。老年兒童患者的神經心理學評估為術後比較提供了基線,並可對手術幹預可能導致的功能損害提供洞察。
語音優勢的評價是另一個重要的考慮因素。語言側化最可能發生在6歲。在這個年齡之後,仔細確定語言優勢尤為重要,因為年齡較大的兒童在術後不太可能實現對側功能轉移,導致永久性語言障礙的風險更高。
磁共振(MR)成像定位了致癇腦半球,排除了完整腦半球的結構異常。所有患者都應接受腦電圖(EEG)記錄,以試圖確認致癇腦半球,並排除來自完整腦半球的任何潛在癲癇活動。任何對側影像學或電監測異常的證據都與術後明顯的功能衰退相關。
由於兒科患者的血量儲備有限,手術時間和失血量應盡量減少。強烈建議使用中心靜脈導管,因為它能快速補充血管內容量。手術時間也應盡量縮短,以減少患者的手術壓力;這種手術的技術挑戰可能導致手術時間過長。基於MR成像的術中圖像引導是有益的。
半腦切開術有多種變體,最常見的有島周半腦切開術、改良島周半腦切開術和垂直矢狀旁半腦切開術。所有的半球切開術都有四個共同點:切除內側顳葉結構,中斷形成內囊和輻射冠的纖維,經心室胼胝體切開術和中斷額葉水平纖維。
下麵描述的手術技術是Schramm和他的同事首次開發的手術程序的改進,試圖減少手術時間和出血量,切除更少的腦組織,進行更小的開顱手術,與功能性腦半球切除術相比,獲得類似的癲癇緩解。我提倡這種技術優於其他半球切開術技術,因為通過顳角進入側腦室,這是癲癇外科醫生常見和熟悉的技術。
半腦切開術是一項具有技術挑戰性的手術,需要對大腦三維解剖的全麵了解,以確保安全、徹底地斷開半腦連接。
病人平臥於手術台上。顱骨夾的單針置於同側耳後頸上線上,雙針置於對側顳上線上。
首先進行標準的顳葉切除術,切除內側結構。此程序的詳細信息包含在入顳葉切除術一章。顳肌與皮瓣呈單層向前反射,行開顱術暴露島周區和顳葉。開顱後,硬腦膜被打開,並沿皮瓣的方向反射。
在整個手術過程中,要注意保留MCA穿過皮層切除區域的大皮層分支,以保存遠端皮層,並盡量減少由此產生的缺血。
這些插圖將手術視角理想化,但在現實中,操作者的工作深度是長的。
鑒別胼胝體周段可確保夾層未越過中線,使對側完整半球的內容物處於危險之中。在確定A2近端分支後,我向前延伸膝胼胝體切開術,同時通過其包裹的蛛網膜追蹤A2分支。由於膝的顯著厚度,這一動脈標記和神經導航指導是重要的,以促進手術定位。膝胼胝體切開術止於距Monro孔約5mm的冠狀麵,以避免損傷間腦結構。
同樣重要的是要確認所有斷連路徑的中間側的後腦顯像,以確保在閉合前完成半腦導流。
除非完全止血是不可能的,否則我不會常規地在腦室內放置導管進行暫時性術後引流。充分衝洗心室以清除碎片。
殘留癲癇最常發生在傳入神經不完全時。最常見的是,這是胼胝體不完全斷開的結果,更具體地說,是膝和脾的斷開.如前所述,暴露胼胝體周動脈和大腦鐮可使這種並發症的可能性降到最低。術中使用同側枕葉和對側半球腦電圖有助於確認胼胝體切開術。
基底額葉連接不充分和腦島切除也與癲癇複發有關。我沿著側突確定基底皮質下剝離的範圍以確保完全斷開連接。我還修改了以前的技術,以追求水平和上升的邊緣的帳篷,以確保完全斷開該區域。部分膝胼胝體切開術是另一個潛在的原因,不充分的半球分離;沿著A2分支路徑的神經導航提供了一個足夠的手術路線圖。
反複發作的患者應進行高分辨率MR成像和彌散張量成像,以評估半球傳入阻滯的完整性。我沒有常規的術後MRI檢查。由於腦室內工作空間的限製,半巨腦畸形患者可能有較高的不充分斷開的風險。
盡管腦半球切開術後腦積水發生率低於腦半球切除術,但仍有大約2% - 15%的手術發生並發症。需要永久性分流放置的腦積水更有可能發生時,潛在的病理是半巨腦畸形或另一個多葉皮質發育不良.
一些研究已經證實了半球切開術在適當選擇的患者群體中的有效性。功能性腦半球切開術或島周腦半球切開術可使致殘性癲癇停止80%的機會。其餘沒有完全停止癲癇發作的患者至少從與術前狀態相比有價值的改善中受益。
DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v7.ch04
本章以前曾以類似的格式作為下列出版物的一部分提出:
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