橋小腦角瘤約占所有顱內腫瘤的10%，約6 - 15%的橋小腦角瘤為腦膜瘤。這些腫瘤通常起源於顱神經(CN)外側岩錐體後表麵的硬腦膜。Cushing和Eisenhardt最初在1938年注意到這些腫瘤“模擬聽神經瘤”。

腫瘤的起源點建立了鄰近關鍵神經血管結構的扭曲解剖結構。由於大多數CP角腦膜瘤的起源在顱神經(CNs) V、VII/VIII、IX和X的後方，這些神經在前方移位，通常被完整的蛛網膜隔開。然而，由於這些結構在外科醫生的盲區內，在解剖過程中很晚才被發現，它們很容易受到手術傷害性操作的影響。鄰近的、內側移位的血管結構包括基底動脈、椎動脈、小腦前下動脈和小腦後下動脈。

根據CP角腦膜瘤的定義，這些病變在臨床表現、手術挑戰和預後方麵表現出多樣性。為了解決這種異質性，根據其相對於內聲管(IAC)的位置，將CP角腦膜瘤分為產前組、產後組和合並組。

根據腫瘤在IAC內的擴展情況，對術後組進行細分。前孔組被細分為有內側/上伸(有或無擴張到Meckel 's洞穴、幕上間隙或IAC)和有內側/下伸(有或無擴張到頸靜脈孔、IAC或大孔)的腫瘤。

這些分類表明了手術的挑戰和預後。位於中部的腫瘤和那些累及Meckel 's cave、IAC、幕上、頸靜脈孔或大孔的腫瘤預後較差，其中累及頸靜脈孔與手術發病率最密切相關。正如預期的那樣，這些因素是次全切除和複發風險增加的預測因素。

CP角腦膜瘤表現與其他CP角病變相似。常見症狀包括聽力喪失、眩暈、頭痛、麵部疼痛/麻木和協調性喪失。不常見的症狀包括偏癱、脊髓病、半麻醉、聲音嘶啞、吞咽困難和阻塞性腦積水引起的顱內壓升高症狀。

出生前腫瘤典型表現為三叉神經病變(麵部疼痛/麻木)、輕度麵部無力和聽力喪失。經口後腫瘤在出現前往往會長得更大，並表現為小腦功能障礙。

有下伸的大腫瘤需要耳鼻喉科檢查，包括聲帶和吞咽檢查。

某些CP角腦膜瘤在磁共振成像(MR)上很難與聽神經瘤區分，因為這兩種腫瘤類型都是均勻增強的。然而，腦膜瘤通常以遠離IAC為中心，並在岩脊或幕後方有廣泛的硬腦膜附著。腦膜瘤很少起源於IAC，但可以繼發擴散到IAC。IAC的直徑通常不擴大，腫瘤與岩錐體之間的角度較寬。

聽神經瘤使IAC變寬，與岩錐體形成銳角，並可能在其後囊上隱藏囊性成分和腦脊液(CSF)裂口。

對於腦膜瘤患者，仔細評估t2加權圖像以確定是否存在腦膜侵犯或血管包膜。腦實質內水腫表明侵犯了腦膜表麵，如果進行積極切除會增加手術發病的風險。

計算機斷層掃描(CT)將指導切除骨質增生的骨頭。鈣化腫瘤是一個令人生畏的挑戰，因為它們附著在周圍的結構，在手術中抵抗去體積和移動。即使是大的腫瘤，我也不提倡栓塞，因為在手術早期，腫瘤基底沿著岩骨很容易斷流。

腦膜瘤的治療方法包括連續影像學觀察、手術切除、立體定向放射手術(SRS)以及切除和SRS聯合。在老年患者或有醫學禁忌的患者中，可以通過重複成像觀察到無症狀或輕微症狀的小腫瘤。治療是指生長的腫瘤。沒有腫塊效應的小生長腫瘤可以用SRS治療。

腫塊效應繼發神經功能障礙的腫瘤被切除以完全切除腫瘤為目標．然而，全切除不應損害神經功能。殘餘生長腫瘤的次全切除保留功能後再進行SRS是治療複雜顱底腦膜瘤的一種新興模式。

基於術中發現，我傾向於大體全切除，接受次全切除以保留功能。然後我通過串行成像監測殘餘腫瘤。我保留SRS用於後續成像中看到的任何殘留腫瘤的生長。

一旦決定繼續切除，建議術中監測腦幹聽覺誘發反應(BAERs)和體感誘發電位(SSEP)。麵神經肌電圖和下中樞神經係統監測對於腫瘤浸潤IAC或頸靜脈孔的患者是可取的。

我在手術開始時安裝了腰椎引流管以緩解幕下張力。這項技術將允許早期和安全的腫瘤轉移(不需要其減壓)，以便沿岩錐體的腫瘤基底可以徹底斷流。該術式提高了腫瘤減壓和剝離的手術效率。

