髓內脊髓腫瘤是罕見且具有挑戰性的腫瘤，在成人和兒童人群中占所有原發性脊髓腫瘤的16% - 58%，占所有原發性中樞神經係統腫瘤的2% - 8.5%。

與髓外相似，三種主要的組織學亞型占主導地位。室管膜瘤(30-40%)、星形細胞瘤(30-35%)和血管母細胞瘤(2-15%)加在一起，相當於90%以上的脊髓髓內腫瘤。其他腫瘤如膠質瘤、海綿狀瘤、錯構瘤、轉移瘤和脂肪瘤很少遇到。

一些遺傳因素與髓內脊髓腫瘤有關。1型神經纖維瘤病(NF1)、2型神經纖維瘤病(NF2)和von Hippel-Lindau病(VHL)是最常見的遺傳性疾病，它們分別容易導致星形細胞瘤、室管膜瘤和血管母細胞瘤的發展。

大約20%的1型和2型神經纖維瘤病患者會發展為脊髓髓內腫瘤。同樣，20% - 43%的髓內血管母細胞瘤患者被診斷為von Hippel-Lindau病。

脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞症特別相關(25-58%)，特別是位於下頸椎和上胸椎的腫瘤。鳴管的發生被認為是切除後良好結果的標誌，因為它表明腫瘤是非浸潤性的，且充滿液體的腔溶解後術後恢複迅速。一半的注射器位於腫瘤上方，40%位於腫瘤上方和下方，隻有10%主要位於腫瘤下方。

有關髓外腫瘤的詳細討論，請參閱脊髓髓外腫瘤一章。

髓內室管膜瘤通常為軟質、生長緩慢、邊界清楚、灰紅色腫塊，有中度血管。它們通常影響成年患者的第三至40歲的生命，在兒童中罕見。2型神經纖維瘤病可在這些患者中發現高達8%。髓內室管膜瘤以男性為主(比例為2:1)。

髓內室管膜瘤是最常見的與鳴管形成相關的組織學亞型。它們主要影響頸椎和胸椎，而發生在髓圓錐被認為是罕見的。

由於室管膜瘤位於中心位置，故以脊髓病症狀為主。最常見的症狀是感覺改變、步態失調、運動無力和疼痛。在就診時，大多數患者能夠行走。

大部分患者全切除即可治愈。然而，室管膜瘤是所有髓內腫瘤中手術發病率最高的腫瘤。

髓內星形細胞瘤通常是定義不清的浸潤性腫塊。它們是成人第三至四十歲中第二常見的髓內脊髓腫瘤。高級別病變通常見於成人，而低級別病變通常影響年輕患者。惡性變性是一個相對常見的發生，影響1 / 4的成人星形細胞瘤。

星形細胞瘤主要發生在頸椎，20%的患者伴有鳴管。類似的對於髓內室管膜瘤，成年患者通常會出現感覺改變、步態失調和運動無力等症狀，大約三分之一的患者會出現某種疼痛。

兒童有相對不同的表現;到目前為止，運動無力是入院時的主要抱怨。兒童的診斷是具有挑戰性的，因為出現不尋常的症狀，如腹痛，斜頸和肌肉萎縮。然而,值得注意的是,4%患有髓內腫瘤的兒童表現為進行性脊柱側凸，主要與疼痛和其他神經紊亂有關。

涉及大部分或全部頸、胸椎脊髓的全身性表現是罕見的，但大多與毛細胞星形細胞瘤的診斷有關。

髓內成血管細胞瘤是一種小的、良性的、界限清楚的、血管化豐富的腫塊，常發生在40歲左右的患者。它們不區分年齡，主要影響男性，大多是零星的，但發生在脊髓應提高對馮希普爾林道病的懷疑。

血管母細胞瘤可發生在神經軸的任何位置，但最常見於頸髓後外側或後外側。與上述組織學亞型相比，脊髓空洞症並不常見;然而，在這些腫瘤中可觀察到高達70%的囊性變性。

大多數患者表現為典型的臨床過程，開始為緩慢的進行性脊髓病，沒有臨床緩解。如果累及腰骶部，可出現神經根症狀。急性惡化很少被觀察到，但當出現時，可發生在瘤內出血或惡性腫瘤的光譜中。

