鬆果體區位於顱穹窿中心深處，由鬆果體和鄰近的結構組成。雖然鬆果體區沒有明確的邊界，但它的上方被胼胝體脾包圍，後方被蓋倫靜脈包圍，下方被四分體池和頂蓋包圍，前麵被鬆果體隱窩和後第三腦室包圍。

每一種結構都可能受到鬆果體區腫瘤的腫塊效應的影響。重要的是，位於頂蓋前方的Sylvius導水管可能受到腫瘤腫塊效應的影響，導致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤的主要症狀。

鬆果體區發生多種病理，包括生殖細胞腫瘤、鬆果體實質腫瘤、神經膠質細胞腫瘤，以及較少見的腦膜瘤，脂肪瘤，表皮樣的，皮樣的鬆果體囊腫和血管病變。

在鬆果體區發現的腫瘤的類型在其適當的治療策略上有很大的不同，從非手術治療到完全切除，但這些病變很難通過影像學準確診斷。

鬆果體區及其鄰近重要神經血管結構的深位置，可能病理的異質性，以及可靠的術前診斷的困難，都使鬆果體區腫瘤具有獨特的外科治療挑戰性，同時始終保持低發病率風險。

鬆果體區腫瘤患者通常表現為阻塞性腦積水繼發顱內壓升高的症狀，包括頭痛、視覺和認知障礙以及步態障礙。

患者也可能出現Parinaud 's背側中腦綜合征，包括上視麻痹、眼瞼收縮、收斂性眼球震顫和近光遊離。急性腦積水的症狀，如突然失去意識，可能會發生，需要緊急腦脊液(CSF)引流。

這些腫瘤的患者中約有一半因其對小腦的直接腫塊效應而表現出小腦功能障礙的症狀，如共濟失調。約10%的生殖細胞腫瘤患者伴發鞍上區病變，導致垂體功能障礙，很少出現睡眠-覺醒周期紊亂和精神病。

如果患者出現嚴重的精神狀態變化，如腦水腫，計算機斷層掃描(CT)來評估腦積水的程度。以腦室外引流(EVD)的形式立即進行腦脊液引流可能是必要的。

如果患者有選擇性地表現，評估首先是全麵的病史和全麵的身體和神經檢查，特別注意瞳孔、眼外肌和小腦的功能。

影像學研究包括磁共振成像(MR)加和不加釓增強。磁共振靜脈造影(MRV)有助於評估腫瘤腫塊對深靜脈引流係統的影響，包括其移位方向和通暢程度;這兩個因素都是手術計劃的重要考慮因素。

不幸的是，僅靠影像學是不足以對這樣的腫瘤提供可靠的診斷生殖細胞瘤這可以通過非手術來解決。實驗室測量腦脊液中-人絨毛膜促性腺激素(- hcg)、甲胎蛋白(AFP)和胎盤堿性磷酸酶(PLAP)的水平可以幫助診斷生殖細胞腫瘤，並防止不必要的活檢/切除嚐試及其伴隨的發病率。對於非生殖細胞腫瘤，沒有組織診斷是不可能達到最佳治療的。有關這些腦脊液標記物的更多信息，請參閱有關的章節鬆果體區腫瘤．

鬆果體區腫瘤的初始治療可能包括腦脊液引流，因為急性梗阻性腦積水是常見的表現症狀之一。症狀性腦積水的緊急處理可通過床邊腦室造口術完成。

腦積水的最終治療更傾向於內鏡下第三腦室造口術(ETV)而不是腦室-腹腔分流術(VPS)，特別是在預期壽命較長的年輕患者中，因為ETV使患者能夠避免許多與VPS相關的潛在並發症，包括腹膜惡性細胞播下的風險。輕度症狀性腦積水或無症狀性腦室腫大可能不需要治療，因為腫瘤切除可通過重組腦脊液通路促進其消退。

鬆果體區腫瘤的最終治療方法因病理而異。大約三分之一的腫瘤是良性的，因此可以通過手術完全切除治愈。相反,生殖細胞瘤對輻射高度敏感，不需要切除。

組織取樣或其他類似的診斷工具如腦脊液分析是必要的，以確定是否需要進行全切除，更重要的是，避免該手術的風險。對於鬆果體區腫瘤的評估和治療，目前尚無統一的治療方案。

許多外科醫生傾向於最初的活檢，如果腫瘤病理表明，隨後進行全切除。這種方法避免了不必要的開放手術，但在需要完全切除的情況下，患者需要進行兩次手術。此外，由於鄰近的血管結構，需要跨越多個腦膜平麵，缺乏周圍組織提供填塞，以及許多在鬆果體區發現的腫瘤病理中出血率高，鬆果體區腫瘤穿刺活檢比大腦其他區域的穿刺活檢有更大的出血風險。

對於任何有症狀的腫瘤，有些外科醫生傾向於有計劃的全切除，如果在術中冷凍切片上發現的病理不值得切除，則會選擇侵襲性較低的切除方法。然而，這個策略不是我的哲學的一部分。

內鏡下活檢可與內鏡下第三腦室造口術相結合，以治療腦積水，一次手術即可獲得診斷組織。這種方法還具有保留潛在手術通道的優點，如果腫瘤病理提示，可用於大體全切除。這種策略的缺點是在這種情況下腫瘤導致腦室出血的顯著風險，以及通過同一個鑽孔進行第三腦室造口和活組織檢查的難度，而不使穹窿體處於某種風險中。

