動靜脈畸形(AVMs)是神經外科患者發病和死亡的重要原因，通常是由於出血，但也因為難治性癲癇發作和局灶性神經缺損。

AVMs的治療方法多種多樣，從單獨的顯微手術，到聯合或不聯合輔助栓塞和/或放射治療。其他選擇包括放射手術作為獨立的選擇。大而複雜的病變可能最好通過觀察來處理。

以下章節將討論每種動靜脈畸形子類型切除的具體技術差別。本章將審查適用於所有avm的一般原則，在審查後續章節之前應參考這些原則。

請同時參閱這篇文章發表在《世界神經外科關於我個人對動靜脈畸形手術的看法。

如前所述顱的方法手術中病人的體積、周到的體位可以通過允許使用重力回縮來促進切除。

頭部位置的規劃要考慮到顱靜脈回流，保持患者頭部剛好高於心髒水平，頸部輕微伸展，同時避免頭部向一側過度旋轉。這些考慮可以防止顱內靜脈高壓，這可能是一般的顱腦手術的問題，特別是在動靜脈畸形手術。

在病人體位過程中常見的錯誤包括未能使用自由表麵接觸病灶和最大限度地利用重力回縮。因此，固定牽開器可能是必要的，有皮質損傷的風險，並可能增加發病率。

由於術中出血的風險和AVM手術的技術挑戰，手術走廊必須寬敞，並提供多個靈活的工作角度，以便及時處理皮層下出血。最後，病人的體位應考慮到手術路線，以盡量減少對動靜脈引流的風險，並便於早期進入供血血管。

我使用神經導航或基於磁共振成像或CTA血管造影數據的術中圖像引導來實現寬開顱，暴露動靜脈病灶、相關的供血動脈和引流靜脈，以及動靜脈周圍的正常大腦區域。動靜脈畸形的開顱手術不是微創的，應該是寬大的。

在可能的情況下，開顱手術計劃提供暴露和早期打開腦脊液(CSF)池以放鬆大腦。如果這是不切實際的，我會安裝一個腰椎引流管，在開顱術中逐漸排出腦脊液，以提供大腦放鬆。大量的鑽孔和短通道的開顱手術降低了擴張引流靜脈損傷的風險，這些引流靜脈可能在矢狀旁硬腦膜葉內和沿著靜脈湖移動。

使用踏板時對硬腦膜的任何破壞都會增加引流靜脈意外損傷的風險。避免這種並發症是很困難的，因為硬腦膜葉內充血的引流靜脈通常大到足以侵蝕顱骨內壁．使用腰椎腦脊液引流術可在使用踏板前，從顱骨內表麵徹底剝離減壓的硬腦膜。

在各種動靜脈畸形的顯微手術切除過程中，有一些普遍的強製步驟。最好盡可能地堅持這些原則。違反這些原則中的任何一條或它們的特定順序都給我帶來了許多疑慮。

以下是將在avm的每個子類型的單獨章節中詳細闡述的一般原則。

我研究了術前血管造影和磁共振成像的每一個序列，並熟悉了一個深思熟慮的策略。喂食血管及其形態、位置和蛇形路線被記住。表麵標記物、大引流靜脈和栓塞材料被用作定位供血動脈的向導。我畫出動靜脈畸形的特定邊界包含主要的供血動脈所以尼達爾剝離和分離從那裏開始。

CT血管造影掃描和MR圖像用於規劃與血腫腔相關的剝離策略。功能皮質與病灶和血腫的關係被解剖定位。深白質饋電體的位置已被注意到。我更傾向於使用CT血管造影序列進行術中導航，因為其高分辨率的血管解剖與腦表麵地標有關。

首先進入動靜脈畸形破裂的邊緣，對血腫腔減壓，放鬆大腦。另一方麵，當動靜脈大部分被擊潰時，動靜脈麵向語言皮質的邊界被最後處理。

我通過適當的病人體位來安排靈活的工作角度。重力回縮和寬蛛網膜剝離允許動態回縮使用吸力裝置，以保護重要的正常解剖不受固定牽開刀片。

開顱術不應該是微創的，但要充分暴露每一個動脈供血器和所有引流靜脈。硬腦膜應廣泛打開，以便能識別動靜脈畸形周圍的正常結構。我做不根據動靜脈畸形造影病灶的大小規劃開顱術的大小。

我確實特別注意深層白質供給者(即莢狀紋狀動脈)可能導致無法控製的大出血的解剖平麵。我保證自己有足夠的空間和符合人體工程學的工作角度來處理在斷開深層白質喂食器的艱難時刻。

