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生殖細胞瘤

最後更新:2021年5月9日

圖1:鬆果體區生發瘤的CT圖像(左上)顯示了鬆果體鈣化的“吞噬”外觀,在GRE圖像中也可見(右上)。(左下)ADC成像顯示低信號擴散受限,表現為腫瘤細胞過多。(右下)這張T1WI增強後圖像明顯增強是典型的。這個腫塊在大腦導水管處引起梗阻性腦積水。

圖1:鬆果體區生發瘤的CT圖像(左上)顯示了鬆果體鈣化的“吞噬”外觀,在GRE圖像中也可見(右上)。(左下)ADC成像顯示低信號擴散受限,表現為腫瘤細胞過多。(右下)這張T1WI增強後圖像明顯增強是典型的。這個腫塊在大腦導水管處引起梗阻性腦積水。

基本描述

  • 顱內生殖細胞瘤,常發生在鬆果體區(腺外精原細胞瘤/非生殖細胞瘤)
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病理

  • WHO II級(純生殖細胞瘤)或III級(合胞滋養細胞巨細胞)
  • 與唐氏綜合征、克氏綜合征和1型神經纖維瘤病(NF-1)相關
  • 多邊形原始生殖細胞和淋巴細胞浸潤是常見的顯微鏡特征
  • 可發生單發或多發腫瘤
    • 考慮多發性腫瘤轉移性而不是在美國同步

臨床特征

  • 兒童和年輕人通常患病(90%為20歲以下)
  • 鬆果體區生殖細胞瘤中明顯的男性傾向(10-33:1)
  • 女性更常患鞍上生殖細胞瘤
  • 常見症狀/體征
    • 鬆果體區:因頂蓋腫塊效應和腦室輸尿管梗阻引起頭痛,Parinaud綜合征(上視麻痹)
    • 髕上:內分泌功能障礙(尿崩症,性早熟),視野缺損
  • 實驗室發現:血清/腦脊液(CSF) -人絨毛膜促性腺激素(β-hCG)水平升高
  • 治療方法:活檢、低劑量放療±化療
  • 陽性預後包括β-hCG水平輕度升高和純生殖細胞瘤組織學(WHO分級II)
  • 腦脊液浸潤和播散是常見的

成像特性

  • 一般
    • 團塊位於鬆果體或鞍上區中線處或近中線處
    • 吞噬鬆果體,可加速鬆果體鈣化
    • 基底神經節異常受累
    • 單個或多個部位(轉移性)
    • 常浸潤腦室、中腦、丘腦;±CSF傳播
  • CT
    • 分葉的,高密度的腫塊
    • ±囊腫,出血
    • 增強CT±腦脊液播散明顯均勻增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:等強至高強;鞍上生殖細胞瘤可能沒有正常的垂體後“亮點”
    • T2WI:等強至高強;出血灶呈低信號;高強度的囊腫或壞死區域
    • 氣質:輕度高強度
    • DWI:細胞過多導致彌散受限
    • T1WI+C:強烈、均勻強化,包括腦脊液播散和實質浸潤
    • MRS: Cho升高,NAA降低

成像的建議

  • MRI不使用或使用靜脈造影包括腦和脊柱檢查轉移

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.17

參考文獻

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上野田,田中佑,永田美,等。生殖細胞腫瘤的光譜:從頭到腳。射線照相2004; 24:387 - 404。doi.org/10.1148/rg.242035082

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