小兒動靜脈畸形(AVMs)與成人動靜脈畸形明顯不同。兒科AVMs被認為是在胚胎發生過程中由於遺傳畸變和血管前體分化失敗而引起的。

這種畸變被認為發生在胚胎形成的第三周。然而，這一理論的發病機製是有爭議的，因為已知的發展新創血管造影顯示AVMs完全切除後複發。這些發現強調需要對這些病變的發病機理、自然史和流行病學進行更多的基礎科學研究。

小兒患者的腦性AVMs通常與顱內出血有關，據報道其發生率為60 ~ 85%。然而，目前還沒有明確的證據表明患有AVMs的兒童和青少年的出血率更高，因為很難確定這種疾病在兒科人群中的患病率。根據回顧性分析，據報道出血的風險在每年2%到10%之間。

與成人相比，兒童AVMs出血風險似乎升高，關於病因學有許多理論。兒科患者的腦血管係統正在發育，破裂的風險也在增加。一些文獻報道表明，動靜脈畸形出血的風險升高與動靜脈畸形的大小呈負相關。這表明，在兒童患者中發現的通常較小的動靜脈畸形破裂的頻率可能更高。一些研究人員已經從理論上提出，在發育中的兒童大腦中，腦血管流量的自動調節受到了損害，從而產生了不利的血流動力學參數。

患有動靜脈畸形的兒童需要特別考慮幹預，因為患者的預期壽命較長。出血表現通常需要手術治療，因為需要對占位性血腫進行減壓，並對破裂的動靜脈畸形進行處理。血腫為動靜脈畸形提供了更有利的通路，進一步鼓勵顯微手術切除。兒童的神經可塑性也增強了，從理論上講，這使得手術結果更有利。

與成人一樣，在決定適當使用顯微外科治療時，應考慮有效的皮層受累、深靜脈引流和腎竇彌漫性的原則。

如果不能完全切除，兒科患者的殘餘動靜脈畸形複發或生長的風險會增加;因此，最初完全清除動靜脈畸形是我們的目標，第一次治愈是最好的機會。即使完全切除，不成熟的腦血管係統也會增加小兒動靜脈畸形複發的風險。

在采取幹預措施之前，應對患者進行分型並進行標記，以確定填充紅細胞、血小板和新鮮冷凍血漿，以確保對意外出血的快速反應。鑒於AVM操作過程中大量失血的風險，麻醉團隊應警惕患者潛在的血流動力學不穩定。建議對特定的患者放置中央靜脈進行大容量複蘇。

血流動力學並發症在兒童中尤其值得關注，因為與成人相比，兒童的有效循環容積更小，導致失血性休克迅速發展的風險。在極少數情況下，這種血流動力學不穩定可能嚴重到需要停止手術。

請參閱有關的章節動靜脈畸形切除的細微差別我個人對處理這些病變的看法。

我認為手術應該在急性出血期進行的患者，有破裂的動靜脈畸形和良好的神經狀況。這使得病人可以同時從出血和手術的暫時後果中恢複過來。

急性出血提供了合理的剝離平麵，但先前出血造成的慢性膠質細胞增生可能更難以治療。此外，急性血栓和AVM的清除通常有助於腦出血的腫塊效應的快速恢複。然而，如果急性腦水腫是由動靜脈畸形破裂引起的，並引起神經功能下降，則應推遲手術治療。水腫的腦組織很脆弱，易受手術操作的傷害。

如上所述，小兒動靜脈畸形與成人動靜脈畸形有很大不同。它們通常是不成熟的和部分彌漫性的AVMs，即使在術前的血管造影中，其邊界也不容易識別。這些彌漫性病變有很大的複發風險，即使經過血管造影證實的全切除。我至少遇到過兩個病例，切除後的術中血管造影證實了兒童動靜脈畸形的大體全切除，但術後血管造影顯示了一個新發現的早期引流小靜脈，距離切除腔略遠。對這些“微小殘餘”動靜脈分流的積極治療方法可能是不合理的，即使它們的自然史沒有明確的定義。

與成人AVMs的治療一樣，栓塞對小病灶的治療性栓塞、術前病灶血管密度的減少以及放療前部分栓塞的聯合治療具有明確的作用。

術前栓塞後，病灶血管密度的減少可以簡化手術幹預，並消除手術早期不容易進入的深部供血血管的需要(即在切除幕側動靜脈畸形時，進入小腦上動脈供血血管)。

盡管如此，我通常不會在術前給動靜脈畸形栓塞。事實上，我相信皮質蒂的栓塞(通常在手術中很容易處理)會增加令人生畏的白質穿孔器的功能作用。這一現象是基於每個動靜脈畸形將堅持其動靜脈分流作用的原則。如果大椎弓根丟失，動靜脈畸形將找到一種途徑，通過通常無法栓塞的白質供血器分流。

然而，如果一些動脈蒂在手術早期不容易進入(即P2供血)，建議對這些動脈蒂選擇性栓塞。外科醫生應保留可觸及的椎弓根，以避免動靜脈畸形中白質供給者的增殖。因此，重要的是神經外科醫生和血管內介入醫師要充分溝通，以製定栓塞計劃。

小兒動靜脈畸形切除的原理與成人患者相似。有關這些原則的詳細討論，請參閱動靜脈畸形切除的細微差別一章。手術過程中必須仔細監測並盡量減少失血;外科醫生很容易專注於顯微手術而忽略大量的出血量。

經術後數字減影血管造影證實，完全切除動靜脈畸形是治療的金標準，對防止未來出血至關重要。

通過放射手術治療小兒動靜脈畸形已有良好的記錄。良好的完全清除率已被證實，從51%到90%不等。因此，放射手術提供了一個可行的選擇，如果手術幹預被認為是禁忌症基於尼達爾口才或患者共病。

盡管人們最初對兒童和青少年的放射治療感到擔憂，但放射手術總體不良反應報告率較低。永久性並發症的發生率為0 - 18%。盡管有這些相對令人鼓舞的數字，一些外科醫生仍然猶豫是否對兒童和青少年進行放射手術幹預，考慮到放療對這一人群的未知的長期副作用。

手術幹預後，兒童患者應在前5年每年進行磁共振血管造影監測，此後每2 - 5年進行一次。此外，在術後1年和5年，應進行後續數字減影血管造影評估，以明確排除任何殘餘或複發的動靜脈畸形。

根據定義，複發性動靜脈畸形是一種新發現的病變，在臨床或影像學檢查中發現，之前的病變完全消失。這種現象在成年人中極為罕見。

盡管術後血管造影證實AVM完全切除，但最常報道的複發率在1.5 - 5.5%之間(在某些係列中高達15%)，這意味著需要進行監測成像。關於這些病變的複發是否由於他們的新創出現在基因發育不良的血管內，或血管造影上隱匿的AVMs在血管造影上出現的時間較晚。年輕患者不成熟的腦血管也可能允許血管生成，並促進病變隨時間的演變。

關於監測成像的持續時間，已發表的病例報告描述了動靜脈畸形在完全閉塞後複發長達19年。出血複發的風險需要對這些患者進行縱向臨床觀察。

• 雖然在成人中極其罕見，但在兒童患者中AVMs複發的記錄很充分，在血管造影顯示完全閉塞的患者中，其複發率高達15%。

貢獻者:Benjamin K. Hendricks，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v3.ch02.9.1