丘腦腫瘤很罕見，約占所有腦瘤的5%。¹它們發生在所有年齡組，但在兒童中更常見。在過去，由於丘腦腫瘤的深埋性和丘腦核束的高度表達性，切除的風險很高。

然而，成像方式和顯微外科技術的改進帶來了新的靶向顱內方法，使手術發病率最低，並最大限度地提高病灶切除的安全範圍。因此，隨著顯微外科技術的不斷進步，更有效的丘腦腫瘤手術方法已經成為可能。²

由於運動、感覺和調節信號的傳遞和整合中斷，丘腦腫瘤有可能導致嚴重的缺陷。體征和症狀通常與腫塊效應或離散丘腦核紊亂有關。前者是最常見的，導致與顱內壓升高相關的症狀(即額部頭痛、嗜睡和嘔吐)和乳頭水腫症狀。

每個丘腦的內側形成了第三腦室的外側邊界。通過腫瘤誘發腫塊效應的突出可引起非溝通性腦積水。特異核的破壞可引起更特異的發現。以下是具體的部門及其職能意義:

• 網狀核和板內核:與覺醒和疼痛調節有關
• 感覺核:調節除嗅覺以外的所有感覺域
• 效應核:控製運動語言功能
• 聯想核:內涵認知功能
• 邊緣核:包含情緒和動機

例如，由於投射到小腦、基底神經節和輔助運動皮層，腹前核和腹外側核的侵犯可導致運動和協調障礙。腹後外側核和腹後內側核內投射的中斷會分別影響來自身體和麵部的體感傳遞。枕核的累及會通過與視覺皮層的交流改變而引起視覺注意力的改變，而中線核和板內核的累及則會改變與海馬體和網狀結構相關的喚起。²

增強磁共振成像(MRI)是這些腫瘤的主要診斷方法。造影劑的使用有助於區分腫瘤和正常組織。對於神經膠質腫瘤，造影劑也能提供組織病理分級的指示。從t2加權MRI中收集血管解剖是很重要的，要注意深靜脈引流，因為它在後路尤其重要。

液體衰減反轉恢複(FLAIR)序列對於造影不增強的腫瘤是有用的。在評估腦積水時，應特別關注腦室係統。彌散張量成像(DTI)有助於建立皮質脊髓通路與丘腦腫瘤，特別是丘腦結節型腫瘤之間的關係。在這些病例中，術前DTI成像對於選擇安全的腫瘤切除軌跡至關重要。

絕大多數原發性丘腦腫瘤起源於神經膠質。^3.在成人中，高級別星形細胞瘤占丘腦膠質瘤的40%。間變性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤分別約占這些惡性腫瘤的17%和23%。不到20%的原發性丘腦腫瘤是生殖細胞瘤、神經節膠質瘤、少突膠質細胞瘤、胚胎發育不良神經上皮瘤或神經細胞瘤。²

丘腦腫瘤本質上通常是膠質細胞，並被證明含有p53，O-6-甲基鳥嘌呤dna甲基轉移酶(MGMT，)磷酸酶和緊張素同源物(PTEN)，表皮生長因子受體(EGFR)和少突膠質細胞譜係轉錄因子2 (Oligo2)突變。組蛋白h3 -賴氨酸27到蛋氨酸(K27M)突變最近被用於與彌漫性中線膠質瘤相關的丘腦腫瘤的診斷。²組蛋白H3-K27M突變與侵襲性疾病和不良預後相關。⁴由於這種突變通常出現在中線，這些腫瘤的解剖位置嚴重限製了任何有意義的手術切除的機會，因此治療僅限於放療和靶向化療。⁵

目前，對於丘腦區腫瘤的具體治療，尚無公認的標準指南。^3.大多數神經外科醫生采用的治療指南與大葉區的組織學等效物平行。這些建議是最大限度的安全切除和放化療。根據診斷情況，一些外科醫生選擇進行診斷性立體定向穿刺活檢，然後進行輔助治療。²症狀性腦積水通常需要手術幹預，置入腦室-腹膜分流管或手術減壓以使腦脊液(CSF)動態。

對於一些特定的腫瘤類型存在推薦。毛細胞星形細胞瘤應采用最大限度的安全手術切除，因為全切除或接近全切除均可治愈。丘腦彌漫性中線膠質瘤，不論分級，由於其高發病率和死亡率，不屬於外科疾病，這已被廣泛接受。我建議對影像學表現與高級別膠質瘤一致的腫瘤進行輔助治療，甚至避免活檢，因為活檢可能導致這些生命周期較短的患者症狀惡化。