基於顱底高分辨率CT的術中導航有助於切除受影響的骨。

有必要詳細了解後窩內中樞神經的相關解剖，以及小腦前下動脈和後下動脈。

已經探索了幾種不同的顱底入路來處理CP角腦膜瘤，包括乳突後入路、迷路後入路、迷路後入路、岩後入路、遠外側入路和中顱窩入路。手術方式的最終選擇取決於腫瘤的具體特征，包括腫瘤的起源位置、腫瘤體積與神經血管結構(特別是顱神經)的關係位置，以及患者的術前神經功能。

對於聽力不健全的大腫瘤患者，可考慮采用經迷路入路及其變化;然而，有證據支持這一理論，即腦膜瘤引起的術前CN VIII功能障礙比聽神經瘤引起的CN VIII功能障礙更有可能得到改善。我認為這種方法對CP角腦膜瘤的切除作用很小，而且經常導致不必要的暴露和漫長的手術時間。

我更喜歡擴展retromastoid方法幾乎所有CP角腦膜瘤。與更廣泛的顱底截骨術相比，該入路提供了良好的CP角可視化，入路相關發病率較低。CP腦膜瘤很少沿腦幹腹側延伸並吞噬顱神經。對於產後腫瘤尤其如此。產前腫瘤需要外科醫生通過各種顱神經之間的多條通道進行手術;這種工作空間的限製不被更廣泛的岩石截骨術所改變。

延伸到枕骨大孔的腫瘤可通過乙狀結腸後截骨下延伸術接近。同樣，有明顯幕上成分的腫瘤可以通過聯合的後小腦上走廊切除，輔以通過幕上切開術擴大手術空間至中窩(見經腦幕入路治療海馬旁病變）.

乳突後開顱術完成後，硬腦膜打開並反射後，開始顯微解剖。以下步驟，按其具體順序，提高腦膜瘤切除術的安全性和有效性(也稱為腦膜瘤的4d):Dedress(暴露)腫瘤;Devascularize腫瘤,3)Debulk腫瘤，最後4)解剖腫瘤。如上所述，去腫前最大限度的斷流避免了過多的失血。它還允許有效的腫瘤去體積，重要的是，在剝離腦幹和顱神經時，一個相對無血的原始手術野。

下麵的插圖總結了切除口後腫瘤的技術。

口前腫瘤的切除遵循相同的顯微外科技術。然而，顱神經向後移位，外科醫生必須在顱神經之間切除腫瘤零碎的．顱V神經最易活動，應充分利用該神經上下的工作窗(顱上窗和顱下窗)。其他的工作窗口在中樞神經VII/VIII複合體和下顱神經之間。腫瘤常常使這些神經間廊變寬。從外側到內側方向切除腫瘤。

腫瘤內的顱神經和血管結構應小心保存。為了達到這一目的，由於顱神經之間的工作空間有限，通常無法完全切除部分產前腫瘤。

顱前和顱後腦膜瘤都可以延伸到IAC。暴露這些腫瘤的口內部分需要去頂IAC後壁。骨鑽孔的程度取決於腫瘤進入該管的延伸程度。

最後，小腦凸麵腦膜瘤的切除技術與顱後腫瘤的切除技術相同。術前磁共振靜脈造影可確定橫靜脈竇和乙狀結腸靜脈竇的通暢性，並可評估如果受影響的靜脈竇被阻塞，腫瘤切除的可行性。部分閉塞的鼻竇不切除或處理，其殘餘腫瘤通過監測成像評估;生長的殘餘腫瘤接受放射治療。

所有的岩狀和乳突氣細胞都被完全上蠟和清除。閉合按標準方式進行。

後顱窩手術可導致暫時性梗阻性腦積水和化學性腦膜炎;因此，要密切觀察患者是否有這些症狀。

化學性腦膜炎用短期類固醇治療，短暫性溝通性腦積水通常需要連續腰椎穿刺或腦室造口術進行腦脊液引流。腦脊液通路的阻塞通常是短暫的，但有時可能需要永久性的腦脊液引流。

• 腫瘤應按此順序去皮(暴露)、去血管、去體積和解剖。
• 保存覆蓋顱神經和腦幹的蛛網膜和腦膜是最重要的。
• 如果腫瘤沿一個位置/平麵黏附很好，最好轉移到另一個更明確的腫瘤-腦幹/CN界麵，並繼續向第一個位置剝離。
• 我總是注意沿腫瘤前囊的腦血管結構(在我的盲區內)。我寧願說“就是這樣”錯1000次，也不願說“曾經就是這樣”對一次。

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch05.10

撰稿人:Andrew R. Conger，醫學博士，MS