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血管母細胞瘤
最後更新：2021年4月27日
目錄：血管母細胞瘤
圖1 ：（左上）囊性外觀是T2WI上此HGBL的典型表現。注意後窩位置。在T1WI上可以看到壁畫結節，但由於其狂熱的增強，靜脈對比度（底部）後變得更加明顯。囊性邊緣缺乏增強也是典型的。
圖2：軸向T1後對比（左上角）和軸向T2F（右上）圖像顯示了囊性病變，左後半腦半球和右前小腦半球中相關的背側結節相關，與HGBL兼容。右後半球的較小增強的結節在外觀上是非特異性的，但也很喜歡代表微小的HGBL。矢狀T1 T1後對比後FS（左中）和矢狀T2加權（右中）圖像顯示了具有廣泛相關Syrinx的多個增強背部亞皮子結節，與脊髓HGBL兼容。該患者最初在20多歲時出現無痛的血尿。（底部）腹部和骨盆的CT成像，當時具有靜脈對比度的腹部和骨盆成像表現出異質增強的腎髒腫塊，此處在右腎的下極的內側和左腎髒的下極的內側可見，與腎細胞癌兼容，與腎細胞癌兼容這位患有VHL疾病的患者。腎髒中的低音病變與腎囊腫兼容，這也是VHL綜合征的特征。
基本描述
- 通常良性，血管和緩慢生長的成年小腦腫瘤
病理
- 誰一年級
- 由基質細胞和小血管組成的良好圓形，高血管質量
- 零星或家族性
- 與von Hippel-Lindau（VHL）疾病有關的家族病例
- VHL疾病的患者中，所有血管群（HGBL）中最多40％
- 通常多個，包括視網膜HGBL
- 零星和VHL疾病病例都表現出促紅細胞生成素上調
臨床表現
- 零星：最常見的是40至60歲的人
- VHL病：折磨年輕人
- 輕微的男性偏好
- 常見的表現符號/症狀與後窩阻塞性腦積水有關的顱內壓增加
- 嘔吐，心理狀況改變，腦畸形
- 治療：手術切除
- 有利的預後：10年生存，85％
- 腫瘤複發高達20％
- 瘦腦傳播很少見
成像功能
- 一般的
- 後窩質量
- VHL疾病患者的視網膜HGBL尖頭，視網膜HGBL
- 囊腫增強壁畫結節常見形態，但有時沒有囊腫
- 可能有周圍的水腫，特別是在出血的情況下
- 後窩質量
- CT
- 低音囊腫
- iSodense至Hypermens固體結節
- 罕見的高密度出血，通常有周圍的小腦水腫
- 固體結節成分將在對比增強的CT上增強
- MRI
- T1WI：均勻結節，±流量空隙
- T2WI：高強度囊腫和結節，可能周圍的高強度水腫
- 天賦：高強度囊腫和結節，可能周圍的高強度水腫
- T2*GRE：如果存在出血，則低位信號
- T1WI+C：狂熱地增強結節；非增強囊腫，通常沒有囊腫壁增強
- DWI：可能的DWI-Bright，ADC-Dark擴散限製囊性組件
- MRS：CHO升高，NAA降低，±乳酸/脂質峰
成像建議
- MRI沒有靜脈對比度；篩選患有VHL疾病的患者，包括大腦和脊柱，從幼兒期開始
有關更多信息，請參閱相應的章節放射線。有關脊柱HGBL的更多信息，請參考血管母細胞瘤脊柱疾病子體積中的一章。
貢獻者：醫學博士Rachel Seltman和醫學博士Jacob A. Eitel
參考
Conway JE，Chou D，Clatterbuck RE等。中樞神經係統的血管母細胞群在von Hippel-Lindau綜合征和零星疾病中。神經外科2001; 48：55-62，討論62-63。doi.org/10.1097/00006123-200101000-00009。
Innus C，Patterson J.沒有von Hippel-Lindau病的血管母細胞瘤。jaapa2007; 20：28–32。
Osborn AG，Salzman KL，Jhaveri MD。診斷成像（第三版）。賓夕法尼亞州費城的Elsevier；2016。
Wanebo JE，Lonser RR，Glenn GM等。中樞神經係統血管細胞瘤的自然病史對von Hippel-Lindau病患者。J Neurosurg2003; 98：82–94。doi.org/10.3171/jns.2003.98.1.0082。
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