磁共振造影增強成像是這些腫瘤的診斷研究的選擇。磁共振成像可以幫助確定腫瘤-脊髓界麵，以及相關囊腫、脊髓空洞和出血的發生。

髓內室管膜瘤、星形細胞瘤和成血管細胞瘤在MR成像上表現出相似的信號特征，這使得單憑影像學很難進行鑒別。膠質瘤(室管膜瘤和星形細胞瘤)通常在t1加權序列上為低或等強度，在t2加權序列上為等或高強度。對比增強同樣是異質的。

血管母細胞瘤在t1和t2圖像上表現為等至高信號，而增強圖像顯示均質模式。

室管膜瘤是典型的中線腫瘤，在幾個椎體節段有對稱的脊髓擴張。有些可能顯示偏心配置和髓外組件，但這些配置是罕見的。另一方麵，星形細胞瘤通常是偏心浸潤性病變。在沒有造影劑吸收的情況下，區分星形細胞瘤和炎症反應是很麻煩的。最後，成血管細胞瘤通常為實性或囊性腫塊並附壁結節，可表現為明顯的病灶周圍水腫。

室管膜瘤內出血是相對常見的，即使不是特異性的。典型的鐵血黃素帽常出現在腫瘤極點或室管膜瘤內。

脊柱x光片的作用有限，但仍然推薦在特定的病例中研究骨解剖、脊柱側凸的發生和複發腫瘤譜係中的脊柱不穩。很少見到蒂變薄。

最後，如果懷疑有腦積水，應進行頭顱CT或MR成像。有一種罕見的，但已報道，這種情況與髓內腫瘤的關聯。

有症狀的腫瘤是其切除的主要手術指征。類似的對於無症狀患者的髓外治療方案，目前仍存在爭議。對於那些至少有一段正常脊髓覆蓋的無症狀腫瘤，我通常建議采用保守策略。

放療是一種未經證實的選擇，病人誰經曆了次全切除髓內室管膜瘤。正如預期的那樣，在高級別星形細胞瘤的病例中，這種方式具有重要的輔助作用。

MR成像應至少在兩個平麵上包括T1-、t2 -加權、對比增強和3D-CiSS(穩態推定幹擾)或FIESTA(采用穩態采集的快速成像)序列。

數字減影血管造影(DSA)是研究成血管細胞瘤供血和引流血管的一種選擇。我不認為栓塞有什麼作用因為它對抵押品有風險在通道血管。

診斷成像後，根據患者的臨床症狀和功能能力進行分類。臨床參數預測他們的術後結果。硬膜內髓外腫瘤的主要評分係統是Nurick評分係統和Klekamp和Samii神經評分係統。

有關上述臨床分型的詳細討論，請參閱脊髓髓外腫瘤一章。

術前患者谘詢非常重要。患者應該意識到術後暫時性神經功能惡化的高風險，這影響到多達三分之二的患者術後出院。盡管這種情況大多是短暫的，但約30%的患者會發展為永久性的發病率，盡管大多數是輕微的。

關於圍手術期病人護理，手術定位和手術入路的詳細討論，請參考脊髓髓外腫瘤一章。監測體感和運動誘發電位。頸(C5-T1)或腰骶(L2-S1)段腫瘤患者建議進行神經根刺激。

對於髓內腫瘤，後路中線入路是安全暴露所需要的。將黃韌帶從顱側和尾側一直切除到下一個骨段。椎板切開術是一個合理的選擇，特別是廣泛的腫瘤需要多節段骨切除。

用凝血酶浸泡的明膠海綿粉末進行硬膜外止血是實現硬膜打開後不間斷的原始顯微手術的關鍵。

類似於髓外腫瘤，術中超聲在特定病例中也是一種有用的輔助手段，可以在操縱脊髓之前定位腫瘤的確切位置和硬腦膜暴露的充分程度。

位於中央的腫瘤在硬腦膜打開後不易被識別。有時，由於腫瘤出血或囊性變性，也會出現表麵的變色。聚集的小血管和無血管區域提示後正中溝的位置。

然後在脊髓切開術部位最大腫大區域的脊髓背表麵進行檢查。當脊髓旋轉和/或中線難以識別時，可使用雙側背根進入區作為標記。術中背柱監測對確定中線髓切開術的位置是有用的。

