波動率。 視頻

顱咽管瘤

最後更新:2021年5月5日

圖1:鞍上顱咽管瘤表現高度複雜,冠狀麵(左上)和矢狀麵(右上)T1WI增強後明顯增強。(下)T2WI軸位顯示腫塊後外側可見低信號強度高蛋白樣囊腫。

圖1:鞍上顱咽管瘤表現高度複雜,冠狀麵(左上)和矢狀麵(右上)T1WI增強後明顯增強。(下)T2WI軸位顯示腫塊後外側可見低信號強度高蛋白樣囊腫。

圖2:矢狀位(左上)、軸位(右上)和冠狀位(下)顱底CT增強圖像顯示該成年患者伴視覺不適和頭痛的鞍上致密腫塊相對均勻。經蝶竇切除後的病理與乳頭型顱咽管瘤一致。值得注意的是,與釉質瘤型顱咽管瘤相比,缺乏鈣化和整體均勻性,而釉質瘤型顱咽管瘤更常見於兒童。這種病變的鑒別診斷還包括垂體大腺瘤。

圖2:矢狀位(左上)、軸位(右上)和冠狀位(下)顱底CT增強圖像顯示該成年患者伴視覺不適和頭痛的鞍上致密腫塊相對均勻。經蝶竇切除後的病理與乳頭型顱咽管瘤一致。值得注意的是,與釉質瘤型顱咽管瘤相比,缺乏鈣化和整體均勻性,而釉質瘤型顱咽管瘤更常見於兒童。這種病變的鑒別診斷還包括垂體macroadenoma

圖3:顱咽管瘤中央顯示典型的低T2信號強度(左上),顯示高蛋白含量。病變似乎起源於蝶鞍,在造影後表現為典型的、有些複雜的外周和分隔增強模式(右上,軸狀;左下角,矢狀;右下角,冠狀)。(右下)囊上部分也表現出信號強度的混合,也可能反映了複雜的蛋白質內容物。

圖3:顱咽管瘤中央顯示典型的低T2信號強度(左上),顯示高蛋白含量。病變似乎起源於蝶鞍,在造影後表現為典型的、有些複雜的外周和分隔增強模式(右上,軸狀;左下角,矢狀;右下角,冠狀)。(右下)囊上部分也表現出信號強度的混合,也可能反映了複雜的蛋白質內容物。

圖4:顱咽管瘤t1加權成像顯示固有高強度,即使沒有靜脈造影劑(左上,冠狀麵;右上矢狀麵),反映囊性蛋白含量和周圍鈣化。(下)軸位造影後圖像顯示病變中心為非強化囊腫或壞死,造影後僅可見一薄緣外周強化。該腫瘤從鞍區向上方生長,接觸並抬高視交叉(左上和右上排),使患者有視力障礙的風險。

圖4:顱咽管瘤t1加權成像顯示固有高強度,即使沒有靜脈造影劑(左上,冠狀麵;右上矢狀麵),反映囊性蛋白含量和周圍鈣化。(下)軸位造影後圖像顯示病變中心為非強化囊腫或壞死,造影後僅可見一薄緣外周強化。該腫瘤從鞍區向上方生長,接觸並抬高視交叉(左上和右上排),使患者有視力障礙的風險。

基本描述

  • Rathke囊上皮良性腫瘤
  • 最常見的兒童非膠質源性腫瘤
廣告

阿特拉斯選擇雙極鉗(2022年2月上市)

為你的每一個外科手術設計的

大腦和脊柱手術的五種針尖尺寸

無與倫比的不粘和低調的特點

了解更多並在網上購物

病理

  • 兩個組織學類型
    • 金剛質瘤:兒童部分囊性腫塊
    • 乳頭狀:成人的固體腫塊
  • 年級的我
  • 沒有已知的遺傳或綜合征原因
  • 囊腫含有粘性的“曲軸箱油”或“馬達油”內容物
  • 微觀特性
    • 金剛質:層狀鱗狀上皮,有“核柵欄化”、“濕角蛋白”和鈣化
    • 乳頭狀:形成偽乳頭狀的鱗狀上皮