我打開裂隙和溝來找出供給動脈但不去管靜脈。

如果早期清晰地了解靜脈或動脈的特征對手術計劃和它的斷開是重要的，我嚐試通過使用一對鉗子或臨時動脈瘤夾輕輕擠壓血管，對供血動脈或引流靜脈進行簡短的閉塞試驗(“臨時閉塞”試驗)。如果動靜脈發生充血，被阻塞的血管肯定是重要的引流靜脈，應該保持完整，直到動靜脈斷開。術中熒光血管造影也能有效地顯示血流的時間和血管的特性。

表麵的引流靜脈可能預示著沒有任何表麵表現的深部病變，而其他皮質下AVM則需要檢測更微妙的表麵線索，如小動脈化靜脈或輕度擴張的動脈供血血管，其中任何一種都可以追溯到溝，最終到AVM病灶。

放射外科手術將薄壁白質供給者轉變為易凝固的血管。輻射誘導的膠質瘤白質變化為細白質血管壁增厚提供了線索。

解剖應以圓周或螺旋狀方式進行，以暴露AVM向其頂端的各個方麵，AVM通常位於室管膜附近。我使用基於CTA的術中導航來引導鬆膜淺層切口和深部白質剝離，因為病灶邊緣不是很清楚。我經常能找到病灶並在其邊界外保持解剖。

每個動靜脈畸形都有自己獨立的血管結構和邊界。顯微清掃的策略步驟包括:1)蛛網膜下腔/腦膜清掃，2)實質清掃，3)室管膜清掃，4)檢查以確保病灶完全斷開，最後犧牲主靜脈，導致5)動靜脈切除。

在病灶完全斷開之前，我避免它凝固。如果我不小心走得太靠近投射到大腦的病灶小葉，發現病灶壁有出血的缺陷，我就用一小片浸過凝血酶的棉花堵住缺陷。溫柔的填塞和耐心將會封閉缺陷。侵襲性凝血會嚴重改變病灶的內部血流動力學和腔內血流模式，導致病灶破裂和腦腫脹。

靜脈是將術前血管造影結果轉移到手術野的重要表麵標誌。主引流靜脈(有時是多個主引流靜脈)應該是手術的最後一部分。這些靜脈應保存，直到整個病灶與所有供血動脈斷開。動靜脈斷連後，靜脈顏色變深。如果這種變化沒有發生，或者暫時剪斷靜脈導致病灶腫脹，外科醫生應該尋找隱藏的、殘留的供血點，通常位於靜脈附近和下方。

如果我在遇到大的供血動脈之前無意中撕裂了主要的引流靜脈，我不會阻塞靜脈，因為這個動作會導致AVM突然破裂和立即的腦腫脹。我讓靜脈出血同時在病灶處找到供血動脈並切斷它們。在這個時候，一個“突擊隊”手術是必要的，外科醫生必須保持冷靜，果斷和控製。成功完成這一關鍵且危及生命的步驟是每一位動靜脈畸形外科醫生成熟所必需的。

有初級靜脈和次級靜脈。我術前根據血管造影發現的血管直徑最大，從AVM流出的流量最多的血管來確定主靜脈。隻要通過逐步的周向剝離術使進入病灶的血流充分減少，在動靜脈完全斷開前，可犧牲副靜脈。我經常需要切除一些次靜脈，以調動動靜脈並斷開深層和隱藏的供血動脈。

主靜脈在到達病灶表麵前可包裹病灶較深的部分。必須避免在解剖實質步驟中凝固靜脈以創造更多的空間。理想情況下，從靜脈較深處流出的任何出血都應該用一塊棉花覆蓋，並用輕柔的填塞加以控製;侵略性的不加選擇地燒灼會導致更多的出血，並有破裂的危險。

我將AVM移除的最後步驟類比為在湍流天氣條件下降落飛機。一個人不能因為害怕暴風雨而避免登陸。切除大型動靜脈畸形的最後步驟通常包括切除床和病灶的出血。外科醫生必須控製病情，並記住及時切除動靜脈畸形是控製出血的最好方法。

室管膜附近的AVMs合並室管膜和叢供血血管，盡管在室周區附近的血管造影結果不明顯。因此，為了避免心室周圍部位的AVMs複發，特別是在兒童患者中，我將環繞夾層延伸到心室水平，並斷開室管膜/叢供血血管。

不幸的是，在許多病例中，當我試圖斷開切除腔深處的“靜脈”時，我都感到驚訝，實際上我截斷了AVM病灶的深部部分。仔細檢查心室壁可以避免這些錯誤和延遲/未來出血或動靜脈畸形複發的風險。

