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最後更新:2021年8月17日
典型的顱咽管瘤起源於垂體柄的化生腺垂體細胞巢。除了5%的單純腦室內病變外,大多數病變起源於其結節的鞍旁間隙,並將其囊性部分延伸至第三腦室。這些腫瘤附著並包圍以下部分或全部結構:視神經和交叉、垂體腺和柄、威裏斯圓、腦幹、下丘腦、第三腦室和額葉/顳葉。
相對安全的入路是通過交叉下路徑從下方進入。這些腫瘤和主要的第三腦室腫瘤通常位於交叉後;這一特點使他們適合經鼻內窺鏡手術,因為沒有實際的經顱路徑進入交叉後間隙。
在過去的幾年裏,我幾乎放棄了經顱顱咽管瘤切除的途徑,而傾向於經鼻的途徑。我認為從切除範圍、患者恢複情況和術後發病率等方麵的結果來看,直接微創經鼻走廊手術是可行的。對於這種類型的腫瘤,經鼻或經顱入路的適應證如下所述。
顱咽管瘤的臨床表現雖然通常集中於或靠近漏鬥,但取決於腫瘤相對於周圍結構的確切位置:垂體腺和柄、視器和第三腦室及其底部(下丘腦)。
在成年人中,視覺障礙和頭痛是神經係統最常見的表現。由於下丘腦浸潤引起的神經認知改變也很常見,盡管內分泌功能障礙是可變的,通常不具有臨床意義。兒童顱內壓升高更為常見,而內分泌功能障礙通常與生長激素不足有關;神秘的視覺發現也經常出現在兒童身上。腦積水發生在這兩個人群的三分之一。
評估顱咽管瘤的主要方式是磁共振成像(MRI)。這種成像方式可以對腫瘤進行表征,腫瘤通常呈分葉狀,信號強度不均勻,有大的囊腫。計算機斷層掃描(CT)是必要的,以評估底層顱底的解剖,以評估其作為手術走廊的可行性。此外,金剛釉質瘤亞型通常包含鈣化區域,而乳頭型亞型,僅見於成人,缺乏鈣化。
考慮到這些腫瘤術前內分泌功能障礙的高發生率,所有患者都應該接受完整的內分泌學評估。這些檢查也將有助於術後激素缺乏的處理。在圍手術期,腎上腺功能不全和尿崩症是兩個潛在的重要診斷,需要適當的治療。
術前需要正式視野檢查和擴張眼底鏡檢查,以記錄術前基線狀態,並在監測未來腫瘤複發時提供參考點。對術前視力缺陷的全麵了解是設計最佳手術方案的必要條件。
其他鞍上病變包括各種外源性病理(腦膜瘤、生殖細胞瘤、轉移,表皮樣囊腫),內源性(下丘腦或視神經膠質瘤,垂體macroadenoma)或骨性(巨細胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫)。血管檢查(CT或MR血管造影)將排除非典型動脈瘤,並確定周圍正常的血管,這些血管可能與腫瘤的前伸(大腦前動脈)、後伸(基底動脈尖和後交通動脈)或外側伸(遠端頸內動脈及其分支)有關。與垂體柄相關的鈣化囊性腫塊幾乎是顱咽管瘤的典型表現。
術前影像學檢查應評估垂體柄受累程度;這個變量可以潛在地定義其犧牲以實現全切除的風險。
對於這些病變的觀察證據很少,因為它們幾乎總是在出現症狀時出現。在偶然出現無症狀病變的老年人中,進行係列放射學、內分泌學和眼科監測可能是合適的。然而,如果診斷可能是顱咽管瘤,我建議手術,如果通過冷凍切片確診,切除和輔助放療。
手術的目標是最大限度的安全切除。雖然完全切除手術治療是可能的,但不應以損害下丘腦為代價,因為這將導致生活質量較差。放射治療是主要的輔助治療,放射手術或質子束治療在保護周圍重要結構方麵的作用越來越大。
姑息性手術,如囊腫減壓/開窗術或心室分流術,可以改善症狀,但它們通常隻是暫時的情況,而不能完全解決問題。其他的治療方法,如腔內近距離放射治療,可選擇在罕見複發的非手術病例。
