腦膜瘤占所有顱內腫瘤的20%。雖然隻有約1 - 3%的腦膜瘤位於枕骨大孔(FM)，但這種腫瘤亞型約占頸髓交界硬膜內、髓外良性腫瘤的75%。

與其他腦膜瘤一樣，枕骨大孔腦膜瘤(fmm)在女性中更為常見，在兒童中較為罕見。前庭周圍的神經解剖包括下顱神經、延髓尾側、脊髓口側、第四腦室、小腦扁桃體和下蚓部。血管解剖包括椎動脈、小腦後下動脈(PICAs)和脊髓後動脈。雖然這些結構容易受到fmm的腫塊效應，但腫瘤的緩慢生長速度和細微的神經學發現通常阻礙早期診斷。

枕骨大孔腦膜瘤起源於斜坡下三分之一的硬腦膜和FM的任何部分。上頸椎腦膜瘤可向顱內延伸，通常被稱為棘顱fmm。

為了手術計劃的目的，fmm是根據齒狀韌帶來分類的，齒狀韌帶將前、後硬膜內隔室和下顱神經(CNs)的運動和感覺部分分開。大多數fmm起源於FM的前外側，就在齒狀韌帶的前麵。第二常見的位置是後外側FM間隙，其次是純粹的前、後FM區域。

更具體地說，大多數fmm起源於齒狀韌帶的前方，舌下神經進入其管的外側，頸靜脈孔的下方。在這些病例中，椎動脈通常被固定在髓質或外側FM上。

來自中線FM唇的單純前病變會使舌下神經向外側移位，並可能導致椎動脈向同一方向被推離髓質。前側和前外側fmm通常通過其對腦幹的腫塊效應創造自己的手術通道，因此術前對這些腫瘤進行研究，以確定其暴露的適當骨去除程度。

後外側fmm出現在同側椎動脈硬腦膜入口附近，因此常常包裹該血管。與腫瘤相關的動脈的病程在術前影像學上被確定。

fmm的緩慢生長導致長時間的，但往往是平靜的，神經衰退。從出現症狀到確診的平均時間可達2至3年。最常見的早期症狀是頸枕痛，由頸部屈曲和瓦爾薩爾瓦動作引起。顱神經缺損和痙攣性麻痹通常出現在疾病的後期。

由於未受影響的對側神經代償性或副肌的補充，下顱神經缺損很難診斷。因此，受fmm影響的患者可能不會注意到任何症狀，或者可能隻是短暫的症狀。

進行性痙攣性四肢癱瘓可表現為枕骨大孔綜合征這種疾病的經典定義是，單側手臂感覺和運動缺陷進展到同側腿，然後發展到對側腿，最後發展到對側手臂。上肢運動損傷的長束征象表現為手部固有肌萎縮。

值得注意的是，C2皮節區可能出現感覺缺陷，應仔細檢查。疾病進展非常晚的症狀包括頑固性疼痛、運動功能障礙、共濟失調，以及無法維持可靠的氣道從而導致吸入性肺炎。

fmm相關症狀的鑒別診斷包括頸椎病、多發性硬化症、肌萎縮側索硬化症、脊髓空洞症和神經肌肉萎縮障礙。fmm症狀的複雜性和時效性往往導致誤診。

對患者的評估從完整的病史和體格檢查開始，包括詳細的顱神經和長束功能檢查。詳細的病史往往揭示了一種潛伏的疾病過程，隨後隨著代償機製的神經功能障礙耗盡了更迅速的進展。

斜方肌和/或胸鎖乳突肌的虛弱可能很明顯，但這些肌肉的疼痛和萎縮更為普遍。顱神經XII功能障礙在臨床上並不常見;這是晚期發現的，如果存在，切除後很少改善。

長束體征如反射亢進、巴賓斯基反應和共濟失調是上運動神經元功能障礙的證據。正式評估吞咽功能和言語能力;他們的術前功能障礙往往在術後立即加重，因此考慮術後盡快放置飼管，以避免吸入性肺炎。

耳鼻喉科評估評估聲帶功能。由於同側醫源性CN X損傷可導致危及生命的雙側聲帶癱瘓，對側聲帶隱蔽性癱瘓可能是手術的一個潛在禁忌。

適當的術前影像學檢查對診斷和手術計劃是必要的。磁共振(MR)成像序列的大腦和顱頸交界處是常規的。T1增強後序列對於明確病變是必要的，而T2和FLAIR序列可以描述神經結構內水腫的存在。腦實質內水腫提示腦膜受到侵犯，術中缺乏可識別的蛛網膜和腦膜夾層平麵進行切除。

此外，計算機斷層掃描(CT)血管造影的骨窗有助於評估骨質增生的存在和範圍，以及腫瘤與骨骼解剖(特別是髁突)的關係。鈣化腫瘤與神經血管結構非常粘附，通常包裹鄰近血管。

血管關係可以通過CT血管造影(CTA)、MR血管造影(MRA)或正式導管血管造影來確定。cta和MRAs是評估椎動脈和小腦下後動脈(PICAs)與腫瘤關係的無創方法。正式的血管造影可以實時評估椎動脈的血流情況及其支配程度。這種血流可能由於腫瘤的壓迫而減弱。

如果切除複雜腫瘤時同側椎動脈有危險，確保存在完整的對側椎動脈作為血流側支支持是至關重要的。換句話說，對側椎動脈不可能止於PICA。術前應知道PICA的硬膜外起源(5-20%的患者)，以免在顱頸交界處夾層時損傷PICA。