使用雙極電灼更容易控製脈絡膜動脈，但如果這些血管難以在動靜脈畸形病灶後看到，可以使用夾子。如果脈膜供血動脈在凝血、撕脫和脫出時縮回，它可能導致腦室未被識別的出血，有腦疝的危險。室管膜動脈是AVM供血血管的重要來源。因此，在手術的這一步出現意外的腦疝時，應提醒操作者檢查腦室以排血，並謹慎處理出血的室管膜供血血管。

我還驚訝於主要引流靜脈旁邊有功能顯著的供血動脈。我保護靜脈的強迫性行為常常忽略這些供血血管，防止靜脈變藍。因此，如果除主要引流靜脈外，整個動靜脈已斷開，但靜脈仍呈紅色，則應尋找靠近靜脈的隱藏供血動脈並切斷。

在我看來，術中血管造影是必須的，以確保絕大多數中至大型動靜脈畸形的動靜脈分流完全清除。細微的“奢侈灌注”與輕微的動靜脈分流相關聯，遠離病灶，特別是在兒童患者中，不值得積極追求，應該長期監測。

血管造影確認AVM切除後，完全止血是安全的。患者的平均動脈壓應提高到比基線水平高15- 20mm /hg，並維持10 - 15分鍾。任何出血都是可疑的殘餘動靜脈畸形病灶，提示術後血腫發展的高風險。實現止血的唯一方法是切除殘餘的動靜脈畸形。

易碎性白質的凝固被最小化，因為這種操作將導致更多出血。要達到細致的止血效果，需要多次灌液和耐心。

手術結束後，患者的收縮壓應在術後24小時內保持在較基線水平略低的水平(10-20%)。術後第一天的CT掃描結果決定血壓參數是否可以慢慢放開。

下麵的圖片進一步總結了我的AVM切除技術。左側基底額側動靜脈畸形顯示相關細節。

術後患者被送入重症監護室，密切觀察術後出血的跡象。在困難的情況下，大的AVMs，術中腫脹，或任何引起術後出血的情況下，患者保持插管和鎮靜過夜，以防止在拔管期間經常伴隨咳嗽和嘔吐的血壓峰值。

術後第一天進行CT掃描和血管造影。如果發現任何動靜脈畸形殘餘，患者將立即返回進行再次手術，或在患者認為安全後立即返回進行手術。小兒動靜脈畸形的複發是臭名昭著的，部分原因是其病灶不致密，手術後必須進行多年的監測成像。

AVMs的切除或栓塞可能受到許多並發症的損害，包括過度侵襲性剝離或缺血性梗死引起的神經功能缺損、癲癇、腦積水和感染;但術中破裂、術後出血、術後水腫3個並發症值得特別考慮。

術中AVM破裂是一個或多個主要引流靜脈過早閉塞的潛在災難性後果。這種情況通常發生在引流靜脈受傷後試圖恢複止血時，或在病灶固定回縮時靜脈扭結時發生。這也可能發生在企圖栓塞高流量瘺。所有這些不幸的時刻更有可能發生在大出血和壓力決策的情況下，強調了在整個解剖過程中保持止血的重要性。詳情請參閱有關術中破裂及並發症處理．

殘留的動靜脈畸形病灶可導致鄰近正常腦內出血和術中腦腫脹。一旦AVM流出的重要部分被破壞，病灶就會膨脹，動脈供血血管充盈，對凝血反應減弱，病灶和大腦的部分區域開始自發出血。在這一點上，仔細的，有係統的解剖不再是一個選擇，隨之而來的是一個手術，我稱之為“突擊隊切除”。

即將發生的動靜脈畸形破裂需要經過深思熟慮、果斷、有意地積極動員病灶並凝血剩餘的較大動脈供血血管。當病灶被切除時，靠近動靜脈基底的較小的進給器最初被忽略。接下來，去除病灶後，迅速檢查腔內是否有活動性出血，並重新止血。這種技術通常需要切開白質，露出一段小的、易碎的、深穿孔的血管，然後進行夾紮。由於其發病率增加的風險，突擊隊切除顯然是不理想的，但在這種情況下，它是必要的，以防止AVM破裂和潛在的災難性腦疝和失血。

嚴重水腫和出血是大且高流量AVMs切除或栓塞後最常發生的兩種術後並發症。這些並發症的確切病因尚不清楚，但極有可能是動靜脈畸形操作後血流動力學改變的結果。

提出了兩種解釋。“正常灌注壓突破”的現象認為，AVM周圍的小動脈通常暴露在低灌注壓下，並最大限度地擴張血管。因此，在動靜脈畸形切除後灌注壓恢複正常後，這些小動脈不能立即自動調節。這種交替導致周圍大腦水腫和出血。第二種解釋認為，切除腔周圍組織內靜脈流出阻塞和動脈輸入停滯導致水腫、灌注不足、缺血和出血。