相反，如果腫瘤接近腦膜表麵，提示低級別膠質瘤的放射學特征可能需要觀察或切除。建議活檢確診，分子檢測指導治療。^2、3放射治療可用於小的殘留或複發腫瘤，用於高級別膠質瘤的輔助治療，並用於不能忍受手術切除的患者的緩解。

與其他腫瘤一樣，腫瘤的外科候選性明顯更有可能是腫瘤能夠接近容易到達的腦膜表麵，如後枕部和上丘腦進入側腦室。

選擇合適的入路取決於腫瘤的起源、生長模式與正常結構的關係以及疑似病理。外科醫生對所選入路的舒適度和經驗水平也是一個重要的驅動因素。許多外科入路，包括前半腦間經胼胝體、經皮質經腦室、對側幕下小腦上、後半腦間旁腦膜和經腦島經入路。

其他考慮因素包括是否存在腦積水，腫瘤是否接近關鍵神經血管結構，以及重要白質結構(皮質脊髓束)的位置。無論采用哪種入路，外科醫生都應該對手術、皮質和白質解剖學有全麵的了解，並應特別注意每種入路中遇到的血管結構。

該區域的手術解剖是複雜的，在此僅作簡要回顧。

了解矢狀旁靜脈和深間腦靜脈的解剖結構對許多入路的執行是重要的。半半球間通路手術前應注意靜脈解剖及其在頂葉上小葉周圍的變化。雖然矢狀旁靜脈在這個位置經常稀少，但在一些半球中存在著不可缺少的Trolard靜脈的重複形式。

深靜脈如蓋倫靜脈可使經小腦上入路的通路複雜化。

根據每個區域的手術入路及其影響，將丘腦劃分為6個區域是非常有用的。

對於早期無法到達腦脊液池的入路(即相對於眶顴走廊，經半腦間和小腦上通道)，術中引流腦脊液可促進大腦放鬆並擴展手術軌跡。這種手法避免了在正常半球上固定牽開器的需要。如果安全的話，我選擇腰椎引流。在開顱術中和硬腦膜打開後，通過腰椎引流液逐漸取出約50 - 60ml腦脊液(等量10- 15ml)。

對於半球間路線，患者被置於公園長凳位，正常的未受影響的半球為依賴位。該術式允許重力收縮使依賴(對側)半球遠離中線。病人的體位是使他或她的頸部向上傾斜45°遠離地麵。但是，定位取決於所使用的具體方法，應該相應地調整。導航用於規劃切口和開顱術以避免靜脈和設計皮質切開術。

總的來說，我一般傾向於對側半球間入路而不是同側入路，因為前者擴大了外側手術軌跡，同時最小化了同側半球的收縮。術前應通過MRI評估上矢狀竇和相應的上頂葉小葉上橋靜脈，如有必要，應進行磁共振靜脈造影(MRV)或計算機斷層血管造影(CTA)。矢狀旁橋靜脈在此區域通常稀疏，但結紮任何大靜脈都存在明顯靜脈梗死的風險。

這種方法提供了進入丘腦前下丘腦的通路。該入路在顱底需要一個非常陡峭的上下手術軌跡;因此，需要用硬腦膜回縮縫合線對眶顴部內容物進行輕度凹陷的開顱手術。

在眶後區和眶前穿孔物質進行眶顴開顱術後，打開硬腦膜，解剖側裂，露出嗅神經、頸上三角、M1和A1。

接下來，利用導航從嗅覺神經外側向內側眶回後部做一個皮質切口。發現了供應尾狀核、蒼白球、殼核、丘腦前部和內囊上半部分的穿通動脈，並輕輕移動。重要的是要小心處理這些血管，並經常在罌粟堿溶液中洗澡，以避免它們的痙攣。這些血管口徑非常小，因此非常脆弱。他們的損傷導致囊內中風，是該手術的主要風險。注意，來自附近A1和M1分支的莢狀紋狀動脈進入這個區域的前穿孔物質，必須精心保存。

由此形成的手術通道進一步加深，到達丘腦前下丘腦。在此入路中，必須在皮質切口後切斷鉤肌束、布羅卡對角線帶、無名質和前連連。

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見Orbitozygomatic顱骨切開術一章。

這種入路對於進入丘腦內前下體病變是首選的。後眼眶上的顱骨切開術采用眶緣截骨術和患者仰臥位暴露硬腦膜，輕輕打開半球間裂。可見癌喙、端板、雙側A1s、穿通動脈和前交通動脈。

