前庭神經鞘瘤(VSs)，也稱為聽神經瘤，占顱內腫瘤的8% - 10%。更具體地說，它們占橋小腦角腫瘤的80%以上，是該部位最常見的腫瘤。大多數vs產生於前庭神經，最常見的來自於上庭神經。

VSs是一種生長緩慢的良性腫瘤，起源於中央髓鞘和外周髓鞘之間的過渡區，其發源點通常位於內耳道(IAC)的內側，距腦橋的軟膜表麵約8 - 12mm。隨著它們的生長，VSs通常會導致顱神經VIII功能障礙，隨後是顱神經VII功能障礙。當腫瘤變得巨大時，它會導致腦幹和小腦功能障礙。

已經報道了兩種VSs的遺傳形式:散發型VSs和與2型神經纖維瘤病(NF2)相關的VSs。散發性VSs是單側的，約占所有VSs的95%，而雙側VSs是NF2的特異性症狀。

NF2是基因突變的結果NF2編碼Merlin的基因，Merlin是一種腫瘤抑製因子，在22號染色體上發現。基因突變NF2基因也在零星形式的VSs中發現，以及其他腫瘤，如腦膜瘤。試圖區分零星的NF2-基於特定的關聯VSsNF2基因突變沒有成功，也沒有嚐試將特定突變與NF2疾病的嚴重程度或散發VSs的侵襲性聯係起來。

組織學上，這些不同形式的VSs是難以區分的，除了散發VSs的囊性亞型具有較高的細胞異型性。這種亞型往往有更積極的臨床過程和較差的手術結果，因為它往往更粘附於周圍的神經血管結構。

VSs是根據其大小進行分類的，因為腫瘤大小是最重要的預後因素;2厘米是一個重要的閾值，超過這個閾值，結果就會惡化。

VS患者最常見的症狀是逐漸的聽力損失，但有時聽力損失可能是急性的。其他常見的症狀包括耳鳴和眩暈。大腫瘤的不常見症狀通常包括頭痛、麵部麻木、共濟失調和惡心/嘔吐。

體檢結果包括單側感音神經性聽力喪失。巨大的腫瘤會引起不平衡、角膜反射異常、麵部感覺減退、眼球震顫和麵癱。異常眼外肌功能和乳頭水腫較少見，提示存在腦積水。

耳鼻喉科聽力測試評估殘餘有用聽力並影響手術入路的選擇。純音聽力圖和語音辨別測試是標準的，通常根據Gardner-Robertson量表進行分類。

聽覺腦幹反應測試可以診斷VSs，但它的靈敏度低於磁共振成像(MR)，因此在這些腫瘤的管理中發揮的作用很小。下顱神經的功能正式建立在大、巨大腫瘤的下延伸。

診斷成像包括計算機斷層掃描(CT)，以評估在創建手術通道時將被移除的骨解剖。認識到顳骨氣化的程度並為術中修複做好適當的準備，可以最大限度地減少術後腦脊液(CSF)泄漏的風險。靜脈解剖的位置，特別是高位頸靜脈球或後移位的乙狀竇，可能影響手術走廊的選擇和骨去除的程度。腫瘤解剖及其與附近神經血管結構的近似關係由MR成像確定。

腫瘤與基底動脈和小腦後下動脈的關係可以了解;如果在腫瘤減壓手術中使用超聲吸引器，應小心保護這些血管。盡管巨大的腫瘤通過頸靜脈孔延伸，但通過顯微外科手術將其從下顱神經剝離而無明顯風險。

腦幹水腫提示在腫瘤囊的顯微解剖過程中腦幹鬆突侵犯的高風險。如果明顯的腦幹水腫，可以考慮分期手術，因為這兩個階段之間的間隔可以讓腫瘤自己進入第一次手術期間形成的切除腔。小全切除是避免腦幹損傷的另一種選擇。

在MR影像上，VSs有時難以與CP角腦膜瘤區分。兩者通常都是均勻強化，但腦膜瘤典型地以遠離IAC為中心，並在岩脊或幕膜的後部有較寬的硬腦膜附著(尾部)。腦膜瘤很少起源於IAC，雖然它們可以繼發擴散到IAC，但通常不會變寬。腫瘤與岩錐體的夾角較寬。

