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發育異常的小腦Gangliocytoma

最後更新:2021年4月25日

開放 發育不良小腦神經節細胞瘤

圖1:(左上)發育不良小腦神經節細胞瘤典型的小腦組織紊亂，T1WI上幾乎看不到。(右上)這些病變常伴有不同程度的T2高強度和強化。(下)該患者的病變在T1WI造影後成像中未顯示增強。

圖1:(左上)發育不良小腦神經節細胞瘤典型的小腦組織紊亂，T1WI上幾乎看不到。(右上)這些病變常伴有不同程度的T2高強度和強化。(下)該患者的病變在T1WI造影後成像中未顯示增強。

圖2:FLAIR上以右小腦半球為中心的非均勻浸潤性病變(左上，軸向;右上矢狀麵)僅顯示輕微的相關水腫和病變大小的輕微腫塊效應。在造影增強圖像上，可見小的囊性改變和明顯的強化血管，單半球優勢但中線交叉，這是典型的發育不良小腦神經節細胞瘤/L 'hermitte-Duclos病(左下，軸向;右下角,冠狀)。這種患者的增強程度是中等的，但在這種類型的腫瘤中是高度可變的。

圖2:FLAIR上以右小腦半球為中心的非均勻浸潤性病變(左上，軸向;右上矢狀麵)僅顯示輕微的相關水腫和病變大小的輕微腫塊效應。在造影增強圖像上，可見小的囊性改變和明顯的強化血管，單半球優勢但中線交叉，這是典型的發育不良小腦神經節細胞瘤/L 'hermitte-Duclos病(左下，軸向;右下角,冠狀)。這種患者的增強程度是中等的，但在這種類型的腫瘤中是高度可變的。

基本描述

  • 也稱為L'hermitte-Duclos病(LDD)，是多發性錯構瘤和腫瘤綜合征(MHAM)或Cowden綜合征(CS)的神經學表現。
  • CS + LDD = MHAM + LDD = COLD (Cowden-L'hermitte-Duclos綜合征)，一種神經皮膚綜合征
  • 病因不明的良性小腦病變
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病理

  • 良性小腦腫塊，增厚，不規則小腦葉
  • 病因不明:錯構瘤、腫瘤或先天性
  • 他1級
  • 沒有惡性潛力
  • MHAM
    • PTEN突變的常染色體顯性遺傳
    • 皮膚、胃腸道和泌尿生殖道、粘膜、眼睛和中樞神經係統的錯構瘤
    • 增加患粘膜皮膚腫瘤、甲狀腺腺瘤、乳腺纖維囊性疾病和息肉的風險
  • 小腦浦肯野細胞缺失，神經節細胞異常，顆粒細胞層肥大

臨床特征

  • 任何年齡(20-40歲最常見)
  • 沒有性別偏好
  • 常見症狀/體征
    • 顱內壓升高:頭痛，惡心，嘔吐
    • 小腦體征:共濟失調，運動障礙，步態不穩
    • ±MHAM/CS的臨床表現
  • 治療方法:手術減壓±腦脊液分流

成像特性

  • 一般
    • “燈芯絨”，條紋，或小腦半球因加厚，不規則的小葉虎格羅樣外觀
    • 最常累及單側小腦半球±蚓部
    • 變量的大小
      • 腫塊效應，扁桃體突出，大則腦積水
      • 規模穩定或增長緩慢
  • CT
    • 等密度到高密度病變，加厚，不規則，小腦小葉斜斜狀
    • 對比增強CT的可變增強
  • 核磁共振成像
    • T1WI:低強度到等強度
    • T2WI:小腦葉高信號伴低信號至等信號;低強度的血管流動空隙
    • DWI:高信號，可能表現為“t2透光”、細胞增多或軸突密度增加
    • 增強T1WI + C:變量
    • MRS/MR灌注:NAA、Cho、MI降低;可能存在相對腦血容量(rCBV)和相對腦血流量(rCBF)的增加

成像的建議

  • MRI無和有靜脈造影，包括DWI和MR光譜;評估MHAM/CS，如果發現LDD(反之亦然)，由於其他惡性腫瘤的風險增加

要了解更多信息，請參見Radiopaedia．

貢獻者:Rachel Seltman，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.12

參考文獻

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