經吻側路徑，沿終板的切口最初暴露中間塊和第三腦室。前連通性位於穹窿後連通性的前下緣，內側前下丘腦位於脈絡膜叢最前部附近的Monro孔後方。在這種方法中，切除骨喙會導致胼胝體纖維的損傷。為了使第三腦室暴露得更廣，外科醫生可在打開終板後切除前連合。⁷

這種方法僅限於相當小的丘腦前下丘腦腫瘤。大腫瘤的全切除通常是有問題的，如果不對周圍正常的神經血管結構進行不適當的收縮是不可行的。我不讚成這種方法，我更喜歡上麵討論的眶顴骨路徑。

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見額葉下終椎板經入路一章。

我更喜歡對側的前半球間經胼胝體入路腫瘤中心位於丘腦前部和內側區域，到達腦膜表麵進入第三腦室壁的病例。交叉前庭對側路徑為第三腦室內側壁的病變提供了良好的正麵視圖。

在冠狀縫線後三分之一和前三分之二處進行開顱手術。開顱術的內側延伸置於上矢狀竇上。硬腦膜以馬蹄形打開，底部朝向上矢狀竇並向竇反射。應注意避免損傷皮質橋靜脈。橋靜脈被保留和解栓以增加通過半球間走廊的工作區域。

兩個保留縫合線被放置在鐮的上側麵，以促進軟性硬腦膜竇回縮和遠離中線的移動。這個動作與擴大大腦半球間走廊有關。放置一塊Telfa墊來覆蓋和保護正常的大腦半球。在顯微鏡下，非創傷性打開半球間裂。胼胝體周動脈、胼胝體緣動脈和胼胝體前體應容易暴露。

在導航引導下行2厘米胼胝體切開術。進入側腦室體後，幾個結構，包括穹窿、脈膜裂、內側丘腦的側腦室部分和尾狀核暴露出來。Monro孔被放大使用經胼胝體擴張，經椎間孔，經靜脈，經腦膜通路．打開前脈絡膜裂後，形成第三腦室側壁和大腦內靜脈的內側丘腦部分就可見了。我把脈絡膜叢留在了穹窿側在前經肩膜剝離術中以保護穹窿。這與大多數其他外科醫生相反他們認為神經叢應該在丘腦一側。由於穹窿在記憶中的重要作用，對穹窿的保護是極其重要的。

在某些情況下，術後會出現短暫性精神障礙或記憶障礙。此外，當胼胝體中纖維被切斷時，會出現暫時性的言語紊亂。

有關更多信息，請參見第三腦室腫瘤一章。

這種入路提供了通過棘突上隱窩進入丘腦後第三腦室的外科通路。標準中線枕下小腦上開顱術或側小腦上旁位入路執行。通過這個小通道，四腦池在小腦幕麵向前推進打開。可以看到鬆果體、蓋倫靜脈、基底靜脈、腦內靜脈和枕內靜脈。

當內側後下丘腦(第6區)和池區(第4區)暴露後，內側丘腦的第三腦室部分可在鬆果體下方和蓋倫靜脈之間進入。進入第三腦室後，導水管可以暴露在底部，而內側丘腦的第三腦室部分可以橫向到達。

這種方法的缺點是容易損傷鞍帶、蓋倫靜脈和四叉板。大多數與操縱相關的赤字都是暫時的。此外，這一手術路線是少數經顱經池幹預之一，其中內鏡優於顯微外科技術。暴露空間非常有限，走廊很長。

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見小腦上經心室入路一章。

這種方法可以到達丘腦的外側部分。頭部的位置使病灶位於非依賴性丘腦，開顱術在病灶對側進行。

解剖的細節如上所述。值得注意的是，胼胝體切開術後進入對側側腦室。作為對側入路的結果，朝向外側丘腦的橫向跨庭院軌跡更為可行。在切除丘腦外側病變時應小心謹慎，因為內部包膜的緊密鄰接。

在必要的情況下，對於靠近第三腦室內側壁的腫瘤，使用經胼胝體擴張術擴大Monro孔經椎間孔經靜脈經腦膜通路．

對於主要位於丘腦後上丘內側(從外側邊界到中線1cm內)的枕部病變，首選後半球間經胼胝體入路。頂枕旁矢狀骨開顱術後，沿楔前葉線到達下矢狀竇下胼胝體脾。大部分脾必須保留，以防止斷流綜合征的風險。事實上，更弱的部分胼胝體後最好進入和脾髒被保留。

