三叉神經痛的顯微血管減壓手術:經典的術中發現

三叉神經痛被認為是影響人類的最嚴重的疼痛之一。這種致殘性疼痛的嚴重程度以及通過成功的手術幹預緩解了疼痛，使微血管減壓手術(MVD)被公認為神經外科中最令人滿意的手術之一。

三叉神經痛的典型疼痛比較容易診斷。疼痛的特點是典型的單側、發作性、嚴重、刺痛、休克樣或刺痛，並因皮膚刺激而加劇，如觸感壓力、咀嚼、刷牙、微風或剃須。起初，它經常被誤認為是牙齒問題，因為它出現在三叉神經的兩個下分支。在做出正確的診斷之前，患者可能會接受不必要的，有時是不可逆的牙科治療。

三叉神經痛的粗略年發病率約為每10萬名婦女5.7例，每10萬名男子2.5例。發病率高峰出現在50至60歲之間，發病率隨年齡增長而增加。最初，小劑量的抗癲癇/抗神經痛藥物(如卡馬西平)，而不是鎮痛藥物，可以提供極好的疼痛緩解。然而，高達10%的患者對這些藥物沒有反應，如果沒有發現其他潛在病因，他們仍有資格接受MVD手術。

1773年，John Fothergill第一個完整地描述了三叉神經痛，他在一篇提交給倫敦醫學協會的文章中題為關於臉部痛苦的折磨．1829年，Charles Bell區分了三叉神經和麵神經的具體功能，提出了三叉神經痛的陣發性疼痛與神經功能障礙直接相關的觀點。

1934年，沃爾特·丹迪(Walter Dandy)例行使用外側枕下顱骨切除術(或“小腦入路”)對三叉神經痛進行胃後三叉神經切除術，他進行了開創性的觀察:在許多患有這種疼痛的患者中，神經被上麵的血管壓迫。後來，在1967年，Peter Janetta推廣了MVD治療三叉神經痛的方法。

三叉神經痛、麵肌痙攣、膝狀神經痛、陣發性位置性眩暈、舌咽神經痛等顱神經多動綜合征的發病機製尚未明確。腦幹各自神經的血管壓迫(神經血管衝突-外周假說)被認為是腦幹神經進入/出口根區脫髓鞘引起腦神經過度活動的主要因素。

然而，在一些病人，在詳細探查後窩手術中，沒有發現壓縮動脈。此外，屍體研究顯示後窩顱神經與鄰近血管之間存在密切關係，但這些屍體在死前沒有顱多動綜合征的病史。最近，研究人員發現，除了周圍血管衝突之外，還有其他因素(中心假設:三叉神經和麵部神經核的過度活躍)也是導致這種障礙的原因。

責任血管通常是小腦上動脈(75%)或小腦前下動脈(10%)。此外，靜脈可能有助於壓縮(68%)，有時它是唯一的壓縮血管(12%)。由於神經根內纖維的分層模式，內側壓迫容易引起V2(上頜分裂)症狀。側側或尾側壓迫可引起V3(下頜骨分裂)症狀，而頭部壓迫很少引起V1(眼分裂)症狀。

不管這種疼痛的病因是什麼，MVD手術通過動員責任血管或進行根切斷術，為症狀緩解提供了有效和持久的姑息治療選擇。雖然經皮手術提供了一種侵入性較低的途徑到高斯神經節進行根切斷術，後窩探查提供了唯一的機會，通過非破壞性的程序，以確定責任血管更持久的結果。

患者的年齡和醫療並發症是限製MVD手術應用的重要因素。如果病人的疼痛與三叉神經痛一致，我就為他們提供MVD手術，這些病人年齡小於70歲，沒有禁忌性的並發症。

在本章中，我將描述在三叉神經痛MVD手術中最大化安全性和效率，同時最小化並發症的細節和關鍵步驟。我的技術是從多個神經外科教學流派的精華結合而來的。

三叉神經痛的診斷幾乎完全基於患者的病史。正如上麵提到的,三叉神經痛的疼痛特征是典型的單側、發作性、嚴重、刺痛、休克樣或刺痛，並因皮膚刺激而加劇，如觸感壓力、咀嚼、刷牙、微風或剃須。這種特征被認為是神經性疼痛，與神經性疼痛相反:與麻木相關的灼痛。

緩解期往往會隨著時間的推移而變短，而疼痛的發作往往會變長。患者可能每天發作三到四次，也可能多達70次。通常會有一段不應期，此時疼痛無法觸發。三分之一的患者在夜間疼痛。隻在三叉神經的第一眼段有神經痛是不常見的。