硬腦膜血供涉及椎動脈的脊膜後支和脊膜前支，以及經咽升動脈和枕動脈的脊膜支。血管造影也可以幫助確定術前栓塞腫瘤是否可行或有幫助。

fmm的治療方案包括連續成像觀察、放射治療和手術切除。繪製算法與其他顱底腦膜瘤的繪製算法相同。

對於無症狀病變較小或症狀最小的老年患者觀察是合理的。在有合理預期壽命的患者中，有腫塊效應的腫瘤應該切除，即使是最小的症狀，因為FM空間內幾乎沒有繼續生長的空間。由於靠近腦幹，放射治療對於大的病變作用有限。

預先計劃手術目標是必要的。如果腫瘤包裹顱神經並浸潤顱神經間孔，如頸靜脈間孔，應行根治性次全切除術。術前應保留完整的下顱神經功能，但要以次全切除術為代價，但要進行徹底的腦幹減壓。放射治療可有效控製遠離腦幹的殘餘小腫瘤。

雖然許多腫瘤在術前影像學上似乎包裹了椎動脈，但術中仍能找到合理的夾層平麵。然而，血管狹窄似乎預示著血管壁的侵犯;在這種情況下，建議根治性的次全腫瘤切除。

我使用神經生理監測，包括體感誘發電位(SSEPs)監測和下顱神經肌電圖(包括CN XII)。

顱頸交界處的骨和神經血管解剖是複雜的。如需進一步資料，請參閱有關章節transcondylar方法．

枕骨大孔腦膜瘤可從兩個方向進入:後外側和後外側。通過在C1和C2行或不行椎板切除術的側枕骨下開顱探查齒狀韌帶後方的病變。單純的前部病變可以通過鼻內和經口途徑進行治療。對於這一區域的硬膜外病變，我保留經口和經鼻路徑，推薦後外側“遠側截骨術”到達腹側fmm。

由於fmm通過將髓質向後移位並向對側形成手術通道，我傾向於采用不切除髁突的遠側入路來完成幾乎所有前外側和前外側腫瘤的手術目標。腫瘤殘餘不是由於手術通道的限製，而是由於依附於神經血管結構。

雖然大量鑽孔枕骨髁確實提供了更廣泛的暴露，但這是不必要的，並有損傷舌下神經的風險。此外，超過50%的髁突切除需要枕頸關節融合術，從而導致顱頸活動能力喪失和功能損害。囊內腫瘤減壓術為外科醫生提供了額外的工作空間，並進一步消除了廣泛的除骨的需要。在腫瘤減壓術中使用動態回縮和策略性的手術計劃，可以減少對腦血管結構的任何固定回縮的需要。

請參閱遠側的方法一章為技術的描述。

對於腹側和腹側腫瘤，骨切除可延伸至髁突水平。適當截骨後，椎骨動脈的硬腦膜入口是明顯的。明膠泡沫粉用凝血酶溶液或溫和雙極電燒灼可用於控製椎動脈靜脈叢出血。

在這個階段，很明顯，額外的髁突切除可能不會促進更多的暴露，除非椎動脈被動員出骨孔。換句話說，在硬腦膜入口的椎動脈的體積將栓住硬腦膜，並防止硬腦膜瓣的進一步側反射，盡管進行了額外的髁突切除術。

腫瘤與前庭前硬腦膜腹側和前外側緊密相連。腫瘤動員困難，術者應避免對腫瘤施加不受控製的強力張力。如果腫瘤動員不容易實現，在不侵犯腫瘤包膜的情況下，仔細而細致的腫瘤去積術將最終實現內側包膜的橫向動員，使腫瘤脫離腹側硬腦膜。

如果監測的神經生理參數如SSEPs發生變化，則調整動態回縮的力度，以緩解神經結構上的任何緊張。若此手法無效，應稍升高血壓。如果SSEPs仍受影響，則極有可能發生不可逆轉的缺血性損傷。

保留功能是手術的首要目標。可能需要留下粘附在椎動脈、腦幹和脊髓軟膜上的小塊腫瘤。如腫瘤浸潤頸靜脈孔，下中樞神經被腫瘤包裹，建議行次全切除。切除腫瘤內功能正常的下中樞神經是不安全的。

防水硬腦膜關閉是必要的。骨缺損通常較小，通常不進行顱骨成形術。

手術後病人在重症監護病房受到密切監視。吞咽功能在第二天恢複進食前進行正式評估。術前有下顱神經功能障礙的患者應繼續插管，直到耳鼻喉科會診並正式評估其咳嗽和嘔吐反射。

拔管試驗或吞咽評估失敗兩次以上的患者將分別接受氣管造口術和胃造口術。由於術中操作cnxi，暫時肩無力是常見的。

• 遠側枕骨下開顱術和C1椎板切除術以及最小的髁突切除術足以切除前外側和前外側fmm。
• 在我看來，對於切除腹外側和單純的腹側腫瘤，椎動脈活動的“遠外側”或“極外側”入路是不必要的。
• 在避免牽引周圍重要腦血管結構的同時，惡性腫瘤的清除對於腫瘤的安全移動和切除是至關重要的。
• 如果遇到腦膜或椎間孔的腫瘤侵犯，必須留下一個薄片的腫瘤，以避免有害的術後缺損。

作者:Andrew R. Conger，醫學博士，碩士

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DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch05.11