下圖展示了我的算法，以確定如何處理影像學發現的鬆果體區腫瘤。

如果患者患有有症狀的急性腦積水，外腦室引流可以為檢測腦脊液標記物提供機會。上圖算法的一個例外是，青春期前的男孩患有或不患有尿漏症，缺乏陽性標記物，可以直接用輔助療法治療。

我的首選方法是進行內窺鏡第三腦室造口術，並對引起腦積水的病變進行活檢。生殖細胞瘤是放射治療，而惡性的非胚芽瘤性生殖細胞腫瘤接受化療和放射治療，然後再進行二次手術。

如果腦脊液腫瘤標記物與生殖細胞腫瘤不一致，我會進行開放活檢，如果術中冷凍切片病理提示，我會嚐試全切除。根據最終病理診斷給予輔助治療。完全切除不以犧牲神經功能為代價。密貼的腫瘤(特別是深靜脈)需要次全切除。

這裏顯示的決策算法是基於當前文獻的發現，這些發現有些有限，有時不確定。我並不是對每個病人都嚴格遵守這種管理算法。

鬆果體區可以通過幾個不同的手術通道到達，這取決於腫瘤的具體位置和特征以及外科醫生的經驗/舒適度。

這是到達鬆果體區域最受歡迎的路線，也是神經外科醫生最熟悉的路線。

由於大多數鬆果體腫瘤是幕下中線病變，小腦上幕下中線入路是到達手術目標的最直接途徑。大多數鬆果體腫瘤位於間腦深部靜脈結構的腹側，因此該通道允許腫瘤合理暴露，同時相對不接觸靜脈。

在手術中，患者可被置於坐位，以便小腦的重力回縮擴大小腦上手術走廊。手術野內很少有血液和液體積聚。考慮到空氣栓塞的風險和當病人處於這種姿勢時外科醫生必須承擔的不舒服的手術姿勢，我認為目前唯一合理的坐姿適應症是鬆果體區腫瘤手術。

這種方法也有一些缺點。通道狹窄，不容易剝離被柱門頂端覆蓋的腫瘤的下側。大量中線橋靜脈經常被犧牲，導致小腦充血，進一步限製了暴露。有關此方法的更多細節，請參閱有關的章節中線Supracerebellar顱骨切開術．

在過去的幾年裏，我一直使用靠近中央的supracerebellar方法對於小到巨大的鬆果體中線區腫塊都有非常滿意的結果。中線的兩邊都可以通過這個軌跡到達。

該方法在患者側位時進行，減輕了坐位的缺點。隻有一個橫竇和小腦半球處於危險中，而托環沒有被操作。它利用了小腦外側半球和幕幕之間的通道，那裏橋靜脈較少，避免了大量的中線靜脈。

由於小腦幕旁正中麵較鎖門中線偏下，手術走廊尾端延伸變寬，工作角度獲得更高的自由度。

最後，如果需要的話，可以將帳篷分割以增加曝光。有關相應技術細微差別的進一步細節，以及這種方法的優缺點，請參閱關於靠近中央的Supracerebellar顱骨切開術．

枕骨幕後入路通過單側枕骨開顱術進入顱穹窿。這種入路可廣泛暴露四叉板，尤其適用於向外側和下方延伸的大型腫瘤。

四分之三俯臥位或側臥位有利於利用非顯性枕葉的重力回縮。完成右側枕部頭皮旁正中線形或u形皮瓣。u型皮瓣的內側垂直支從中線左側開始，大約在torula水平處。上矢狀竇和頸突上有兩個刺孔，便於抬高骨瓣，使這些硬腦膜靜脈竇露出屋頂。腰椎腦脊液引流有助於大腦放鬆。

半腦間夾層暴露了直竇，以便在其附近劃分幕。可將下矢狀竇和鐮分開，以便進一步經鐮暴露。腫瘤上的蛛網膜和四叉神經池可以從上後視圖看到。請參見鬆果體區腫瘤(枕部幕後入路)一章為進一步的細節。

該方法的缺點包括難以解剖定位和恰當地分割幕，在深靜脈係統的靜脈周圍工作，以及枕葉回縮可能導致同義性偏視。總之，這是一種繁瑣的方法，將許多正常結構置於危險之中。然而，當腫瘤移位了尾側或後側的深靜脈，排除了經小腦上幕下入路的安全通路時，這是一個合理的選擇。

後半腦間經胼胝體路徑最適合起源於深靜脈結構背側或吻側的腫瘤，在腹側取代靜脈。這種形態可發生於類似鬆果體區腫塊的頂蓋和後丘腦腫瘤。

這種方法利用沿頂枕交界處的半腦間走廊。脾被分裂，腫瘤可見於其下。外科醫生在(介入性)或沿(靜脈旁)內腦靜脈之間工作。這種入路是直達腫瘤背側深靜脈係統的最直接途徑，但如果脾未受腫瘤影響，則可能導致部分斷路綜合征;它還會使大腦內靜脈處於危險之中。

有關詳情，請參閱有關後半球間經胼胝體介入/靜脈旁變異．

聯合入路可能需要充分揭示到達幕上間隙的上第四腦室腫瘤和影響鬆果體區但向尾側延伸至上第四腦室水平的巨大腫瘤。

• 仔細的術前評估鬆果體區腫塊可以使患者避免不必要的手術。
• 小腦上旁正中開顱術為大部分鬆果體區腫塊的切除提供了靈活的工作角度。
• 適當的手術通道的選擇應使外科醫生能夠保護重要的神經血管結構，同時促進腫瘤的全切除。

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch07.1