對神經性疼痛藥物(如卡馬西平或加巴噴丁)的陽性反應通常支持典型三叉神經痛的診斷，並可能預測MVD手術的良好結果。疼痛的性質可能會隨著使用神經性疼痛藥物或以前的經皮手術而改變，疼痛可能會變得更持久。因此,臨床醫生應在疼痛開始時詢問疼痛的性質在進行任何治療之前。

伴有灼痛、麵部麻木或(僅)無刺激的持續疼痛的患者是非典型疼痛或神經性疼痛，而不是神經性麵部疼痛。他們不是後顱窩探查手術的理想人選。重要的是要仔細檢查麵部和口腔以及顱神經。對這些患者進行詳細的神經學檢查通常並不顯著;三叉神經相應分布的輕微感覺改變並不罕見，並不是考慮MVD手術的禁忌症。

所有計劃接受MVD手術的患者都應該進行腦磁共振成像(MRI)或計算機斷層掃描(CT)掃描，以排除結構病理，如腦膜瘤、聽神經瘤和表皮樣腫瘤。在高分辨率T2W顯像上，常可見血管袢壓迫三叉神經。

即使高分辨率MRI沒有發現責任血管環，如果患者的疼痛與典型的三叉神經痛一致，考慮進行後窩探查是適當的。我經常為沒有“MRI明顯”血管環的患者提供MVD，我經常在他們的手術中發現壓縮動脈環，並獲得理想的手術結果。

麵部疼痛有廣泛的鑒別診斷，患者病史和檢查中的一些因素對確認三叉神經痛的診斷是至關重要的。

牙科病理、顳下頜關節疼痛、眼部疼痛(包括青光眼、眼眶蜂窩組織炎和外傷)、麵部創傷和骨折、麵骨或三叉神經腫瘤、巨細胞動脈炎、Tolosa-Hunt綜合征(海綿竇內或周圍的特發性炎症)、三叉神經自主性頭痛(如叢集性頭痛和陣發性偏頭痛)和其他原發性頭痛綜合征(包括偏頭痛和緊張性頭痛)可引起麵部疼痛，不適應MVD。其他腦神經多動性疾病如舌咽神經痛、神經中間神經痛等很少與三叉神經痛同時存在。

腦橋小腦角的腫瘤或囊腫、腦幹脫髓鞘或缺血性病變等結構病理也應在鑒別診斷中加以考慮。

三叉神經痛的繼發性原因，如果存在以下任何一個紅色信號:明顯的感覺改變，耳聾或其他耳朵問題，難以控製疼痛，對卡馬西平治療反應不良，皮膚損傷或口腔損傷的曆史，可導致神經周圍擴散，孤立性眼三叉神經痛，或雙側三叉神經痛。這些表現提示良性和惡性病變或多發性硬化症。

重要的是，我質疑年齡小於40歲的典型三叉神經痛患者的診斷。這些患者應該接受仔細的檢查，以排除包括多發性硬化症在內的潛在疼痛原因。此外，雙側三叉神經痛和鼻竇外傷或手術史應提醒外科醫生是否適合為患者提供MVD。

治療三叉神經痛的首選藥物是卡馬西平，一種抗驚厥藥物。它最初為70%的患者提供100%的疼痛緩解。然而，許多患者對這種藥物有副作用，主要影響中樞神經係統，如疲勞和注意力不集中，而且藥物相互作用的風險很高。

第二種選擇的藥物是奧卡西平，它是卡馬西平的酮類衍生物，與卡馬西平的療效相似，但耐受性更好，藥物相互作用更少。如果患者對這些藥物過敏，國際建議使用巴氯芬和拉莫三嗪。

盡管使用了神經性疼痛藥物，一些患者的疼痛變得難以治愈，他們尋求更持久的手術治療。急性麵部疼痛不適用於MVD，在我看來，患者的症狀至少應持續1年，並在手術前考慮積極的醫療幹預。這種理念是合理的，因為疼痛在一些病人身上可能是短暫的。手術適應症包括但不限於藥物治療的失敗或不良副作用。

年齡超過70歲的患者或有相關禁用的醫療發病率的患者應尋求侵入性較低的經皮手術，如高斯神經節球囊壓迫、射頻或甘油根切斷術。放射治療也是一種選擇，但不用藥物治療就能擺脫疼痛的可能性更小。年輕患者(<40歲)在幹預前應仔細評估，因為在這組患者中，任何手術後令人失望的疼痛複發是常見的。

伴有灼燒神經痛而非神經痛的非典型疼痛不適合於MVD手術，而且在手術後可能會惡化。偶爾病人會同時患三叉神經痛和麵神經疼痛，即抽搐convulsif．

三叉神經痛的手術可分為兩類:

1. 姑息性破壞性手術(三種經皮手術或放射手術之一)和
2. 生理無損MVD

姑息性破壞手術包括控製三叉神經根的損傷，目的是減輕疼痛。這些程序包括射頻損傷，甘油根溶解，胃神經節球囊壓迫根切斷術，以及立體定向放射外科根治術．這些姑息性破壞性手術在3至5年後的複發率約為50%。相比之下，在精心挑選的患者中，MVD手術與大約80%的無疼痛機會相關。這種效果持續10-20年以上，複發率為10%。

對於不能接受MVD手術的患者，我一般傾向於球囊壓迫根切斷術，因為它操作簡單，見效快。如果患者有合並症，不能使用全身麻醉，而且不需要立即減輕疼痛，我將放射手術作為一個合理的選擇。放射治療通常不能立即緩解疼痛，許多患者繼續需要神經痛藥物來控製疼痛。

我使用以下算法方法來選擇手術幹預。

圍手術期應繼續使用神經疼痛藥物，如果患者術後1周無疼痛，則逐漸減少。在針對三叉神經痛的MVD手術中，我沒有常規監測腦幹聽覺誘發反應，但新手外科醫生在早期學習曲線中可能會使用這種監測模式。一些患者可能會出現三叉神經痛的嚴重急性加重(三叉神經痛狀態)，並可能因為無法進食或飲水而需要緊急手術。

下麵的圖像展示了相關的手術解剖。

在MVD手術中暴露的手術解剖是原始的和愉快的外科醫生。神經血管結構通過顯微外科手術處理，並在無血夾層中保存，該手術應伴有最小的副作用。我經常使用supralateral小腦的方法針對三叉神經痛的MVD。

請參閱有關的章節擴展retromastoid顱骨切開術參閱進入CN V根入口區域的方法的詳細說明。

硬膜內顯微手術應以無血方式進行。

一塊手套(剪得比棉花大一點)就像一個橡膠壩，保護小腦半球免受棉花表麵摩擦造成的潛在傷害。我把棉狀體向前推進，平行於幕狀體和岩狀體尖的交界(槽)處，向岩狀體一側推進。識別這些標誌可以防止1)小腦上橋靜脈的無意暴露(和由此產生的撕裂)，2)直接對下方CN VII/VIII複合體進行回縮。

小腦半球內側下輕度回縮暴露岩上靜脈。靜脈下方的蛛網膜被迅速打開，額外的腦脊液(CSF)被釋放出來。然而，岩靜脈和CN VII/VIII上的蛛網膜保持完整，以保護這些結構。

輕柔的動態收縮，使用吸力裝置，施加在小腦外側岩石上靜脈下方，使該靜脈處於輕微的張力之下。通常這種手法提供靜脈尾部所需的所有工作空間。我很少需要犧牲岩上靜脈。有策略地放置吸引器將有助於選擇性地暴露必要的手術視野和CN V根入區水平的工作角度，避免了固定剛性牽開器的需要和犧牲上岩靜脈。

如果遇到岩上靜脈出血，我會在離硬腦膜和幕膜越遠越好，越靠近小腦表麵越好的地方對靜脈進行凝固。該術式避免了因凝固收縮而導致硬腦膜處靜脈蒂的收縮和撕脫。如果出現靜脈過多出血，應輕輕抬起患者頭部;突然停止出血可能是靜脈空氣栓塞的跡象。在一塊明膠海綿上覆蓋一塊棉棉，再加上輕柔的壓力，就可以控製從上岩竇撕脫端在幕岩連接處的出血。

小腦上動脈壓迫血管最常見的模式是沿著根入口區上肩。神經血管衝突的模式按其發生的順序如下圖所示:

覆蓋神經血管衝突區域的蛛網膜常增厚。這些膜周圍缺乏足夠的可視化和檢查可能導致減壓不足。因此，寬而仔細地打開這些膜是至關重要的，以使沿著頸V入口區的任何神經血管衝突的周向可視化。

頸V運動根覆蓋的沿著神經肩的小工作空間可以防止充分的剝離和暴露，導致不完全減壓。輕輕移動神經將允許沿著根入區的內側和前方進行徹底的周向檢查。

必須強調的是，許多患者有多條責任血管，發現一條責任血管並不排除尋找另一條責任血管。在植入種植體之前，必須徹底檢查牙根進入區。

特氟龍植入物的碎片被用來防止神經和周圍血管的接觸。應避免使用未粉碎的特氟龍，因為有種植體移位的風險。特氟龍片被插入並沿著神經向前推進。這種方法可以使小塊植入物符合動脈的形狀，最大限度地減少其延遲移位的風險。

中央髓鞘可能沿著三叉神經向遠端延伸——一直延伸到梅克爾洞——因此減壓應該沿著整個神經長度完成。任何沿岩骨的妨礙外科醫生視野的骨突出物都應鑽除，以便檢查神經的整個長度。所有血管應沿神經移動:動脈和大靜脈應移動和填充，小靜脈應凝固和切斷。