VSs以增寬的IAC為中心，與岩錐體形成銳角，可能有囊性成分，部分被腦脊液裂包圍。T2序列確定腦膜浸潤(腦幹水腫)或血管包膜。

大多數患者的腦積水除了腫瘤切除外不需要治療;然而，少數需要術後腦室-腹膜分流術。

正如預期的那樣，腫瘤體積增大是術後腦積水發生的危險因素。如果出現症狀性梗阻性腦積水，我傾向於在開顱術時放置腦室外引流(EVD)，目的是在術後使患者脫離引流或必要時進行分流。

VSs的治療方案包括連續成像觀察、顯微外科切除、立體定向放射手術(SRS)，以及切除和SRS的結合。在老年患者和手術風險高的患者中，重複MR成像可觀察到無症狀的小腫瘤或無明顯症狀的小腫瘤。

大多數VSs將繼續生長，但它們的自然史是不可預測的，隨著時間的推移，一些腫瘤保持不變，甚至很少退化。對於逐漸增大的腫瘤需要治療。如果腫瘤很小(< 3cm)， SRS是一個合理的選擇，證明了良好的腫瘤控製和低治療相關發病率。

複發或殘留腫瘤的患者被推薦進行放射手術而不是再手術。放療對麵神經功能和聽力的療效優於傳統開放手術。放射治療最近被提倡作為較大腫瘤的主要治療方法，但目前還沒有可靠的數據表明在這一特定人群中放射治療的結果

腫瘤引起的症狀或神經功能障礙繼發於腫塊效應，手術切除的目標是根治性次全切除，以保留麵部功能。這種切除形式輔以SRS對生長的殘餘腫瘤是顱底腫瘤治療的一種新興範式。

總之，如果腫塊效應不被認為是禁止放射手術的，我對在中小型腫瘤(<3cm)的環境中使用放射手術的閾值很低。非常年輕的中型腫瘤患者長期接受顯微手術治療效果更好。巨大的腫瘤需要手術切除。NF2患者的治療是一個艱巨的挑戰，因為他們的目標是長期保護聽力;他們的護理必須因人而異。

術中常規應用麵神經肌電圖(EMG)和腦幹聽覺誘發反應電位(BAERs)監測，分別識別和監測麵神經和耳蝸神經/腦幹的完整性是很重要的。在巨大的腫瘤中，麵部神經的明顯衰減和萎縮，從術前的麵部無力中可以明顯看出，這常常使在腫瘤囊上伸展的神經的精確位置的繪製複雜化。

對於巨大的腫瘤，應充分考慮並預先計劃手術分期。在手術後期(和更關鍵的)階段，外科醫生和手術團隊的疲勞是導致不良結果的一個重要因素。

術前成像應發現頸靜脈球靠近IAC，術者在鑽IAC時應認識到這一解剖發現。

後顱窩的神經解剖，特別是靠近聽覺孔的神經解剖，與後顱窩的顯微外科手術有關。

通過經迷路(TL)、中顱窩(MCF)和乙狀竇後(RS)入路切除VSs，入路的選擇取決於腫瘤的大小/位置、患者的聽力狀況和外科醫生的偏好。影響入路選擇的其他因素包括患者的年齡和整體健康狀況、前庭和橋小腦角的解剖結構、腦幹和內耳道的受損傷情況。RS方法受到神經外科醫生的青睞，它提供了一個機會，在通過CP角度的全景處理大型腫瘤的同時，保留聽力。

VSs被分為以下腫瘤大小/位置類別:囊內(IC)， <1.5 cm(小)，1.5 - 3.0 cm(中)，>3.0 cm(大)。對於小於1.5 cm的腫瘤患者，MCF選擇可能優於RS手術。一些神經外科醫生認為，在切除IC腫瘤時，RS通道比MCF路徑導致較少的神經功能障礙。對於1.5 ~ 3.0 cm的腫瘤，RS通路與MCF或TL入路相比可能與更少的功能障礙相關。

術後頭痛往往在RS路線後比TL路線更普遍。RS開顱術比MCF和TL入路腦脊液漏的風險更大。一些研究者報道，不同入路的死亡率、主要非顱神經神經並發症、腫瘤殘留、腫瘤複發和其他中樞神經功能障礙的發生率無顯著差異。沒有I類數據強烈支持任何一種方法勝過另一種方法。

綜上所述，MCF通路對於較小腫瘤的聽力保存似乎是最安全的。對於大多數大小的腫瘤來說，RS軌跡可能是最通用的通道，但它與術後疼痛和腦脊液瘺的高風險相關。最後，TL截骨術與完全聽力喪失相關，但對於大腫瘤和術前聽力差的患者可能是有益的。