采用前後工作角度以防止需要橫切脾髒。在脾下方可見鬆果體和腦內靜脈與蓋倫靜脈的融合。進入腦室後，可在內側看到胼胝體球部和距胼胝體球部，而在心房前壁可看到枕部的側腦室部和脈絡膜叢。經脈絡膜入路打開脈絡膜裂後，可在內側到達第4區池部。

通過脾孔的內鏡視野擴大了手術探查的範圍。這種方法的缺點包括脾收縮和可能的切除導致暫時性斷連綜合征。

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見後半球間經胼胝體介入/靜脈旁變異一章。

枕骨經心室入路也可用於這些腫瘤。光輻射損傷是這種方法最常見的並發症。開顱術跨越lambdoid縫線，並可根據導航引導和根據淺表橋靜脈的位置進行改變。

這種方法可以到達丘腦的後上部分。將患者置於公園長凳位，使頂枕葉通過重力效應偏離鐮，從而減少回縮的需要。對矢狀旁靜脈解剖的了解對於該入路的實施是很重要的。切口呈典型的線形，就在頂骨隆起的後麵。這個半球間手術走廊通常位於兩個重要的橋靜脈之間。

打開半球間裂後，可見舌、楔骨、頂枕溝和楔前葉。在導航的引導下，在楔前葉進行皮質切口後，進一步探查可進入心房。進入心房後，應在對麵壁看到4區側腦室部、脈絡膜叢、終紋和穹窿。打開脈絡膜裂，可進入第4區的池部。由於矢狀旁靜脈的存在，進入心房的點可能是可變的。具體來說，經膝後入路切斷內側的大鉗和扣帶纖維，切斷其起源處的上縱束。在對丘腦進行深度解剖時，我停留在楔前葉的邊界內，因為視覺輻射的上部延伸到下楔前葉。

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見對側半球間經鐮座後楔骨入路一章。

患者取四分之三俯臥位，頂骨區位於視野內最高點。開顱術延伸至頂葉上葉;開顱手術不能越過中線。切開硬腦膜，暴露中央前回、中央溝、中央後回和頂葉上小葉後，在中央後回後方1cm處做皮質切口，切口可向上延伸至頂枕溝。導航指導上述所有動作。

這種入路可以進入心房體及其與側腦室的連接處。剝離沿壁內溝進行;皮質切口也可以更側向側腦室的心房。在心室內，在心房的內側壁可以看到胼胝體的距外和球狀突起，而側側的側支三角區則位於心房的底部;第4區前壁可見脈絡膜叢、終紋和枕部側腦室部分。

打開脈絡膜裂可進入4B區。采用上頂葉入路可導致上縱束的切斷，導致暫時性的言語障礙，如構音障礙和構音障礙。弓狀肌束和視神經輻射的最上麵部分也可能受到威脅，這取決於切口的位置與其到下頂葉上緣的距離。詳情請參閱頂骨開顱術章節欲知詳情。

經腦島入路常用於與腦島關係密切的丘腦腫瘤。這些病變可能會使內囊的後肢和基底神經節前側移位，從而形成一條經中樞後島溝的手術通道。患者頭部旋轉15 - 20°遠離病變一側，並延伸20°。這種頭部位置使近側裂平麵垂直對齊，允許額葉和顳葉在裂裂時自然地向兩側傾斜。

該方法由一個逐層解剖而且sylvian裂的近端開口．通常從額下回三角部下方開始剝離，這裏是遠側神經裂最寬的地方。在這裏做一個皮質切口，由此形成的手術通道被加深，到達側腦室和心房的後體。導航指導皮層下剝離的各個步驟，術前尿道造影進一步確認了路線的安全性。

這種入路的缺點是它可能需要外科醫生切斷弓形束、中縱束、幽閉皮質纖維和放射狀冠的後部、內囊的透鏡後部分和絨氈層。上三分之一的視輻射、尾狀核尾部和終紋通過手術走廊時處於危險之中。

丘腦的外側後下側可通過該入路進入，尤其有利於到達丘腦-後腦交界處和外側膝狀體。患者常取仰臥位，頭部向地麵傾斜約20度，進行重力回縮，使顳葉遠離中窩。在開顱手術前使用腰椎引流。

後subtemporal顱骨切開術，硬腦膜被切開，顳葉被抬高。然後，外側中腦溝上端向內側膝狀體延伸可見。這是一個重要的標誌，允許進入外側膝狀體。保存拉貝的靜脈是必要的。切除部分海馬旁和梭狀回內側到達顳角，打開脈膜裂露出膝狀體外側。扣帶和下縱束束的纖維被破壞，形成Meyer環的視神經輻射的前曲線，向後延伸到鈣質裂的下部，連同絨氈層，在梭狀回切除部位的上外側處於危險中。⁷