我嚐試一個水密硬腦膜閉合，並可能使用一塊肌肉堵塞小缺損不能通過初級閉合。對於MVD手術，我不堅持實施水密硬腦膜閉合，因為這些手術與通過切口或鼻子的腦脊液泄漏率非常低相關。與腫瘤手術不同，MVD手術是原始的，術後腦脊液壓力增加的風險較小。

乳突氣細胞完全重新上蠟。我用一塊明膠海綿覆蓋硬膜外。更換骨瓣或進行甲基丙烯酸甲酯顱骨成形術。最後，肌肉和頭皮在解剖層上是閉合的。

如果仔細的周向檢查神經沒有發現責任血管，我會用細鉗輕輕地捏三叉神經。這種手法會導致根切斷術，通常對控製疼痛很有效。在我的一些MVD手術中，當隻有靜脈責任血管存在時，我采用同樣的手法。

我還不相信靜脈壓迫是根瘤術中唯一的疼痛來源，我更經常在徹底檢查並在靜脈周圍植入特氟龍後進行根瘤術。我不做部分神經橫斷術因為有潛在的喪失麻醉能力的風險。

手術後，患者通常被送入神經重症監護室過夜觀察，然後轉到普通病房住幾天，然後才能出院回家。應特別注意血流動力學參數、神經檢查和傷口護理。

預防性使用類固醇，以防止無菌性腦膜炎，並盡量減少術後惡心和頭痛。我一般不做術後頭部CT。如果患者術後1周無疼痛，應停用術前神經痛藥物。有時，手術的好處可能會延遲，應該告知患者這種可能的延遲效應，以避免早期失望。

感音神經性聽力喪失是三叉神經痛MVD手術的一種極其罕見的並發症。這種聽力損失應與中耳積液區分開來，中耳積液是在開顱術中打開乳突空氣細胞時，由於液體在中耳積聚而引起的耳部充盈感。這種耳鳴的感覺是暫時的。

如果患者患有腦脊液鼻漏，我們立即將他或她送回手術室，重新填充乳突氣細胞並檢查硬腦膜閉合情況。如果腦脊液從傷口漏出，我們“覆縫”切口，如果最初的切口加固不充分，可以使用腰椎引流術72小時。如果在腰椎引流停止的情況下引流仍在繼續，我們將患者送回手術室進行無水硬膜閉合和傷口修複。

我認為重複MVD手術是健康患者的一個選擇，在他們的第一次手術中有一個令人信服的進攻性動脈環。這些患者在初次MVD手術後應該經曆了一段相對持久的無疼痛期。如果我在第一次手術中沒有找到令人信服的責任血管環，我會為患者提供經皮手術治療他們的疼痛複發。特氟龍肉芽腫是一個相對不被認識的發生，可能是因果關係，因此應避免過度的特氟龍植入。

經皮根切斷術隻適用於有相關禁忌性合並症的老年患者。神經內血管橫斷神經可引起三叉神經痛。應避免對神經進行激進的操作以減壓神經內血管。這種激進的操作可能導致不愉快的術後麻木和神經性疼痛。

在手術過程中，隨著病人體位的改變，神經血管的冒犯關係可能發生變化。術中回縮和腦脊液引流可能進一步改變這些關係。因此，責任血管實際上可能在距離神經血管衝突的真正區域1-2毫米處。

在進行這種手術時，外科醫生應該利用顯微外科技術。在存在替代治療方法的情況下，包括風險相對最小的經皮手術，MVD手術對患者的風險應該非常低。

最後，這個手術有一個學習曲線，外科醫生應該始終對自己的表現保持批判性，並渴望一個完美的結果。做過這個手術的病人是我行醫過程中最感激的病人之一，他們使我有幸從事神經外科的工作。

• 三叉神經痛的特征是在三叉神經的一個或多個分支內的單側、尖銳、刺痛的陣發性發作，持續時間小於1秒至2分鍾，並因刺激某些觸發區域而誘發。
• 三叉神經痛的鑒別診斷包括牙列紊亂、顳下頜關節紊亂和某些頭痛綜合征。這些情況應排除廣泛的病史和詳細的神經檢查。
• 伴有灼痛、麵部麻木或(僅)無刺激的持續疼痛的患者可能患有非典型疼痛或神經性疼痛，而不是神經性麵部疼痛。他們可能不適合做後顱窩探查手術;建議明智地選擇患者進行手術幹預。
• 許多患者有多條責任血管，發現一條責任血管並不排除尋找另一條責任血管。在植入種植體之前必須對牙根進入區進行周向檢查。

貢獻者:aquel Pabaney，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v6.ch01.1