靜脈解剖在手術入路的選擇上也起作用。高位或位於前位的乙狀竇對RS較TL路線有利。具有“完整”小腦和大腫瘤的年輕患者可以從TL截骨術中受益，因為在該方法中對小腦活動和收縮的需求較少。

RS手術的反對者引用小腦縮回作為術後共濟失調的風險，並堅持認為這種方法會帶來術後頭痛的較高發生率。這種方法也可能隻提供IAC底部有限的可視化，這可能需要盲剝離來移除整個腫瘤。然而，無論患者的術前聽力狀況如何，RS入路對於任何大小的腫瘤都是一種通用的方法。

在現代，當零死亡率和最低發病率的目標可以實現時，應該追求聽力保護;然而，對於巨大的腫瘤，保留聽力是例外而不是規則。

對於中等大小的腫瘤，我放置腰椎引流管以促進硬腦膜開口時小腦的放鬆。對於引起明顯梗阻性腦積水的非常大的腫瘤，需要安裝心室外引流。這種腦脊液的早期釋放避免了小腦突出，小腦突出通常發生在vs的腫塊效應。

患者可采用坐位/半坐位或臥位(仰臥位、斜臥位、公園長凳位)。坐姿與靜脈空氣栓塞的風險有關;采用心前多普勒和潮末CO2監測。

一些手術人員報告說，采用坐姿可以減少出血量，縮短手術時間，降低顱神經功能障礙的風險。這種體位通過重力引流血液和腦脊液，有利於手術野的清晰。因此，在顱神經周圍使用抽吸裝置和雙極凝固是最小的。此外，使用兩個微鉗可以完成無創傷的雙側顯微解剖，以斷開腫瘤與包裹神經和腦膜鞘之間的細蛛網膜帶。

雙側顯微解剖提供了一個巨大的優勢，而無需使用雙極電燒灼會使麵神經處於危險之中。然而，坐姿需要外科醫生手臂的非人體工程學姿勢，這導致早期疲勞。大多數麻醉師都不習慣這種坐姿，因此這種姿勢在美國的使用是有限的。

我避免仰臥位，因為長時間的手術會導致頸部僵硬。我喜歡公園長椅的位置。關於病人體位、暴露和硬腦膜開口的技術細微差別，請參閱擴大乙狀結腸後開顱術．

一個大的乳突後顱切開術/切除術沿著橫竇和乙狀竇的邊緣延伸。如果術中出現小腦腫脹，較小的開顱/切除術可能無法提供足夠的減壓。大腫瘤的骨切除延伸到後顱窩底，但不涉及打開枕骨大孔。

確定岩幕連接處，以指導外科醫生確定硬膜內彈道的路線。無心的小腦上剝離可導致橋靜脈撕裂和大量靜脈出血。

可以切除小腦外側的一小部分，以使腫瘤充分暴露，而不造成嚴重的小腦收縮(這種操作可能隻在小腦“飽滿”的年輕患者中才有必要，否則腦池開口和腦脊液引流是充分的)。接下來，腫瘤囊後部的蛛網膜束被釋放。對包膜後/下表麵的刺激將排除麵神經後/下異常位置。

在腫瘤斷流後，將硬腦膜上的供血血管凝固在聽孔上，顯微解剖繼續進行。如果腫瘤有明顯的下伸，去核包膜被移離下顱神經並移出頸靜脈孔。減壓的腫瘤被移離神經，而不是相反。

一旦下極被切除和縮小，腫瘤就會沿著上極進一步在內部去膨大，吻側剝離繼續進行，使包膜遠離幕幕和頸v。麵神經可以覆蓋在這個極上並與頸v相鄰。在剝離前，應該用刺激探頭仔細地繪製包膜的部分。

刺激三叉神經運動纖維引起的顳肌收縮不應該被誤認為是麵神經的定位。巨大腫瘤患者麵神經衰減/萎縮的定位是困難的，特別是在術前麵神經衰弱的情況下。在稍高的刺激參數下重複映射，可能需要完全排除該區域麵神經的存在。

囊被從三叉神經根進入區急劇剝離，並從內側向外側滾動。滑車神經和小腦上動脈通常被厚厚的蛛網膜帶包裹，易於動員。

接下來，完全取心的腫瘤囊從小腦中梗和腦幹向孔的方向橫向滾動。細致的止血將使術者認識到安全切除這些具有挑戰性的腫瘤的最重要因素:沿蛛網膜的微解剖和對腦幹腦膜表麵的保護。

