海綿狀畸形是良性血管錯構瘤，由發育不良的未成熟血管通道組成，其質量效應隨大小而變化。盡管這些病變在血管造影上幾乎總是隱匿的，但隨著時間的推移，其行為可能是動態的，有混合期出血產物的證據，並可能表現為急性實質出血。表現可包括癲癇發作(高達50%)或局灶性神經缺損(25%)或無症狀/偶然(20%)。

• 一般特征
  • 成團未成熟的、洞穴狀的血管通道或複雜程度不一的血池
    • 具有不同血製品演化階段的腔內出血
    • 病灶周圍通常包裹著完整的鐵血黃素
    • 典型的病變描述為MRI上的“爆米花”外觀
    • 序列成像的動態行為，包括放大、回歸和新生形成
  • 位置
    • 發生在整個中樞神經係統
    • 腦實質(常見)
    • 脊髓(罕見，多見於多發性海綿狀畸形綜合征患者)
    • Extraaxial(罕見)
    • 可起源於任何靜脈竇(海綿竇是最常見的部位)
  • 大小
    • 變症狀前能不能達到大尺寸
    • 從微小到巨大不等(>6厘米)
    • 大多數落在0.5到4.0厘米的範圍內
  • 多個海綿狀畸形
    • 多發性(家族性)海綿狀畸形綜合征
      • 常染色體顯性，可變外顯
      • 無意義，幀移，或拚接位點突變與2次命中模型一致
    • 輻射誘導
  • 相關的異常
    • 發展靜脈異常
    • 表麵的鐵塵肺
    • 皮膚異常
    • Café au lait spots
    • 角化過的capillary-venous畸形
  • 鑒別診斷
    • 動靜脈畸形
    • 出血性腫瘤
    • 鈣化腫瘤
    • 高血壓microbleeds
    • 澱粉樣血管病
• Nonenhanced CT
  • 技術
    • 軸向5mm準直是典型的
    • 在困難的情況下，可以使用冠狀麵/矢狀麵的重新格式化圖像，盡管通常不需要
  • 發現
    • 50%以上近期無實質出血的病例呈陰性
    • 輪廓清晰的圓形/卵形高密度病變，通常< 3cm
    • 部分鈣化
    • 無周圍低密度水腫或腫塊效應的證據(除非近期出血)
• CT血管造影術
  • 發現
    • 輕微至無強化，通常為陰性(血管造影顯示隱匿)
• 核磁共振成像
  • 技術
    • 多個脈衝序列可用於評估各種組織特性以及動態特性(流量，速度)
  • 發現
    • 最常見的是爆米花樣腫塊病變，T1和t2加權和FLAIR成像信號混合，反映混合含血室
    • T1信號
      • 變量取決於血液製品的進化
    • T2信號
      • 變量取決於血液製品的進化
      • rim T2-hypointense含鐵血黃素
      • 可能會看到有液體水平的血室
    • 天賦
      • 這是取決於血液製品年齡的可變信號
      • 如果最近出血性，可顯示病灶周圍實質水腫
    • T2 * GRE,瑞士
      • 明顯的低強度盛開從敏感神器
      • 對檢測非常敏感，特別是在多發性病變和家族綜合征的病例中
    • 醉酒駕車
      • 通常正常
    • T1WI C +
      • 微弱或無強化(可能顯示相關的發育靜脈異常)
    • MRA
      • 通常正常(血管造影顯示隱匿)
  • 陷阱
    • 大量急性出血可能掩蓋更多的典型特征
• 數字減影血管造影
  • 發現
    • 通常正常(血管造影上的隱匿性血管畸形)
    • 硬膜外病變可為高血管病變
    • 可以看到病變內血流緩慢，沒有動靜脈分流
    • 如果大出血或急性出血，則無血管性腫塊效應
    • 與其他畸形相關，最常見的發展靜脈異常
    • 一般來說，目前還沒有血管內治療的作用
• 分期、分級和分類
  • Zabramski分級:與再出血風險相關
    • 1型=亞急性出血(T1WI高信號;T2WI高信號或低信號)
    • 再出血的風險最高
    • 2型= T1WI、T2WI混合信號強度伴不同年齡退化性出血
    • 3型=慢性出血(T1WI、T2WI低信號至等信號)
    • 4型=點狀微出血(T2*GRE和SWI序列最敏感)

要了解更多信息，請參見Radiopaedia和海綿狀畸形章內腦瘤模仿子卷的神經外科188bet手机app圖譜．

貢獻者:Daniel Murph，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v2.03.03.04.04