術前評估包括神經眼科檢查,特別注意視野檢查和內分泌檢查。神經心理學評估通常有助於引起腫塊效應的病變,特別是影響額葉或內側顳葉的病變。
大多數顱咽管瘤(75%)有明顯的鞍上成分,鞍上間隙的病理擴張決定了主要的手術走廊。此外,鼻竇的範圍和大小、周圍血管結構的受累程度以及腫瘤在頸動脈外側或進入後窩的擴張程度決定了經顱或經鼻入路的選擇。
具體來說,單純腦室腫瘤的罕見類型可能不適合采用鼻內入路,因為完整的第三腦室底必須保留。大部分實性腫瘤或在頸動脈分叉外側有很大延伸的腫瘤適合經顱走廊(圖2)。純鞍內病變雖然罕見,但可能需要極少的鞍旁骨暴露。根據下丘腦的受累情況,應設計大體全切除與次全切除的術前計劃。腫瘤累及下丘腦通常在冠狀位液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列上表現最好。
在硬腦膜切開之前,環形骨緣應無粘膜,以便在手術結束時放置鼻隔黏膜瓣,也可進行硬膜外剝離分層閉合。超聲可用於引導硬腦膜開口,幫助外科醫生避免損傷頸動脈。
打開硬腦膜後,立即可見漏鬥前腫瘤。通常有一層薄薄的蛛網膜覆蓋在腫瘤上,應該迅速打開。在手術中盡早識別垂體柄和垂體上動脈是很重要的,以便盡可能長時間地保存它們,直到確定完全切除需要犧牲垂體功能。
該患者表現為視力下降,被診斷為中等大小的鞍上顱咽管瘤。
為了避免術後腦脊液漏影響良好的切除效果,必須進行細致的閉合。
患者被觀察在重症監護室過夜,經常進行神經評估和疼痛和血壓控製。進入心室係統術後腦脊液泄漏的風險較高。因此,術後3-4天進行腰椎引流;然後動員病人。
開始腰椎引流的最佳時間是有爭議的。有些術者術後4-6小時才引流,有些術者則立即引流。我等待術後第一天的CT掃描,以排除明顯的腦氣,腦脊液引流會加重。術後繼續使用壓力劑量類固醇,直到可以詳細評估內分泌狀況。
術後進行MRI檢查,以評估切除範圍和計劃延遲放療。我不使用預防性抗驚厥藥物,除非術中發現皮質破壞。建議患者采取標準預防措施;包括避免擤鼻子,用吸管喝水,以及不必要的彎腰。
尿崩症(DI)是經蝶竇手術較常見的術後並發症之一,可在術前存在,術後加重。DI的病因與神經垂體或垂體柄的膨脹或損傷有關。在術後初期,必須仔細監測液體輸入/輸出、尿滲透壓和頻繁的血清鈉評估,因為血清鈉可能迅速上升到危險水平(>145mEq/L)。
與術中頻繁輸液相關的術後早期常規利尿必須與DI區分開來。這可以通過水剝奪試驗來實現:術後早期利尿不會影響血漿滲透壓或鈉。水剝奪試驗包括停止飲水6-8小時並檢查尿滲透性,在DI設置下,由於患者無法集中其尿液,尿滲透性未能超過200mOsm/kg。這將對應於血漿滲透壓的上升,使其接近320 - 330 mOsm/kg。
DI的治療取決於患者的功能狀態;自然口渴機製完整、神誌清醒的患者可維持血漿滲透壓。重度DI或昏迷的患者可采用去氨加壓素(DDAVP)治療。
大約60%的患者術後會經曆短暫的DI,隻有不到10%的患者會持續到永久DI。垂體前葉激素的失調也很常見。
暴飲暴食導致病態肥胖是下丘腦損傷引起的顱咽管瘤切除術後常見的並發症,尤其是兒童。
貢獻者:Charles Kulwin,醫學博士
康格爾,盧卡斯J,紮達G,施瓦茲TH,Cohen-Gadol AA.內鏡下擴展經蝶竇顱咽管瘤切除術:神經外科技術的細微差別。神經外科焦點.37: E10, 2014。
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