當使用微鉗進行蛛網膜外剝離，將蛛網膜從腫瘤上分離出來時，通過腫瘤鉗向外側輕輕拉動包膜。由助手定期灌溉清理田地。

避免在腦幹和顱神經上直接放置吸盤。腦幹表麵的靜脈充血，容易發生撕脫，導致失血和幹擾充分顯示解剖平麵。在出血部位用棉球輕輕按壓或填塞，然後沿離腦幹較近的段凝血靜脈，這是一種合理的策略。

再次強調，使用超聲吸引器進行漸進式內部腫瘤去體積，然後進行腫瘤轉移，是一種有效和安全的操作，可避免因對周圍結構的過度牽拉而造成的意外傷害。

進一步動員腫瘤下極應保護小腦後下動脈及其分支。通過顯微外科手術，使用鋒利的解剖動員血管，而小的腫瘤供血血管被小心地凝固和切斷。避免了穿孔器的鈍性剝離和隨後的撕脫。

在從腦幹切除腫瘤的下極時，遇到了CN VIII。刺激映射避免了可能在第八中樞附近的第七中樞的無意傷害。如果術前聽力被認為是無功能的，保留巨大腫瘤患者的CN VIII幾乎是不可能的，也是不可取的。在大腫瘤中，這種神經被分離並急劇切斷。防止對神經的無意牽拉。

在術前出現小腦中足梗和/或腦幹水腫的情況下，在切除大型和巨型腫瘤時很可能發生腦膜損傷。如果發生這種情況，可以使用一小片棉花從腫瘤囊中動員(剝離/“擦除”)腦幹，而不會使前者有被抽吸器損傷的危險。大部分水腫通常發生在小腦中部。

當腫瘤沿腦幹上極和中段移動時，刺激繪圖將定位到腫瘤囊或腦幹附近的麵神經出口區。的最可靠的安全暴露神經的方法是向外側剝開腫瘤，並在腦幹附近的神經根出口區確定神經。

切除橋小腦裂/裂深度的腫瘤可能需要最大程度的小腦回縮;改變顯微鏡視角的角度和使用手持吸力裝置的間歇動態回縮將最大限度地減少對神經結構所需的持久力。在手術的這一階段，任何生命體征的變化，嚴重的膜侵犯，或令人擔憂的麵神經記錄都應引導術者調整手術策略，甚至考慮進行手術。

在沿囊上半部的麵神經定位後，我在刺激定位的引導下切除腫瘤的下半部。CN VI可能附著在巨大的腫瘤上。

當腫瘤的上極被剝離時，我徹底暴露了CN V的根入口區。這部分神經是附著的;細致的解剖將降低術後三叉神經病變和角膜麻醉的風險。

出血可能是一個麻煩，但盲雙極凝血應該避免。隻要顯微解剖能進行，術野能合理顯示，少量滲出是可以容忍的。

在手術的這個階段，我休息一下，讓我的神經科同事切除IAC內的腫瘤。

硬腦膜從岩骨上剝離後，將IAC下壁鑽至眼底水平。切割和金剛石毛刺使用大量的衝洗液去除骨頭，以避免熱損傷管內神經。使用一大塊Telfa覆蓋腦血管結構和CP池內的腫瘤，以防止骨粉塵覆蓋手術野。

最終，骨切除允許識別CNs VII/VIII複合體的遠端節段，管內無腫瘤。空氣細胞經常進入，應該在這一階段結束時小心地打蠟。

麵神經變弱，沿腫瘤孔處的池段和囊內段的連接處大部分附著在腫瘤上。術者必須在腦池麵和小管麵聯合使用溫和鈍和尖銳的顯微解剖技術，以避免麵神經損傷。

切除IAC內的腫瘤並暴露在孔處的麵神經將提供關於神經在孔處腫瘤囊周圍的轉向和麵神經的路徑的重要解剖學信息。這些信息可以估計從腦幹附近已經確定的神經根出口區到孔道區域的神經路線。如果麵神經明顯衰減，其解剖保存在巨大腫瘤患者可能是不可能的。

嚐試全腫瘤切除。然而，如果腫瘤非常粘附在靠近孔道的麵神經上，我會在神經上留下一小片腫瘤，以優化麵部功能。這種殘留的小塊腫瘤可以在術後通過監測成像進行處理，如果發現其生長，可以進行放射手術治療。