接下來，我用微剪或蛛網膜刀切開腦膜形成中線髓切開術。我避免過度凝血以保留大部分脊髓後血管。利用細鉗的伸展作用，沿腫瘤軸下移動/解剖覆蓋腫瘤的後白質纖維。

最初的脊髓切開術應該隻在脊髓最粗段的1 - 2cm處。然後我檢查腫瘤和脊髓之間的交界麵以確定切除的可行性。如果存在合理的平麵，我將沿著腫瘤的整個長度進一步擴大髓切開術。

較小的腫瘤可以切除全體但通常需要通過切除腫瘤腫塊或引流囊性成分進行內部減壓，以盡量減少手術中脊髓牽拉損傷的風險。

我在腫瘤切除過程中使用了一些技術。這些包括優先回縮在減壓的囊上，而不是脊髓上，以發展剝離平麵。手術野保持幹淨和幹燥，以便腫瘤和脊髓之間的平麵可以很容易地識別。超聲吸引器提供了最無創傷的腫瘤減壓方法，使腫瘤囊可以被動員，而無需將脊髓置於張力之下。

我並沒有試圖將薄壁移開囊腫與室管膜瘤有關，因為這些壁不是腫瘤，它們的剝離使脊髓的完整性處於危險之中。

外科醫生在術中對是否嚐試全切除的判斷應基於腫瘤-脊髓界麵的外觀，而不是腫瘤的組織學診斷。一些低級別星形細胞瘤邊界清楚，可切除。然而，室管膜瘤的術中組織學診斷應該鼓勵外科醫生找到一個合理的剝離平麵。

不充分的骨髓切開術可能導致外科醫生低估腫瘤的可切除性。此外，一個不理想的活檢標本可能使病理學家感到困惑。

室管膜瘤是位於中央的腫瘤的典型。位於中央的星形細胞瘤采用相同的手術策略切除。浸潤性腫瘤(大部分是星形細胞瘤)被去體積，直到遇到過渡性瘤周區。如果未發現清晰的解剖平麵，應停止切除。

任何誘發電位的變化都應提醒外科醫生停止，緩解收縮載體，並應用罌粟堿浸泡的明膠海綿棉絮緩解血管痙攣。輕度全身性高血壓也可導致電位的恢複。不可逆但微小的電位變化通常不會阻止我繼續手術，但如果誘發電位明顯下降，我就會放棄手術並喚醒病人進行最終評估。

對誘發電位變化的適當解釋和隨後的外科醫生的司法反應而不是“條件反射”的過度謹慎反應是需要外科經驗的重要考慮因素。

偏心位置的腫瘤通常通過背根入口區或外生性腫瘤到達脊髓表麵的區域進入。切除腦膜，采用溫和鈍性和銳性剝離相結合的方法沿周向剝離腫瘤包膜。避免不必要的凝固。

星形細胞瘤一般為浸潤性腫瘤，具有相對安全的解理剝離麵。內部減積超聲吸引器或精細腫瘤鉗是手術的第一步。跨越多個脊髓水平的廣泛腫瘤(完全性星形細胞瘤)有時可能需要兩期切除策略。在惡性星形細胞瘤的情況下，保守的去體積是謹慎的，因為解理麵不能可靠地發展。

脊髓成血管細胞瘤切除的步驟包括:1)蛛網膜和神經根解剖，以及表麵或供瘤血管的燒蝕和腫瘤/腦膜邊緣的識別;2)為暴露腫瘤極點，特別是大的拉長病變，在髓核和髓極切開術切口周圍;3)使用6-0 prolene胸膜牽引縫合線，在大病變處輕柔地移動鄰近脊髓，隨後凝血較深的供血動脈，同時保留引流靜脈，直至斷流完成。最後，環周切斷病變。

如果患者患有VHL，隻切除有症狀的腫瘤。

硬腦膜用不透水的縫合線閉合。硬腦膜成形術是必要的，以修複由此產生的硬腦膜缺損，如果硬腦膜邊緣不容易接近。

患者在重症監護室觀察過夜，經常進行神經係統評估以及疼痛和血壓控製。術後立即進行MR掃描。術後慢慢停用類固醇。

術後患者平躺24小時，然後逐漸活動。

• 脊髓髓內腫瘤最常見的組織學類型是室管膜瘤、星形細胞瘤和血管母細胞瘤。
• 手術的目標是保存功能，然後是腫瘤去體積和完全切除，如果腫瘤-脊髓界麵的解剖平麵能夠合理安全的話。

貢獻者:Marcus André acoliy，醫學博士，博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v9.ch03