臨床特征

  • 在鞍區內產生
  • 患者年齡分布呈雙峰型
    • 金剛質:年齡5至15歲
    • 乳頭狀:年齡>50歲
  • 沒有性別偏好
  • 通常生長緩慢
  • 表現的體征/症狀取決於腫瘤的大小和範圍:早晨頭痛、視力障礙、內分泌功能障礙(生長激素缺乏導致身材矮小、尿崩症、甲狀腺功能減退)
  • 治療
    • 總計切除
    • 複發的腫瘤可以通過手術、放療和/或囊腫抽吸來治療
  • 預後:大腫瘤(>5 cm)複發率(>80%)高於小腫瘤(20%)
    • 惡性轉化罕見

成像特性

  • 一般
    • 多分葉或多囊腫物
    • 位置可能在鞍上,鞍上和鞍內,或完全在鞍內
    • 大小不一,出現時通常較大(>5厘米)
    • 金剛質:混合實心囊狀或主要囊狀
    • 乳頭狀:主要是固體
  • CT
    • Adamantinomatous
      • 囊性成分呈低密度;固體成分是等密度的
      • 90%,鈣化
      • 90%強化(結節或邊緣強化)
    • 乳頭狀
      • 等實體瘤
      • 鈣化更為罕見
  • 核磁共振成像
    • T1WI:由於囊腫內容物變化信號
      • 由於蛋白質質的物質,通常是高強度的
      • 等強度或異質性實體腫瘤成分
    • T2WI:變量信號
      • 囊腫通常hyperintense
      • 鈣化引起的低信號灶
    • 天賦:hyperintense囊腫
    • T2*/GRE/SWI:鈣化繼發黑色信號盛開
    • T1WI+C:增強囊腫和實體瘤成分

成像的建議

  • MRI無對比與薄切片矢狀麵和冠狀麵重構;可以用CT檢查鈣化嗎

要了解更多信息,請參見Radiopaedia

貢獻者:Rachel Seltman,醫學博士和Jacob A. Eitel,醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v1.03.01.09

參考文獻

馬巴拉哈斯,Ramírez-Guzmán G, Rodríguez-Vázquez C,等。顱咽管瘤的多模式治療:神經內窺鏡、顯微手術和放射手術。J Neurosurg2002, 97(5): 607 - 609。doi.org/10.3171/jns.2002.97.supplement

李文華,李文華,李文華,等。惡性顱咽管瘤;病例報告及文獻複習。神經病理學2009; 29:591 - 596。doi.org/10.1111/j.1440-1789.2008.00986.x

Clark AJ, Cage TA, Aranda D,等。小兒顱咽管瘤的手術和放療控製效果的係統綜述。蔡爾茲Nerv係統2013; 29:231 - 238。doi.org/10.1007/s00381 - 012 - 1926 - 2

Eldevik OP, Blaivas M, Gabrielsen TO,等。顱咽管瘤:影像學和組織學表現及複發。是J Neuroradiol1996; 17:1427 - 1439。

王曉燕,王曉燕,王曉燕,等。顱咽管瘤的流行病學方麵。兒科內分泌學雜誌2006; 19(1): 289 - 293。

Osborn AG, Salzman, KL, Jhaveri MD。診斷成像(3)。愛思唯爾、費城、PA;2016.

Prabhu VC, Brown HG。顱咽管瘤的發病機製。蔡爾茲Nerv係統2005; 21:622 - 627。doi.org/10.1007/s00381 - 005 - 1190 - 9

Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aquzzi A,等。金剛狀和鱗狀乳頭狀顱咽管瘤的MR鑒別。是J Neuroradiol1997; 18:77 - 87。

登錄發表評論。

你可以有所作為:現在就捐款吧。 神經外科188bet手机app地圖集幾乎完全依賴於你的捐贈:現在就捐贈吧。
Baidu
map