外科醫生可以使用鈍頭刺激器作為解剖工具，從殘餘的包膜中剝離神經。避免明顯的神經緊張，並在可能的情況下使用鋒利的剝離術。過度牽引造成的神經剪切損傷是不可逆的。

腫瘤囊的前部包含小動脈，更常見的是麵神經附近的靜脈。這些血管出血可能是煩惱的重要來源。輕柔的衝洗，使用凝血酶浸泡過的棉片進行填塞，需要耐心，以避免劇烈的凝血和抽吸，容易損傷神經。

腫瘤完全切除或亞完全切除後，檢查手術野。在腦幹附近的麵神經出口區，對0.07 mA刺激的反應是術後可接受的麵部功能的良好指標。

氣孔處的空氣細胞重新上蠟。細致的止血後，水密硬膜封閉和大量應用骨蠟乳突氣細胞。如果小腦腫脹明顯，則不應更換骨瓣，並行枕下減壓顱骨切除術和硬腦膜成形術。

腫瘤囊周圍有許多不同的麵神經通路。這些途徑總結如下。

切除小血管的技術難度較小。

術後，在重症監護室觀察患者是否有神經功能惡化、突然高血壓或呼吸困難的跡象。提供適當的眼部護理。三叉神經病變和麵神經麻痹的組合使眼睛處於顯著的風險，采取適當的預防措施以減少角膜潰瘍的風險。

如出現吞咽困難或呼吸功能不全，應及早行經皮胃造口術和氣管造口管術，以避免吸入性肺炎和低氧血症。

最可怕的並發症是小腦內出血和進行性水腫，導致症狀性腦幹壓迫。避免明顯的小腦回縮，沿著蛛網膜和腦膜進行細致的顯微解剖，以及術後高血壓的及時處理將使這些不幸的事件最小化。

水密硬腦膜封閉可最大限度地降低假性脊膜膨出的風險。如果遇到鼻漏，我會讓耳科的同事進行乳突切除，並用脂肪移植去除空氣細胞。換句話說，手術領域沒有被重新探索。

聽神經瘤手術的主要神經疾病是麵神經麻痹，麵神經麻痹對患者的功能和心理都有損害，應通過根治性次全腫瘤切除來避免。腫瘤大小是術後麵部無力的主要預測因素。

盡管解剖上保留了麵神經，但有些病人在手術後出現完全麵癱。這些患者應該放心，麵部功能的合理恢複是可能的。在手術後的頭幾天，眼睛會被一個保護罩覆蓋，並會開粘性眼藥水。之後不久，在眼瞼和/或眼瞼內放置黃金重量。病人被要求保護眼睛並戴上防護眼鏡。

至少6個月的麵神經麻痹的預期管理之前，建議任何進一步的治療。如果有明顯的永久性麵癱，術後1年後建議行麵舌下吻合術。如果手術結束時神經在解剖學上是不連續的，也應盡早考慮這種手法。

如果計劃進行分期手術，根據患者第一次手術後的恢複過程，兩次手術之間的間隔可能為2至4周。一些外科醫生主張延長手術間隔時間，以便進一步恢複顱神經和腦幹。如果第一次手術就出現了麵部功能不佳的情況，第二階段將推遲到神經功能恢複良好時，這樣就可以在第二階段通過刺激映射進行監測。

• 建議根治性次全腫瘤切除以避免麵神經麻痹。放射手術治療生長的殘餘腫瘤的結果是非常令人鼓舞的。
• 從內側向外側剝去腫瘤是保護麵神經的最佳方法。
• 手術效率避免了外科醫生的疲勞，並導致改善的結果。

撰稿人:Andrew R. Conger，醫學博士，MS

*經Tew JM, van Loveren HR, Keller JT的允許重繪。顯微神經外科手術圖集，WB Saunders, 2001。©梅菲爾德診所

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DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch08.1

本章所載的一些資料已載於下列各條:

安薩裏SF，特裏C，Cohen-Gadol AA．前庭神經鞘瘤的外科治療:入路並發症的係統回顧。Neurosurg焦點．2012; 33: E14燈頭。

Kulwin CG,Cohen-Gadol AA．巨大前庭神經鞘瘤(> 5 cm)切除的技術細微差別:成功的珍珠。Neurosurg焦點．2012; 33: E15。