這種方法可以進入丘腦後下方外側，是我最喜歡的路徑。其同側和對側對應的(在病變位置較外側的情況下)是對該區域最安全和最有效的方法。

它對於進入顳底區和顳中區特別有用，提供良好的暴露，特別是外側後下丘腦病變。枕下開顱術是通過在小齒輪和乳突溝中間的中正中垂直直線切口，延伸至橫竇上三分之一和下三分之二。

打開後窩，在幕內開一個“T”形切口，可見海馬旁回、側支溝、鬆果體和上、下丘。海馬旁回的後緣可以切除。切除後，可以看到丘腦枕部、穹窿、顳角和脈絡膜叢。

偶而，後丘腦和蚓部腫瘤與原發性鬆果體區腫塊相似，並向後移位間腦靜脈;這種配置是使用小腦上中線入路的潛在禁忌症，然而，小腦上中位入路可能是一個合理的路徑。

有關更多信息，請參見小腦上小幕後端旁位和小腦上入路章。

對側幕下小腦上入路最適合位於池枕內側的病變或丘腦後下方內側的病變。這種方法有幾種變體:中位數、中位數和橫向。患者應接受針對所選變異的枕下開顱手術。我喜歡對側的旁正中枕下開顱術．在小腦幕麵前進時，我在目標枕側直竇外側做一個幕側直線切口。

解剖進入四叉池。到達丘腦後下丘腦內側的重要結構是小腦上動脈的分支、脈絡膜後動脈P3段、蓋倫靜脈、大腦內靜脈、枕內靜脈、基底靜脈、小腦後裂靜脈、鬆果體和第四腦神經。

保存深靜脈的注意事項再怎麼強調也不為過。Galen靜脈可向尾部或後方移位，因此在暴露期間處於高危狀態。還必須注意避免損傷後內側脈絡膜動脈。重要的是要注意，在這種方法中沒有到最小的白質破壞;因此,這是我最喜歡的路線(參見圖21)．

有關此方法的更多信息和可視化圖表，請參見鬆果體區腫瘤(幕下小腦上入路)一章。

這種入路可以非常有效地避免更複雜和侵入性的路徑，如經胼胝體經腦膜路徑，這將需要大量的脈絡膜和穹窿夾層才能到達後第三腦室。

在頂蓋完好無損的極少數情況下，我使用過這條路線。在這些病例中，我沿著同側和對側上、下丘之間的豎線通過丘間裂進入。患者出現暫時性眼球外運動障礙。

有關更多信息，請參閱小腦上經心室入路一章。

經皮質經心室入路用於投射到皮質的巨大腫塊或與心室增大有關的腫塊。軌跡可以通過額葉，枕葉，或顳葉或經頂葉入路。最常用的彈道是經額彈道。每一種發展軌跡都與其可能的區域並發症相關聯。

最後，如果需要通過組織活檢診斷和/或不能完全切除，可以考慮內鏡手術。

對於特定的經溝入路，使用管狀牽開器可以增強腫瘤的外科切除。一個預先選擇的管狀牽開器可以用來打開溝到它的深度。在立體定向導航的輔助下，它被傳遞到病變的淺表。你可以看到一個例子在這裏．後窩入路不應使用管狀牽開器。

偽全體切除丘腦腫瘤。切除技術包括使用腫瘤鉗、抽吸、組織咬咬性垂體刺鉗、超聲抽吸器和/或雙極燒灼等綜合工具進行內部去瘤，然後將腫瘤包膜整體環周取出。對於海綿狀畸形，保留神經膠質瘤邊緣以避免神經疾病。

一旦止血成功，植入腦室導管引流腦室內的碎片，減少腦積水的風險。如果手術程序是原始的，引流可能是不必要的。

患者在重症監護室觀察1 - 2天，然後轉到普通病房(更多術後護理細節，請參閱腦室外科原理章)。必須避免高血壓和過量使用麻醉品。腦室造口導管通常在術後第二天取出。

術後48小時內獲得MRI。顯著的腦室內工作與蘇醒緩慢和需要康複有關。如果患者術前沒有癲癇發作，手術時使用的預防性抗癲癇藥物僅在術後1周內使用。

• 心室壁很明顯，應該受到重視。考慮到心室周圍空間內所有重要的深部結構，侵襲性最小的路徑是最佳的路徑。
• 本章所描述的入路強調了手術工作角度對於進入這些難以觸及的腫瘤的重要性。

投稿人:Andrew Witten，醫學博士

DOI:https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.9-1