無論原因如何，這些並發症在切除與高流量分流術相關的較大動靜脈畸形時更為常見;因此，術後應采取適當的血壓控製措施。通過術前逐步栓塞部分動靜脈畸形，使周圍大腦適應突然動靜脈畸形切除後的血流動力學變化，也可以將這些不良影響降到最低或避免。

以這種分期的方式處理改變的血流動力學可以減少這些術後並發症的發生率。如果術後出現水腫或出血，盡管血壓控製得很好，但仍可通過高滲治療進行醫學處理，或在必要時，通過腦室造口術排出腦脊液，降低顱內壓。很少，手術清除血腫或去骨瓣切除術是強製性的;應通過血管造影檢查切除腔或術中檢查殘餘病灶。

我認為手術應該在急性出血期進行的患者，有破裂的動靜脈畸形和良好的神經狀況。這使病人能夠同時從出血和手術的暫時後果中恢複過來。

急性出血提供了合理的剝離平麵，但先前出血造成的慢性神經膠質瘤可能更難以處理。此外，急性血栓和AVM的清除通常有助於腦出血的腫塊效應的快速恢複。然而，急性腦水腫，由於AVM破裂，導致神經功能下降，需要延遲手術治療。水腫的大腦很脆弱，容易受到手術操作的傷害。

在解剖實質階段從AVM的白質供血處填塞出血點幾乎不起作用，而且由於腦出血的隱蔽性或遠灶性，導致大腦緊張增加。我建議立即處理出血源，並耐心處理。這是不可取的離開一個出血部位，並引起出血在另一個部位轉移注意力別處。

AVM的切除會導致周圍血管區域的血流動力學改變;這些改變導致供血血管動脈瘤逐漸消退。因此，對難以觸及的動脈瘤置之不理，將注意力轉移到動靜脈畸形的切除上。然而，我嚐試夾結紮更容易接近的動脈瘤(MCA分岔)，在顯微手術切除椎體周圍的AVMs。

小兒動靜脈畸形與成人動靜脈畸形是不同的實體。它們通常是不成熟的和部分彌漫性的AVMs，即使在術前的血管造影中也不容易確定邊界。這些彌漫性病變有很大的複發風險，即使在經血管造影證實的全切除後。我曾多次遇到這樣的情況:切除後的術中血管造影證實了小兒動靜脈畸形的大體全切除，但術後血管造影顯示了一個新發現的早期小引流靜脈，有時距離切除腔略遠。即使這些“小”動靜脈分流的自然史還沒有明確的定義，對這些“小”動靜脈分流的積極治療方法可能也不可靠。

動靜脈畸形手術定義了最好的人microneurosurgeons．一個人不能一直猶豫、膽怯和優柔寡斷。外科醫生必須高效、流暢地指導手術。疲勞在手術後期會成為一個重要因素，會極大地影響手術結果。

然而，如果一些動脈蒂在手術早期不容易進入，建議選擇性栓塞這些動脈蒂(即P2供血血管)。可觸及的椎弓根應保持獨立，以避免AVM白質喂養體的增殖。重要的是，通過神經外科醫生和血管內介入醫師之間的直接溝通來規劃栓塞。

即使使用完美的技術，動靜脈畸形的手術野不能也不應該“太幹”。換句話說，一定程度的輕微出血是可以預料和容忍的，特別是在手術結束前後，也就是動靜脈畸形取出之前。這種“預提取風暴”不應該被害怕和避免。切除動靜脈畸形被比作駕駛飛機。著陸總是有些“顛簸”。然而，我們應該盡可能避免在巡航高度的亂流。

我對術中可控出血有很高的容忍度，並能在可控出血可能導致不可控出血的情況下精確判斷出血的界限。這一認識使得無需分期手術就能有效切除大型動靜脈畸形。

定義一個偉大的動靜脈畸形外科醫生的關鍵要素包括:1)將3D解剖圖像即時轉化為術中發現，2)謙遜和“外科直覺”提煉出的恰當的外科判斷，3)操作敏捷，4)耐力，5)心理韌性，6)處理災難時的冷靜鎮定，最終，7)經驗。

當你在戰鬥的時候，沒有地方去準備戰鬥。在手術開始前，動靜脈畸形外科醫生必須熟悉動靜脈畸形的分布圖及其難以操作的區域。動靜脈畸形切除的過程應該毫不猶豫，但要優雅。盡管大量出血，操作員仍在掌控之中，並且毫無疑問地讓團隊相信，無論情況有多困難，他(她)都能證明自己的無所不在。

動靜脈畸形手術不僅考驗術者的技術實力，也考驗術者的毅力和效率。這一現象將動靜脈畸形手術與我們同行的其他手術區別開來。

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.2